La LAM est une maladie pulmonaire progressive qui a tendance à frapper les femmes en âge de procréer. Le médecin vous en dira plus sur les symptômes, les causes, les traitements, etc.
Dans la maladie de LAM, les cellules musculaires qui tapissent les voies respiratoires et les vaisseaux sanguins des poumons commencent à se multiplier anormalement. Ces cellules musculaires se répandent dans des zones du poumon où elles n'ont pas leur place.
Les sacs aériens du poumon gonflent également et forment de petites poches appelées kystes. Lorsque les kystes se développent dans l'ensemble des poumons, la LAM provoque des problèmes respiratoires similaires à ceux de l'emphysème.
Les cellules musculaires peuvent se propager en dehors du poumon, formant des tumeurs non cancéreuses sur les organes de l'abdomen et du bassin.
Quelles sont les causes de la maladie pulmonaire LAM ?
Personne ne sait ce qui provoque la lymphangioléiomyomatose pulmonaire. Les œstrogènes semblent être impliqués, car les femmes développent rarement une LAM avant la puberté ou après la ménopause. Moins de 10 hommes sont connus pour avoir déjà développé une LAM pulmonaire.
On sait que le tabagisme n'est pas à l'origine de la LAM : plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie n'ont jamais fumé.
La LAM est si rare que l'on ne sait pas combien de fois elle se produit réellement. Par exemple, au cours d'une étude de trois ans menée par des chercheurs, moins de 250 personnes atteintes de la LAM ont été identifiées aux États-Unis.
La LAM n'est pas un cancer, mais elle ressemble à d'autres affections dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent de manière incontrôlée. La maladie pulmonaire LAM partage certaines caractéristiques avec une affection différente appelée sclérose tubéreuse.
Symptômes de la maladie pulmonaire LAM
La plupart des personnes atteintes de la maladie pulmonaire LAM ressentent un essoufflement. Les autres symptômes comprennent une respiration sifflante et une toux, qui peut être sanglante.
Souvent, les personnes atteintes de LAM développent un pneumothorax soudain (affaissement du poumon). Cela se produit lorsqu'un des kystes situés près du bord du poumon se rompt, permettant à l'air inhalé de comprimer le poumon. Un pneumothorax provoque généralement des douleurs et un essoufflement.
Si les cellules musculaires migrent vers des zones situées en dehors des poumons, la LAM peut provoquer d'autres symptômes :
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Ascite chyleuse : Le flux de la lymphe est bloqué par des cellules musculaires errantes. Le chyle (liquide lymphatique laiteux) s'accumule dans le ventre.
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Angiomyolipomes : Des tumeurs non cancéreuses peuvent se développer dans le foie ou les reins. Elles peuvent provoquer des douleurs, des saignements ou une insuffisance rénale.
Chez quelques personnes atteintes de LAM, la découverte de ces tumeurs bénignes en dehors des poumons est le premier signe de la maladie pulmonaire LAM.
Diagnostic de la maladie pulmonaire LAM
La plupart des personnes atteintes de LAM consultent leur médecin en raison d'un essoufflement. Parce que la LAM est si rare, elle est souvent diagnostiquée à tort au début comme de l'asthme ou de l'emphysème.
En général, la LAM est finalement découverte après un long bilan de l'essoufflement. Les tests fréquemment effectués comprennent :
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Radiographie du thorax
: Dans le cas de la LAM, une radiographie pulmonaire peut montrer de fines lignes dans les poumons, là où les cellules musculaires se sont multipliées. Dans les premiers stades de la maladie pulmonaire LAM, le cliché de radiographie pulmonaire peut sembler normal.
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Tests de la fonction pulmonaire
mesurent la capacité pulmonaire et la capacité à faire passer l'oxygène de l'air dans le sang. Ces tests sont généralement anormaux chez les personnes atteintes de LAM.
