Découvrez ce à quoi vous devez vous attendre si votre médecin vous dit que vous avez l'un des quatre principaux types de maladie pulmonaire kystique, une affection qui entraîne la formation de kystes dans vos poumons.
Les symptômes étant similaires, votre médecin peut vous suggérer de passer un examen d'imagerie appelé tomodensitométrie (TDM) haute définition pour déterminer de quelle maladie pulmonaire kystique vous souffrez. Si cela ne fonctionne pas, vous devrez peut-être subir une biopsie pulmonaire. Votre médecin prélèvera un petit morceau de tissu de votre poumon et l'enverra à un laboratoire pour des analyses.
D'autres pathologies peuvent ressembler à la maladie pulmonaire kystique, comme l'emphysème et le poumon en nid d'abeille. Pour confirmer que vous en êtes atteint, votre médecin vérifiera des éléments tels que la quantité d'air que vos poumons peuvent contenir. Il examinera également la taille, l'épaisseur de la paroi, la forme et l'emplacement de vos kystes.
La maladie pulmonaire kystique est rare. La plupart des adultes qui en sont atteints présentent l'un de ces quatre types :
Lymphangioleiomyomatose (LAM)
La LAM survient lorsque les cellules musculaires du tissu pulmonaire se développent de manière incontrôlée et forment des kystes, qui finissent par endommager votre tissu pulmonaire. Elle touche principalement les femmes âgées de 20 à 40 ans.
Il en existe deux types : TSC-LAM et LAM sporadique.
On parle de TSC-LAM lorsque vous êtes atteint de LAM et d'une maladie rare appelée sclérose tubéreuse complexe (STC). LAM sporadique signifie que vous êtes atteint de LAM mais pas de TSC.
On pense que les deux types de LAM sont dus à des modifications du gène de la sclérose tubéreuse.
Les médecins pensent que les œstrogènes jouent un rôle dans les deux types de LAM. La maladie peut s'aggraver pendant les menstruations et la grossesse, ainsi qu'après l'utilisation de pilules contraceptives contenant des œstrogènes.
Les symptômes les plus courants de la LAM sont :
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douleur thoracique
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Fatigue
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Toux abondante (peut être sanglante)
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Essoufflement
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Respiration sifflante
Vous pouvez également avoir du liquide qui s'accumule dans l'espace entre vos poumons et la paroi thoracique, un problème appelé épanchement pleural. Cela peut rendre difficile la reprise de votre souffle. Du liquide peut également s'accumuler dans votre ventre, vos jambes et vos pieds.
Vous pouvez avoir un poumon affaissé si un kyste déchire la paroi de votre poumon. Un affaissement pulmonaire se produit lorsque de l'air s'infiltre dans l'espace situé entre le poumon et la paroi thoracique et aplatit une partie du poumon. Il s'agit d'une urgence qui nécessite un traitement immédiat.
La LAM ne se guérit pas, mais vous pouvez la traiter avec du sirolimus (Rapamune), un médicament qui peut ralentir la maladie et peut même améliorer le fonctionnement de vos poumons.
Vous pouvez également prendre des bronchodilatateurs, des médicaments qui peuvent aider à ouvrir les voies respiratoires et faciliter la respiration.
La LAM peut s'aggraver avec le temps. Si c'est le cas, vous pouvez avoir besoin d'une oxygénothérapie, ce qui signifie que vous prenez de l'oxygène à partir d'un réservoir ou d'une machine.
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (PLCH)
La PLCH se manifeste surtout chez les jeunes adultes qui sont fumeurs ou anciens fumeurs. Aux premiers stades, il se peut que vous n'ayez aucun symptôme, mais si vous en avez, il peut s'agir d'un léger essoufflement et d'une toux. Plus tard, vous pourriez avoir des problèmes tels que :
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des douleurs thoraciques
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Fièvre
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Sueurs nocturnes
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Fatigue
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Perte de poids
La PLCH commence lorsque les substances chimiques contenues dans la fumée de cigarette provoquent une croissance anormale des cellules dans vos poumons. Lorsque la maladie s'aggrave, des cicatrices se forment et les tissus deviennent rigides et épais. Vous aurez peut-être plus de mal à inspirer suffisamment d'air et vous serez essoufflé, même lors d'activités normales.
La PLCH peut provoquer l'affaissement d'un poumon, parfois plus d'une fois. Votre médecin peut vous suggérer de subir une intervention appelée pleurodèse. Cette procédure ferme l'espace entre les poumons et la paroi thoracique et empêche l'air ou le liquide de remplir cet espace.
On ne sait pas encore si la PLCH est un cancer ou un trouble immunitaire. Quoi qu'il en soit, le premier traitement, et le plus important, consiste à arrêter de fumer. La PLCH peut cesser de s'aggraver et même s'améliorer lorsque vous arrêtez de fumer.
Vous pouvez également prendre un stéroïde pour réduire l'inflammation. Certaines personnes atteintes de PLCH prennent un médicament de chimiothérapie si les stéroïdes ne les aident pas. Si vous êtes très essoufflé, vous pouvez avoir besoin de recevoir de l'oxygène supplémentaire à partir d'une machine ou d'un réservoir.
Syndrome de Birt-Hogg-Dub (BHD)
Le BHD est causé par un gène anormal que vous héritez d'un parent atteint de la maladie. Vous pouvez également être atteint de BHD si l'un de vos gènes est modifié, ce que l'on appelle une mutation génétique. Les tests génétiques permettent de déterminer si vous en êtes atteint.
Les symptômes apparaissent généralement dans la vingtaine ou la trentaine. De petites bosses cutanées sur votre visage sont les signes les plus courants de la BHD. Ces bosses sont des tumeurs bénignes (pas de cancer) dans les follicules pileux. Vous pouvez également en avoir sur votre cou, vos oreilles ou le haut de votre corps.
Environ 80 % des personnes atteintes de BHD ont des kystes pulmonaires. Les kystes ne causent généralement pas de symptômes et vos poumons fonctionnent normalement.
Jusqu'à un tiers des personnes atteintes de BHD peuvent avoir des effondrements pulmonaires répétés, et 15 à 30 % peuvent avoir des tumeurs rénales. Les tumeurs se développent généralement lentement et sont diagnostiquées vers l'âge de 48 à 50 ans. Vous devriez subir régulièrement des tomodensitométries du ventre pour détecter toute tumeur rénale à un stade précoce, lorsque le traitement est le plus efficace.
Le traitement de la BHD dépend des symptômes que vous présentez. Par exemple, votre médecin peut enlever les bosses de la peau avec un laser. Si vous avez des effondrements pulmonaires fréquents, il peut recommander une pleurodèse. Une intervention chirurgicale peut permettre d'enlever les tumeurs rénales.
Pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL)
La PIL est extrêmement rare. Les médecins pensent qu'il s'agit à la fois d'une maladie et d'une réaction à quelque chose dans l'environnement ou à une autre maladie.
Le LIP peut survenir si vous êtes également atteint d'une maladie auto-immune, notamment le syndrome de Sjögren. Dans ce cas, le système immunitaire - la défense de l'organisme contre les microbes - attaque les glandes qui produisent les larmes et la salive.
Environ deux fois plus de femmes que d'hommes sont atteintes de la LIP. Elle est généralement diagnostiquée entre 52 et 56 ans. Les symptômes habituels sont une toux qui s'aggrave et un essoufflement.
Votre médecin peut vous suggérer de traiter la maladie avec des stéroïdes pour réduire l'inflammation. Si les stéroïdes ne sont pas utiles, vous devrez peut-être prendre un médicament qui atténue les actions de votre système immunitaire.
