La pneumopathie interstitielle de l'enfant (PID) est une maladie rare qui touche les bébés, les enfants et les adolescents. Découvrez ce qu'elle est, ses causes, son diagnostic et son traitement.
Toutes les formes de PIDC endommagent les poumons de l'enfant et les empêchent de fonctionner correctement.
De nombreux types de chILD affectent l'interstitium, un tissu mince situé entre les minuscules sacs d'air et les vaisseaux sanguins dans les poumons. Certains types de chILD touchent également d'autres zones des poumons.
Les médecins n'ont commencé à comprendre cette maladie qu'au cours des dernières années, et il y a beaucoup de choses qu'ils ne savent pas. Par exemple, ils ne savent pas exactement combien d'enfants sont atteints de chILD.
Parmi les enfants atteints de chILD, certains sont nés avec et d'autres l'ont eu plus tard dans l'enfance. Les adultes peuvent également être atteints de pneumopathie interstitielle, mais les causes et les résultats sont souvent différents.
Causes
Le chILD peut apparaître sans cause connue. En revanche, certains gènes, des toxines ou d'autres maladies peuvent être coupables.
Voici quelques causes possibles :
Les maladies héréditaires : Les troubles qui causent des problèmes avec le surfactant -- un liquide dans les poumons qui aide votre enfant à respirer -- peuvent être transmis par les gènes.
Troubles du système immunitaire : Certains problèmes du système immunitaire font que les enfants ont plus de mal à combattre les maladies.
Les maladies auto-immunes : Elles surviennent lorsque le système immunitaire de votre enfant attaque par erreur des tissus sains. Les maladies inflammatoires de l'intestin et les maladies vasculaires du collagène sont deux maladies auto-immunes couramment liées à la PDC.
Infection : Certains enfants contractent la chILD après un rhume ou un virus.
Anomalies congénitales : Les bébés peuvent naître avec une anomalie congénitale qui cause des problèmes aux poumons.
Aspiration : L'inhalation d'aliments, de liquides ou de vomissures dans les poumons peut causer des dommages. L'aspiration touche souvent les enfants qui ont des problèmes de déglutition ou une maladie appelée reflux gastro-œsophagien (RGO).
Traitements contre le cancer : Les thérapies, comme la radiothérapie et la chimiothérapie, peuvent entraîner des chILD.
Déclencheurs environnementaux : Les produits chimiques et les moisissures peuvent irriter les poumons de votre enfant.
Les interventions chirurgicales : Une transplantation pulmonaire ou une greffe de moelle osseuse peut être en cause dans certains cas de chILD.
Types
Il existe différents types de chILD. Beaucoup ont des noms longs et difficiles à prononcer. Bien qu'elles soient toutes considérées comme des maladies rares, certaines formes sont plus fréquentes dans des groupes d'âge spécifiques.
Les maladies du chILD qui touchent généralement les bébés sont :
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Mutation du dysfonctionnement du surfactant
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Troubles du développement, tels que la dysplasie des capillaires alvéolaires.
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Anomalies de la croissance pulmonaire
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Hyperplasie des cellules neuroendocrines de l'enfance (NEHI)
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Glycogénose interstitielle pulmonaire (PIG)
Les types de PIG qui sont plus fréquents chez les enfants et les adolescents sont :
Les pneumonies interstitielles idiopathiques : Cette catégorie comprend la pneumonie organisatrice cryptogénique, la pneumonie interstitielle aiguë, la pneumonie interstitielle non spécifique, la pneumonie interstitielle desquamative et la pneumonie interstitielle lymphocytaire.
Autres troubles primaires : Ces troubles peuvent être des syndromes d'hémorragie alvéolaire, des syndromes d'aspiration, des pneumopathies d'hypersensibilité, des bronchiolites oblitérantes, des pneumonies à éosinophiles, des protéinoses alvéolaires pulmonaires, des infiltrats pulmonaires avec éosinophilie, des troubles lymphatiques pulmonaires (lymphangiomatose, lymphangiectasie) ou des troubles vasculaires pulmonaires (hémangiomatose).
ILD associée à des processus pathologiques systémiques : Par exemple, les maladies du tissu conjonctif, l'histiocytose, les maladies pulmonaires liées à une tumeur maligne, la sarcoïdose et les maladies de stockage.
