La maladie de Schilder : Symptômes, causes, diagnostic, traitement

La maladie de Schilder est une affection rare qui serait une forme de sclérose en plaques affectant les enfants. Apprenez-en davantage sur les symptômes, les causes et le traitement de la maladie de Schilder sur doctor.com.

Il s'agit d'un problème de myéline dans l'organisme.

La myéline est une couche protectrice qui recouvre la plupart des nerfs de votre corps. Elle est comme le revêtement des fils électriques. Elle aide les signaux à se déplacer plus rapidement dans votre corps, comme l'électricité circule à partir d'une source d'énergie. Lorsque la myéline est endommagée, les signaux ne peuvent pas se déplacer comme ils le devraient.

La maladie de Schilder est considérée comme une forme de sclérose en plaques. Dans le cas de la sclérose en plaques, le système immunitaire attaque la myéline, la détériorant ainsi que les nerfs qu'elle protège.

La maladie de Schilder a plusieurs autres noms. Elle est également connue sous les noms de :

  • Sclérose cérébrale diffuse

  • Sclérose cérébrale diffuse de Schilder

  • Sclérose diffuse myelinoclastique

Ce n'est pas la même chose que la maladie d'Addison-Schilder (adrénoleucodystrophie).

Causes

Les médecins ne sont pas sûrs des causes de la maladie de Schilder. Comme elle se déclare généralement lorsque les enfants sont très jeunes, les chercheurs pensent qu'il pourrait y avoir un lien génétique.

Symptômes

La maladie de Schilder survient souvent juste après une maladie infectieuse. Elle peut commencer par une sensation générale de malaise et de fièvre.

Plus tard, les symptômes peuvent inclure :

  • Maux de tête

  • Difficultés d'élocution

  • Changements de personnalité

  • Vomissements

  • Problèmes d'attention

  • Problèmes d'équilibre

  • Problèmes de mémoire

  • Crises d'épilepsie

  • Tremblements

  • Incontinence

  • Faiblesse musculaire, notamment d'un côté du corps.

  • Problèmes d'audition et de vision

  • Irritabilité

  • Lenteur des mouvements

Lorsque la maladie s'aggrave, les symptômes peuvent devenir plus graves. Par exemple :

  • Perte progressive de la conscience et de la réactivité

  • Troubles du contrôle de la vessie et des intestins

  • Malnutrition

  • Problèmes de respiration, de pression artérielle et de rythme cardiaque.

Diagnostic

Il n'y a pas de test spécifique qui puisse vous dire si vous êtes atteint de la maladie de Schilder. Votre médecin procédera probablement à un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes. Il pourra également vous faire passer des tests tels qu'une IRM et un EEG. Grâce à ces examens, les médecins espèrent exclure d'autres maladies pouvant provoquer des symptômes similaires. Ils recherchent des cicatrices spécifiques sur votre myéline.

Traitement

L'objectif est de soulager les symptômes et de faire en sorte que votre corps fonctionne aussi bien que possible.

Votre médecin peut vous prescrire :

  • Des corticostéroïdes

  • Interféron bêta

  • Médicaments immunosuppresseurs

  • Physiothérapie

  • Ergothérapie

Un soutien nutritionnel par le biais d'un diététicien pourrait également être suggéré.

Il n'y a pas de remède pour la maladie de Schilder, mais les gens réagissent différemment au traitement. Certaines personnes s'améliorent grandement, et la maladie peut être en rémission.

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