La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) : Symptômes, causes, diagnostic et traitement

Le médecin explique les différents types de pneumopathie interstitielle. Apprenez-en plus sur les symptômes, les causes, le diagnostic, le traitement, les risques et les complications des ILD.

Les maladies pulmonaires interstitielles ?(MPI) constituent un groupe de nombreuses affections pulmonaires. Toutes les pneumopathies interstitielles ? affectent l'interstitium, une partie des poumons.

L'interstitium est un réseau de tissus en forme de dentelle qui traverse les deux poumons. Il soutient les petits sacs d'air de vos poumons, appelés alvéoles. Normalement, l'interstitium est si fin qu'il n'apparaît pas sur les radiographies ou les scanners.

Types de maladies pulmonaires interstitielles

Toutes les formes de pneumopathie interstitielle entraînent un épaississement de l'interstitium. Cela peut se produire à cause d'une... inflammation, d'une cicatrisation ou d'une accumulation de liquide. Certaines formes d'ILD durent peu de temps (aiguës), d'autres sont de longue durée (chroniques) et ne disparaissent pas.

Voici quelques types de pneumopathies interstitielles :

  • La pneumonie interstitielle : des bactéries, des virus ou des champignons peuvent infecter l'interstitium. Une bactérie appelée ?Mycoplasma?pneumoniae?est la cause la plus fréquente.

  • Fibrose pulmonaire idiopathique. Cela fait croître le tissu cicatriciel dans l'interstitium. Les experts ne savent pas ce qui la provoque.

  • Pneumonie interstitielle non spécifique : il s'agit d'une maladie pulmonaire interstitielle qui touche souvent les personnes atteintes de maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie.

  • Pneumonie d'hypersensibilité... Cela se produit lorsque la poussière,... la moisissure ou d'autres choses que vous respirez irritent vos poumons pendant une longue période.

  • La pneumonie organisée cryptogénique (COP)... La COP est une maladie pulmonaire interstitielle de type pneumonie sans infection. Vous entendrez peut-être votre médecin appeler cela bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisatrice (BOOP).

  • Pneumonie interstitielle aiguë... Il s'agit d'une maladie pulmonaire interstitielle soudaine et grave. Les personnes qui en sont atteintes doivent souvent être reliées à une machine appelée ventilateur qui respire à leur place.

  • Pneumonie interstitielle desquamative... C'est une maladie pulmonaire interstitielle qui résulte en partie du tabagisme.

  • La sarcoïdose : elle provoque une maladie pulmonaire interstitielle et des ganglions lymphatiques enflés. Elle peut également affecter le cœur, la peau, les nerfs et les yeux.

  • L'asbestose... Il s'agit d'une maladie pulmonaire interstitielle causée par la respiration de l'amiante, une fibre utilisée dans les matériaux de construction.

Symptômes de la pneumopathie interstitielle

Le symptôme le plus courant de toutes les formes de pneumopathie interstitielle est l'essoufflement. Presque toutes les personnes atteintes de pneumopathie interstitielle présentent un essoufflement, qui peut s'aggraver avec le temps.

Les autres symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont :

  • Toux, qui est généralement sèche et ne fait pas remonter de mucus.

  • Perte de poids, le plus souvent chez les personnes atteintes de COP ou de BOOP.

Avec la plupart des formes d'ILD, l'essoufflement se développe lentement (sur plusieurs mois). Si vous souffrez d'une pneumonie interstitielle ou d'une pneumopathie interstitielle aiguë, vos symptômes se manifestent rapidement (en quelques heures ou quelques jours).

Causes et risques de la pneumonie interstitielle

La cause de la plupart des pneumopathies interstitielles est inconnue.

Les bactéries, les virus et les champignons peuvent provoquer une pneumonie interstitielle. Vous pouvez également contracter une pneumopathie interstitielle si vous respirez régulièrement des substances qui peuvent gêner vos poumons. Il s'agit notamment :

  • Amiante

  • Protéines d'oiseaux (provenant notamment d'oiseaux exotiques, de poulets ou de pigeons)

  • Poussière de charbon ou diverses autres poussières métalliques provenant du travail dans les mines.

  • Poussières de céréales provenant de l'agriculture

  • Poussière de silice

  • Talc

C'est rare, mais certains médicaments peuvent provoquer une ILD :

  • Certains antibiotiques, comme la nitrofurantoïne.

  • Certains anti-inflammatoires, comme le rituximab

  • Les médicaments de chimiothérapie comme la bléomycine

  • Les médicaments pour le cœur comme l'amiodarone

Tout le monde peut avoir une pneumopathie interstitielle, mais certains éléments peuvent vous exposer à un risque plus élevé :

  • L'âge. Les adultes sont beaucoup plus susceptibles de souffrir d'une ILD, mais les enfants peuvent aussi en souffrir.

  • Maladie auto-immune comme le lupus, ? la polyarthrite rhumatoïde et la sclérodermie.

  • Reflux gastro-œsophagien (RGO)

  • Génétique. Certaines affections se transmettent entre les membres d'une même famille.