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Tomographie assistée par ordinateur
(tomodensitométrie) : La tomodensitométrie thoracique est presque toujours anormale dans les maladies pulmonaires à LAM. Les kystes sont généralement visibles. La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) peut montrer encore plus clairement les modifications de la LAM.
Il est possible de diagnostiquer une maladie pulmonaire LAM sur la base des antécédents d'une femme et des résultats d'un scanner à haute résolution. Mais les médecins recommandent souvent de prélever un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie) pour confirmer le diagnostic. Les biopsies pulmonaires peuvent être recueillies de différentes manières :
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Bronchoscopie
: Un endoscope (tube flexible avec une caméra à son extrémité) est passé dans la trachée et les voies respiratoires inférieures. Des outils passés dans l'endoscope permettent de recueillir une biopsie pulmonaire.
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Thoracoscopie
: Un endoscope est passé par une petite incision dans la poitrine pour prélever du tissu pulmonaire.
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Biopsie pulmonaire ouverte
: Opération traditionnelle au cours de laquelle un chirurgien travaille par une plus grande incision dans la poitrine et prélève un échantillon de tissu pulmonaire.
Un médecin (pathologiste) examine ensuite le tissu de la biopsie pulmonaire, ce qui permet de poser le diagnostic de la maladie pulmonaire LAM avec plus de certitude.
Traitement de la maladie pulmonaire LAM
Le médicament sirolimus (Rapamune) est le premier médicament approuvé pour traiter la lymphangioléiomyomatose. Il a été constaté que ce médicament contribue à améliorer la capacité pulmonaire des patients, leur permettant de respirer plus facilement.
En outre, les bronchodilatateurs inhalés (albutérol, ipratropium) peuvent contribuer à ouvrir les voies respiratoires, réduisant ainsi l'essoufflement chez certaines personnes. Les patients atteints de la maladie pulmonaire LAM doivent éviter de fumer des cigarettes ainsi que la fumée secondaire.
Étant donné que des hormones comme les œstrogènes semblent être impliquées dans la maladie pulmonaire LAM, les traitements qui manipulent les niveaux d'hormones pourraient aider certaines personnes atteintes de LAM. Un certain nombre de traitements liés aux hormones ont été testés chez des femmes atteintes de la maladie pulmonaire LAM :
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Progestérone
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Tamoxifen ?(Nolvadex, Soltamox)
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Hormones synthétiques de libération de l'hormone lutéinisante (Leuprolide, Lupron).
Dans les essais cliniques qui ont testé ces thérapies, certaines femmes ont été aidées, mais d'autres non.
Les personnes qui subissent un pneumothorax doivent généralement subir des interventions pour regonfler le poumon affaissé, et prévenir sa récidive.
Si la lymphangioléiomyomatose pulmonaire progresse et devient invalidante, la transplantation pulmonaire peut être une option. Bien qu'il s'agisse d'un traitement drastique, la plupart des personnes subissant une transplantation pulmonaire pour une maladie pulmonaire LAM voient leur fonction pulmonaire et leur qualité de vie s'améliorer après l'opération.
À quoi s'attendre avec une maladie pulmonaire LAM
La lymphangioléiomyomatose pulmonaire est progressive, et il n'existe à ce jour aucun traitement curatif. La plupart des femmes atteintes de LAM connaissent un déclin régulier de leur fonction pulmonaire, avec un essoufflement accru au fil du temps.
Cependant, l'expérience de la vie avec une maladie pulmonaire de type LAM varie considérablement d'une femme à l'autre. Certaines progressent rapidement tandis que d'autres progressent lentement : dans certaines études, près de 90 % des femmes étaient en vie 10 ans après le diagnostic de LAM. Cependant, il est rare de survivre jusqu'à 20 ans après le diagnostic.
Les chercheurs s'efforcent d'identifier comment les cellules musculaires se dérèglent dans la LAM. Des essais cliniques de médicaments expérimentaux pour traiter la maladie pulmonaire LAM sont également en cours.
