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Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est une cicatrisation du tissu pulmonaire. Découvrez comment elle se manifeste et comment elle est traitée.

Votre médecin parlera de fibrose pulmonaire idiopathique, ou FPI, s'il n'est pas sûr de la raison pour laquelle cela s'est produit.

Symptômes

Vos symptômes, et leur gravité, dépendent de ce qui provoque votre fibrose pulmonaire. Ils sont différents pour chaque personne. Les deux symptômes les plus courants sont :

L'essoufflement. Au début, vous remarquerez peut-être que vous vous essoufflez plus facilement lorsque vous faites de l'exercice. Au fur et à mesure que la maladie s'aggrave, vous pouvez avoir du mal à respirer même si vous ne faites rien de difficile.

Toux sèche. Vous pouvez avoir des quintes de toux que vous ne semblez pas pouvoir arrêter. Elle s'aggrave généralement avec le temps.

Les autres signes et symptômes peuvent inclure :

  • Fatigue et faiblesse

  • Douleurs thoraciques

  • Douleurs musculaires et articulaires

  • Clubbing : Le bout des doigts et des orteils s'élargit et s'arrondit.

  • Perte de poids lente et inexpliquée

  • Respiration plus rapide et plus superficielle

Causes

Il peut être difficile de trouver la raison de votre fibrose pulmonaire. Les causes possibles que les scientifiques connaissent comprennent :

  • Les médicaments pour les rythmes cardiaques anormaux (tels que l'amiodarone et autres).

  • Médicaments contre l'inflammation (tels que le Rituxan ou l'Azulfidine).

  • Médicaments de chimiothérapie pour le cancer (tels que le méthotrexate et le cyclophosphamide).

  • Antibiotiques pour les infections des voies urinaires (tels que la nitrofurantoïne et autres).

Traitement par radiothérapie. C'est le plus fréquent dans les traitements de la région thoracique pour le cancer du poumon, le cancer du sein, la maladie de Hodgkins et le lymphome.

Les maladies auto-immunes. Votre médecin peut les appeler maladies rhumatologiques ou maladies du tissu conjonctif. Les maladies auto-immunes qui peuvent entraîner une fibrose pulmonaire comprennent :

  • Syndrome de Sj?grens

  • Polyarthrite rhumatoïde

  • Sclérodermie

  • Polymyosite

  • Dermatomyosite

  • Syndrome des antisynthétases

Les causes environnementales. Il peut s'agir de substances naturelles comme des spores de moisissures, des bactéries ou même de la poussière provenant de crottes d'animaux, notamment d'oiseaux. Les médecins appellent ce type d'inflammation pulmonaire et de cicatrisation pneumonie d'hypersensibilité, ou HP. On ne sait pas exactement pourquoi certains poumons présentent une HP et d'autres pas.

Dans certains milieux de travail, vous êtes plus susceptible de respirer des substances comme la poussière d'amiante, de silice, de charbon, de béryllium et de métaux durs. Cela peut entraîner une inflammation et des cicatrices appelées pneumoconioses.

La fumée de tabac est une autre cause environnementale possible de fibrose pulmonaire.

Diagnostic

Le médecin vous interrogera sur vos symptômes, vos antécédents de santé et tous les médicaments que vous prenez. Il y a quelques signes initiaux qui peuvent indiquer la présence d'un PF :

Un craquement régulier. Votre médecin peut l'entendre au stéthoscope lorsque vous respirez. (Cela peut aussi être le signe d'un autre problème pulmonaire).

Pas assez d'oxygène dans votre sang. Votre médecin peut facilement le vérifier à l'aide d'un petit clip indolore placé sur votre doigt.

Vos poumons ne fonctionnent pas aussi bien qu'ils le devraient. Les tissus pulmonaires cicatrisés et rigides sont moins extensibles et peuvent réduire l'espace d'air possible à l'intérieur de vos poumons. Votre médecin peut vérifier à la fois la force et l'espace de vos poumons à l'aide d'un appareil appelé spiromètre.

Imagerie. Il peut s'agir d'une radiographie du thorax, mais vous aurez souvent besoin d'une image plus détaillée obtenue par un scanner spécial à haute résolution (HRCT). Votre médecin peut également vous prescrire un échocardiogramme pour vérifier le bon fonctionnement de votre cœur, qui peut montrer des signes de problèmes dus à l'IP.

Biopsie. Il s'agit du prélèvement par le médecin d'un petit échantillon de tissu de vos poumons pour l'examiner au microscope.

Traitement

L'objectif du traitement est d'améliorer les symptômes et la qualité de vie, et d'empêcher votre maladie de s'aggraver. Ils comprennent :

Les médicaments. Des médicaments comme la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev) peuvent contribuer à ralentir les lésions pulmonaires. Votre médecin peut également vous suggérer des médicaments contre le reflux gastro-œsophagien (RGO), qui est fréquent chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire.

Oxygénothérapie. Il s'agit de respirer de l'oxygène par des tubes nasaux ou un masque facial. Cela n'arrêtera pas les dommages aux poumons, mais cela peut :

  • aider votre respiration

  • Soulager les problèmes liés à un manque d'oxygène dans le sang

  • Booste l'énergie

  • Aide à mieux dormir

Exercices respiratoires. Ceux-ci peuvent aider vos poumons à mieux fonctionner et plus longtemps.

Transplantation pulmonaire. Votre médecin peut vous proposer une intervention chirurgicale si vos poumons sont vraiment endommagés.

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