Troubles du système immunitaire compromis : Ce groupe comprend les infections opportunistes, les troubles liés à une intervention thérapeutique, les maladies pulmonaires associées à une greffe de poumon ou de moelle osseuse et les lésions alvéolaires diffuses de cause inconnue.
Symptômes
Les signes et les symptômes du chILD dépendent souvent du type de maladie et de sa gravité. Ils peuvent inclure :
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Difficulté à respirer ou essoufflement
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Respiration rapide ou bruyante
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Respiration sifflante
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Toux ou congestion de la poitrine
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Crises répétées de pneumonie ou de bronchite.
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Faible taux d'oxygène
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Absence de prise de poids ou de croissance en taille.
Maladie interstitielle des adultes par rapport à celle des enfants
Certains enfants atteints de la chILD en souffriront toute leur vie, ce qui fait qu'elle peut techniquement se produire aussi bien chez les enfants que chez les adultes.
Mais lorsqu'un adulte est diagnostiqué avec une pneumopathie interstitielle, les médecins considèrent généralement qu'il s'agit d'une affection complètement différente du chILD.
Les enfants atteints de chILD doivent consulter un pneumologue pédiatrique, plutôt qu'un médecin spécialisé dans les adultes.
Diagnostic
Il est souvent difficile de diagnostiquer le chILD. Chaque type étant différent, les méthodes utilisées par votre médecin varieront.
Les tests qui aident à diagnostiquer le chILD comprennent :
Une radiographie du thorax ou un scanner : Ces procédures d'imagerie utilisent des rayons X pour prendre des photos des poumons de votre enfant.
Tests de la fonction pulmonaire : Les médecins mesurent la façon dont les enfants inspirent et expirent pour examiner le bon fonctionnement de leurs poumons.
Analyses sanguines : Des prises de sang sont parfois utilisées pour vérifier la présence de gènes anormaux.
Lavage broncho-alvéolaire : Lors de cette procédure, le médecin injecte de l'eau salée par un tube dans les poumons de l'enfant pour observer des types spécifiques de cellules. Il peut aider à détecter une lésion pulmonaire, une aspiration, une infection ou un problème des voies respiratoires.
Biopsie pulmonaire : un chirurgien prélève un petit morceau de tissu pulmonaire pour le tester en laboratoire.
Traitement
Très peu de recherches ont été menées sur la façon de traiter le chILD. Mais certaines thérapies peuvent aider les poumons des enfants à mieux fonctionner, à atténuer les symptômes ou simplement à se sentir mieux.
Votre médecin peut vous recommander :
Des médicaments : Les stéroïdes réduisent l'inflammation pulmonaire, les médicaments antimicrobiens traitent les infections et les bronchodilatateurs aident à détendre les muscles autour des voies respiratoires.
De l'oxygène : Plus d'oxygène peut aider les enfants à mieux respirer et à donner du repos à leur cœur.
La nutrition : Un plan alimentaire axé sur la prise de poids peut être bénéfique pour certains enfants atteints de DAC.
Rééducation et exercices pulmonaires : Des thérapies spéciales visent à soulager la congestion et à améliorer le fonctionnement des poumons (votre médecin peut appeler cela la fonction pulmonaire).
Appareils respiratoires : Des appareils appelés ventilateurs peuvent aider les enfants à respirer plus facilement.
Transplantation pulmonaire : Cette option peut être envisagée pour les enfants atteints d'une forme grave ou potentiellement mortelle de la maladie. Jusqu'à présent, le chILD ne semble pas revenir chez les enfants qui ont subi cette opération.
Quelles sont les perspectives ?
En l'absence de traitement curatif du chILD, la maladie se manifeste et évolue différemment chez chaque enfant.
Certains cas sont graves et tendent à mettre la vie en danger dès le plus jeune âge. D'autres types restent les mêmes ou s'aggravent lentement. Mais certaines formes de la maladie, comme l'hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson, peuvent même s'améliorer avec le temps.
Les enfants atteints de chILD peuvent avoir des besoins particuliers. Il est bon de parler avec les enseignants, les membres de la famille et d'autres parents des moyens de soutenir votre enfant et le reste de votre famille. Prenez également soin de votre propre santé. Les aidants se font souvent passer en dernier, mais vous devez être en bonne santé pour aider votre famille.
