Si vous êtes atteint d'une maladie auto-immune appelée sclérose systémique, vous avez un risque élevé de souffrir également d'une pneumopathie interstitielle. Ces maladies impliquent toutes deux une inflammation et peuvent entraîner des problèmes respiratoires. Découvrez comment vous faire dépister précocement et bénéficier des derniers traitements révolutionnaires.
Quel est le lien entre la sclérose systémique et l'ILD ?
Peut-on avoir à la fois une sclérose systémique et une pneumopathie interstitielle ? Oui.
Si vous êtes atteint de sclérose systémique (SSc), une maladie auto-immune rare, il est fréquent que vous développiez une pneumopathie interstitielle (PI) comme complication. Cette combinaison est appelée SSc-ILD. Elle peut provoquer une inflammation et une cicatrisation des poumons qui conduisent à une insuffisance respiratoire. Au moins la moitié des personnes chez qui l'on a diagnostiqué une ScS présentent également une ILD.
Les symptômes de la SSc-ILD comprennent l'essoufflement et la toux sèche. Certaines personnes n'ont pas ou très peu de problèmes respiratoires au début. Cette maladie peut s'aggraver rapidement chez certaines personnes. Vous pouvez mourir si vos poumons sont tellement marqués qu'ils ne peuvent plus fournir d'oxygène à votre cœur. Le fait d'avoir une ILD est l'une des principales causes de décès des personnes atteintes de ScS.
Les similitudes entre la ScS et l'ILD
La sclérose systémique est un type de sclérodermie, une maladie auto-immune où votre tissu conjonctif se développe trop rapidement. Le tissu conjonctif fait exactement ce que son nom suggère : il relie les organes et les autres parties de votre corps, de sorte que tout se tient.
La ScS peut provoquer une fibrose, c'est-à-dire un tissu dur et cicatriciel qui s'étend sur la peau et les organes internes comme les poumons.
Les signes précoces de la ScS comprennent :
-
Le phénomène de Raynauds, ou des vaisseaux sanguins dans vos doigts qui deviennent blancs ou bleus lorsqu'ils sont froids.
-
Peau tendue, sèche et qui démange sur le bout des doigts, les mains et le visage.
-
Vaisseaux sanguins gonflés vus comme des lésions cutanées rouges.
-
Nœuds calciques sur les doigts, les bras ou les genoux.
-
Brûlures d'estomac, constipation ou diarrhée
L'ILD est un groupe de maladies pulmonaires. Les tissus s'enflamment, s'épaississent et se durcissent dans votre interstitium, qui fait partie de la structure de vos poumons. Les premiers symptômes de l'ILD sont généralement l'essoufflement, la fatigue et la toux.
Les symptômes de l'ILD peuvent être légers chez certaines personnes et graves chez d'autres. Certaines personnes n'ont aucun problème respiratoire. Cette maladie peut rester inchangée pendant des années, mais elle peut aussi s'aggraver très rapidement. Le tissu pulmonaire peut se raidir. La respiration devient très difficile.
Quel est le lien ?
Environ 70 % des personnes atteintes de ScS développent une complication pulmonaire comme l'ILD ou l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Si l'on vous diagnostique une ScS, le médecin doit vous faire passer un test de dépistage de l'ILD afin que vous puissiez bénéficier d'un traitement précoce.
L'inflammation causée par un système immunitaire hyperactif est le principal lien entre la ScS et l'ILD. Elle peut entraîner la production d'un trop grand nombre de fibroblastes, cellules présentes dans les tissus conjonctifs et la peau. Les fibroblastes se développent de manière incontrôlée. Vous développez une fibrose, ou un tissu inflammé et cicatriciel, dans vos poumons.
Si vous êtes atteint de SSc-ILD, votre liquide pulmonaire peut présenter des taux élevés de cytokines (protéines inflammatoires) comme l'interleukine-8 (IL-8), le facteur de nécrose tumorale (TNF), le récepteur 4 de type Toll (TLR4) ou l'interleukine-33 (IL-33). La plupart des personnes atteintes de SSc-ILD présentent des anticorps antinucléaires (ANA). Elles présentent souvent des taux élevés de globules blancs comme les neutrophiles, les éosinophiles et les lymphocytes dans leur liquide pulmonaire.
Qui est le plus exposé au risque de SSc-ILD ?
Les hommes et les Afro-Américains atteints de ScS sont plus susceptibles de souffrir d'une ILD. ? Votre risque peut également augmenter si vous :
-
Vous avez une ScS diffuse, avec des symptômes cutanés étendus, au lieu d'une ScS limitée qui affecte principalement vos mains et vos pieds.
-
Vous avez développé la SSc à un âge plus avancé
-
On leur a récemment diagnostiqué une ScS
-
Testé positif pour l'anticorps anti-Scl-70/anti-topoisomérase I.
-
Testé négatif pour les anticorps anti-centromères
Vos gènes. Les premières recherches suggèrent que les gènes de la région HLA, IRF5, STAT4, CD247 et d'autres peuvent prédire les personnes qui ont un risque plus élevé de SSc-ILD. Cependant, toutes les personnes présentant un facteur de risque ne développent pas la SSc-ILD.
Faites-vous dépister
Parce qu'il s'agit d'une complication très fréquente, toute personne atteinte de ScS doit se soumettre à quelques tests pour détecter une ILD :
-
Examen physique
-
Test de marche de 6 minutes
-
Test de la fonction pulmonaire
-
Scanner thoracique haute résolution
-
Echocardiogramme
L'ILD est plus susceptible de se développer tôt dans la ScS. Faites-vous traiter rapidement pour améliorer vos perspectives avec cette maladie. Si l'on vous diagnostique une ScS, vous devez subir un test de dépistage de l'ILD tous les 4 à 6 mois pendant les 3 premières années.
