La tumeur à cellules géantes ténosynoviales est un groupe de tumeurs rares. Elles sont généralement bénignes ou non cancéreuses mais peuvent provoquer des douleurs, des gonflements et des inflammations.
Impact de la tumeur à cellules géantes ténosynoviales.
La tumeur à cellules géantes ténosynoviales est connue sous le nom de TGCT ou TSGCT.
Le taux mondial de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales localisées est de 10 cas par million. Pour les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales diffuses ou étendues, ce taux est de 4 par million.
D'après une étude réalisée en 1980, on estime qu'environ 1,8 personne sur 1 million aux États-Unis est atteinte de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales.
Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales ont tendance à toucher les personnes âgées de 25 à 40 ans. Mais les jeunes enfants et les personnes âgées peuvent également en être atteints...
Ces tumeurs affectent les zones suivantes de vos articulations :
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Le synovium. Il s'agit d'une fine couche de membrane ou de tissu qui tapisse l'intérieur de vos articulations.
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Les bourses séreuses. Il s'agit de petits sacs de liquide qui amortissent les parties mobiles autour de vos articulations. Ces parties comprennent les os, les muscles et les tendons.
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Gaine du tendon. Il s'agit d'une couche de tissu qui entoure vos tendons. Les tendons sont les tissus conjonctifs qui relient vos muscles à vos os.
Ces tumeurs ne sont généralement pas cancéreuses, mais il y a eu de très rares cas de malignité, avec une amputation nécessaire dans certains cas.
Types de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales
Il existe deux sous-types de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales .
Les tumeurs à cellules géantes de la gaine tendineuse (TCCG). Ces petites tumeurs sont généralement limitées à une zone spécifique de l'articulation, ce qui signifie qu'elles sont localisées. Elles affectent généralement les petites articulations, comme celles des mains et des pieds. ?
La synovite villonodulaire pigmentée (PVNS). Il s'agit de tumeurs diffuses ou étendues qui affectent généralement l'ensemble de l'articulation. Dans la plupart des cas, une seule articulation est touchée. Il s'agit généralement du genou, suivi de la hanche. Les autres articulations qui peuvent être touchées sont la cheville, l'épaule ou le coude...
Même après traitement, environ 8 à 20 % des personnes atteintes de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales localisées peuvent en souffrir à nouveau. Le type généralisé récidive plus souvent, chez environ 33 % à 50 % des personnes.
Causes
?Ces tumeurs sont causées par la translocation de certains chromosomes. Les chromosomes portent votre information génétique. Chacune de vos cellules possède normalement 46 chromosomes. Dans une translocation chromosomique, certains chromosomes se détachent et sont réarrangés. La raison de ce phénomène est inconnue...
Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont causées par une translocation de certaines parties des chromosomes 1 et 2. Cela entraîne une surproduction par les cellules d'une protéine appelée facteur-1 de stimulation des colonies ou CSF-1. ?
Ces cellules productrices de CSF-1 attirent d'autres cellules qui possèdent un récepteur du CSF-1. Les cellules possédant le récepteur du CSF-1 sont appelées macrophages, un type de globules blancs. Lorsque ces cellules s'assemblent, elles forment une tumeur à cellules géantes ténosynoviales.
Symptômes
Les symptômes de la tumeur à cellules géantes ténosynoviales dépendent du sous-type dont vous êtes atteint. Voici quelques-uns des symptômes possibles :
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?un gonflement qui peut être indolore au début ?
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Chaleur ou sensibilité autour de votre articulation
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Verrouillage, claquement ou blocage lorsque vous bougez l'articulation concernée.
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?articulation instable
La tumeur à cellules géantes ténosynoviales de type diffus (synovite villonodulaire pigmentée) peut provoquer une dégénérescence de vos articulations. Elle peut également endommager l'os et le cartilage qui entourent votre articulation touchée. Si elle n'est pas traitée, elle peut provoquer des douleurs chroniques et une détérioration de vos articulations....
La tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon est moins susceptible de causer des dommages destructeurs à votre articulation, à l'os et au cartilage.
Diagnostic
?Votre médecin discutera de vos symptômes, prendra des antécédents détaillés et demandera certains tests. Les radiographies et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à diagnostiquer ces tumeurs. ?
Votre médecin pourra également prélever un échantillon de votre liquide synovial. Il s'agit du liquide qui se trouve dans vos articulations. Si vous êtes atteint d'une tumeur à cellules géantes ténosynoviales, ce liquide peut contenir du sang ?
Dans certains cas, une biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Une biopsie permet à votre médecin de voir quel type de cellules contient la tumeur. Cela aidera votre médecin à différencier la synovite villonodulaire pigmentée de la tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse. ?
Traitement
?le traitement des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales dépend de son potentiel de progression ainsi que de sa localisation.
?la chirurgie. La chirurgie est le principal traitement des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales. Votre médecin peut enlever une partie ou la totalité des tumeurs, ainsi que le tissu articulaire enflammé. Vous devrez peut-être subir une autre intervention chirurgicale si la tumeur réapparaît.
Les tumeurs peuvent être enlevées par chirurgie ouverte ou par chirurgie arthroscopique, qui est une procédure moins invasive. Dans le cas de l'arthroscopie, votre chirurgien effectue quelques petites incisions autour de votre articulation. Une petite caméra est insérée pour aider à guider l'opération. ?
Dans certains cas, une chirurgie ouverte et arthroscopique combinée peut être nécessaire ?
Dans les cas avancés, vous pouvez avoir besoin d'une chirurgie de remplacement total de l'articulation. Votre chirurgien retirera des parties de votre articulation endommagée et la remplacera par des pièces en plastique, en métal ou en céramique. ?
Une radiothérapie. Elle peut être utilisée seule ou en association avec une intervention chirurgicale ?
La radiothérapie est généralement effectuée par un faisceau externe de radiations. Mais ces dernières années, une méthode appelée rayonnement intra-articulaire, ou synoviorthèse isotopique, a été utilisée. Cette méthode permet de faire pénétrer les radiations directement dans les articulations touchées. ?
Les thérapies potentielles. Quelques médicaments sont à l'étude pour le traitement de ces tumeurs. Ils bloquent les récepteurs du CSF-1 et font l'objet d'essais cliniques. ?
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le pexidartinib comme traitement de la tumeur à cellules géantes ténosynoviales. Un essai clinique a montré que le pexidartinib améliorait significativement l'amplitude des mouvements de l'articulation affectée par rapport au placebo.
