Le médecin explique le truncus arteriosus, une grave anomalie congénitale qui peut entraîner des problèmes pulmonaires et cardiaques chez les nourrissons.
Normalement, lorsque le cœur pompe, le côté droit aspire le sang de l'organisme et l'envoie aux poumons pour qu'ils reçoivent de l'oxygène frais. Ce sang chargé d'oxygène est ensuite acheminé vers le côté gauche du cœur, qui le pompe vers le reste du corps.
L'artère pulmonaire principale est le vaisseau qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Celle qui l'envoie vers le reste du corps est l'aorte. Une valve située dans chaque artère contrôle le débit pour s'assurer que le sang suit son trajet régulier.
Dans le cas du truncus arteriosus, ces vaisseaux ne deviennent pas des canaux séparés. Le bébé n'a qu'une seule grande artère qui transporte le sang vers les poumons et le corps.
Un bébé né avec cette maladie n'a généralement qu'une seule valve au lieu de deux pour contrôler le flux sanguin sortant du cœur, et cette valve a souvent des problèmes. Elle peut être trop épaisse ou trop étroite, ce qui signifie que trop peu de sang peut parvenir aux poumons. Ou elle peut fuir, ce qui signifie que le sang retourne dans le cœur.
Dans la plupart des cas, il y a également un trou dans la paroi qui sépare les chambres inférieures du cœur les unes des autres. Cela signifie que le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène peuvent se mélanger.
Le truncus arteriosus survient chez environ 1 bébé sur 10 000, soit environ 300 fois par an aux États-Unis.
Causes et facteurs de risque
Comme pour la plupart des anomalies congénitales, les médecins ne savent pas ce qui cause le tronc artériel. Mais certains éléments peuvent augmenter les chances qu'un enfant naisse avec des problèmes cardiaques. Il s'agit notamment de choses impliquant la mère, telles que :
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Elles ont une maladie pendant la grossesse, comme la rubéole ou le diabète, qui n'est pas gérée correctement.
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Elles fument... pendant la grossesse.
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Elles ont... des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou de troubles génétiques, comme le syndrome de DiGeorge, qui peut faire que plusieurs systèmes corporels ne se développent pas correctement dans l'utérus.
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Elles prennent ? des médicaments qui ne sont pas recommandés pendant la grossesse.
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Symptômes et diagnostic
Un bébé atteint de cette anomalie congénitale a moins d'oxygène dans son sang que la normale. La peau autour de sa bouche ou de ses ongles peut donc être légèrement bleue. Sa respiration est souvent rapide et sa respiration peut être sifflante. Leur pouls est faible et ils ne mangent pas bien.
Ce sont des signes que le bébé ne reçoit pas assez d'oxygène ou qu'il développe une insuffisance cardiaque congestive, ce qui signifie que le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l'organisme. Cela peut faire grossir et affaiblir son cœur.
Si le médecin pense que votre bébé pourrait être atteint d'un tronc commun artériel, un test simple qui mesure l'oxygène dans le sang du bébé peut aider à le confirmer. Une échocardiographie, qui utilise des ondes sonores pour dessiner une image du cœur du bébé, peut également aider à trouver le problème.
Si un problème cardiaque est détecté par une échographie avant la naissance du bébé, une échocardiographie fœtale peut être réalisée pour montrer plus de détails sur la structure du cœur. Cela peut aider les médecins et les infirmières à se préparer à toute complication lors de la naissance.
Traitement
Pour corriger le problème, une intervention chirurgicale est pratiquée sur le cœur du bébé dans les deux premières semaines après la naissance. Avant l'intervention, le nourrisson peut recevoir des médicaments pour rendre son cœur plus fort et aider son corps à se débarrasser du liquide.
Le chirurgien divise le vaisseau sanguin unique en deux en introduisant un tube, appelé conduit, dans lequel se trouve une valve cardiaque artificielle. Ce tube reliera le côté droit du cœur au vaisseau sanguin qui va vers les poumons. C'est ce qu'on appelle une réparation de Rastelli.
Le vaisseau sanguin unique d'origine devient alors l'aorte et transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le corps. Un patch en tissu - ou parfois en tissu provenant de l'extérieur du cœur - ferme l'orifice entre les deux côtés du cœur.
Après l'opération, le bébé passera plusieurs jours à l'hôpital et aura peut-être besoin d'un médicament contre la douleur, comme l'acétaminophène (Tylenol) ou l'ibuprofène (Advil ou Motrin). Il lui faudra quelques semaines pour se rétablir complètement, et il aura probablement besoin de plus de repos que d'habitude pendant cette période.
Perspectives et soins de suivi
La chirurgie réussit chez plus de 90 % des nourrissons qui en sont atteints. Mais un enfant né avec cette pathologie devra subir des interventions chirurgicales de suivi et des contrôles réguliers auprès d'un cardiologue pour le reste de sa vie.
En grandissant, votre enfant risque de grandir plus vite que le conduit et celui-ci devra être remplacé deux ou trois fois. Au fil du temps, le conduit peut se rétrécir ou se boucher et il faudra l'ouvrir ou le dégager. Parfois, la valve menant à l'aorte reconstruite peut fuir et doit être remplacée.
Certains enfants nés avec un truncus arteriosus ne peuvent pas participer à des activités physiques intenses ou pratiquer des sports de compétition. Ils devront également prendre des antibiotiques avant toute intervention chirurgicale ou dentaire afin de prévenir une infection appelée endocardite qui attaque la paroi du cœur.
Certaines personnes rencontrent également des problèmes plus tard dans leur vie, comme une fuite des valves cardiaques, des battements cardiaques irréguliers ou une pression sanguine élevée dans les poumons. Une personne née avec un tronc commun artériel devra subir des contrôles réguliers tout au long de sa vie pour surveiller ces problèmes ou d'autres problèmes cardiaques.