  • Fumer

  • Traitements par radiations pour le cancer

Diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles

Les personnes atteintes de pneumopathie interstitielle vont généralement chez le médecin en raison d'un essoufflement ou... d'une toux. Votre médecin aura probablement recours à des examens d'imagerie de vos poumons pour découvrir le problème.

Radiographie du thorax... Une simple radiographie du thorax est le premier examen pratiqué chez la plupart des personnes souffrant d'un problème respiratoire. Chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle, la radiographie du thorax peut montrer de fines lignes dans les poumons.

La tomodensitométrie (CT scan) : la tomodensitométrie consiste à prendre plusieurs radiographies du thorax, et un ordinateur crée des images détaillées des poumons et des structures environnantes. Ces examens permettent généralement de détecter une pneumopathie interstitielle.

Tomodensitométrie à haute résolution : si votre médecin pense que vous souffrez d'une pneumopathie interstitielle, certains réglages de la tomodensitométrie permettent d'obtenir des images de meilleure qualité de votre interstitium. Cela peut aider votre médecin à vous diagnostiquer.

Test de fonction pulmonaire : vous vous asseyez dans une cabine en plastique étanche et respirez à travers un tube pour mesurer votre capacité pulmonaire totale, qui peut être réduite si vous souffrez d'une maladie pulmonaire interstitielle. Il se peut également que votre capacité à transférer l'oxygène de vos poumons vers votre sang soit réduite.

Biopsie pulmonaire : l'examen du tissu pulmonaire au microscope est souvent le seul moyen pour le médecin de savoir de quel type de pneumopathie interstitielle vous êtes atteint. Le tissu pulmonaire est prélevé lors d'une procédure appelée biopsie pulmonaire, qui peut être réalisée de plusieurs manières :

  • Bronchoscopie. Votre médecin fera passer un tube appelé "endoscope" par votre bouche ou votre nez et dans vos voies respiratoires. De minuscules outils sur l'endoscope peuvent prélever un échantillon de tissu pulmonaire.

  • Chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS). Votre médecin fera de petites incisions pour insérer des outils qui prélèvent des échantillons dans plusieurs zones du tissu pulmonaire.

  • Biopsie pulmonaire ouverte (thoracotomie). Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d'une chirurgie traditionnelle avec une grande incision dans la poitrine pour obtenir une biopsie pulmonaire.

Traitements de la pneumopathie interstitielle

Le traitement que vous recevez dépend du type de pneumopathie interstitielle dont vous souffrez et de sa cause.

Les antibiotiques. Ils traitent la plupart des pneumonies interstitielles... Les pneumonies causées par un virus s'améliorent généralement d'elles-mêmes. Les pneumonies causées par un champignon sont rares mais sont traitées par des antifongiques.

Corticostéroïdes : Dans certaines formes de pneumopathie interstitielle, l'inflammation des poumons provoque des lésions et des cicatrices. Les corticostéroïdes ralentissent l'activité de votre système immunitaire. Cela réduit la quantité d'inflammation dans vos poumons et dans le reste de votre corps.

L'oxygène inhalé : si votre taux d'oxygène est faible en raison d'une pneumopathie interstitielle, l'oxygène inhalé peut soulager vos symptômes. L'utilisation régulière d'oxygène peut également protéger votre cœur des dommages causés par un faible taux d'oxygène.

Transplantation pulmonaire. Dans le cas d'une maladie pulmonaire interstitielle avancée qui vous a gravement handicapé, vous pouvez avoir besoin d'une transplantation pulmonaire. La plupart des personnes qui bénéficient d'une transplantation pulmonaire pour une pneumopathie interstitielle améliorent considérablement leur qualité de vie et leur capacité à faire de l'exercice.

Azathioprine ?(Imuran) Ce médicament ralentit également le système immunitaire. Il n'a pas été démontré qu'il améliore la maladie pulmonaire interstitielle, mais certaines études suggèrent qu'il pourrait y contribuer.

N-acétylcystéine (Mucomyst) - Cet antioxydant puissant peut ralentir le déclin de la fonction pulmonaire dans certaines formes de pneumopathie interstitielle. Vous le prendrez en association avec d'autres traitements.

D'autres médicaments sont considérés comme controversés pour le traitement des pneumopathies interstitielles, notamment :

  • Cyclophosphamide ?(Cytoxan)

  • Cyclosporine

  • Méthotrexate

  • Nintedanib (Ofev)

  • Pirfenidone (Esbriet)

?Ces médicaments agissent sur le fonctionnement de votre système immunitaire. Si votre médecin pense que vous en avez besoin, il vous surveillera de près pendant que vous le prenez. Ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves.

Complications de la pneumopathie interstitielle

Les complications d'une pneumopathie interstitielle grave peuvent mettre la vie en danger :

  • Une pression sanguine élevée dans vos poumons, appelée hypertension pulmonaire.

  • Insuffisance respiratoire

  • Insuffisance cardiaque droite, connue sous le nom de cor pulmonaire.

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