Seuls 1 à 2 % des cancers du poumon sont des tumeurs carcinoïdes. En quoi ces tumeurs rares diffèrent-elles des types de cancers du poumon les plus courants ? Voici ce que vous devez savoir.
Si vous, ou l'un de vos proches, avez reçu un diagnostic de tumeurs carcinoïdes du poumon, vous vous demandez peut-être ce qu'elles sont et en quoi elles diffèrent des autres types de cancer du poumon.
Les tumeurs carcinoïdes sont un type rare de cancer du poumon. Seuls 1 à 2 % des cancers du poumon sont des tumeurs carcinoïdes. Elles se développent généralement lentement. Elles constituent un type de tumeur neuroendocrine, ce qui signifie qu'elles prennent naissance dans des cellules spéciales, appelées cellules neuroendocrines, que l'on trouve dans les poumons et dans tout le corps.
Types de tumeurs carcinoïdes
Il est important que vous sachiez quel type de tumeur carcinoïde vous avez pour bénéficier du meilleur traitement. Les tumeurs carcinoïdes sont divisées en deux types : typiques et atypiques.
Les tumeurs carcinoïdes typiques sont les plus courantes. Environ 9 tumeurs carcinoïdes sur 10 sont dites typiques. Elles se développent lentement et ne se propagent généralement pas en dehors des poumons.
Les tumeurs carcinoïdes atypiques se développent plus rapidement et sont plus susceptibles de se propager, ou de former des métastases, en dehors des poumons.
Les médecins font également référence aux tumeurs carcinoïdes pulmonaires en fonction de leur localisation. Si vos tumeurs se trouvent dans les parois des grandes voies respiratoires de vos poumons, il s'agit de carcinoïdes centraux. Si elles se trouvent dans les voies respiratoires plus petites, plus proches des bords des poumons, il s'agit de carcinoïdes périphériques.
Les perspectives sont souvent bonnes. Parmi les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques du poumon, environ 85 % à 90 % vivent encore 5 ans ou plus, tout comme 50 % à 70 % des personnes atteintes de carcinoïdes atypiques.
Causes et facteurs de risque
Les chercheurs ne connaissent pas vraiment les causes des tumeurs carcinoïdes du poumon. Ils ont constaté que les carcinoïdes typiques ne semblent pas être liés au tabagisme, mais que les tumeurs carcinoïdes atypiques se retrouvent plus souvent chez les personnes qui fument.
Vous pouvez avoir un risque plus élevé de développer ces tumeurs rares avec :
l'âge. Vous pouvez avoir des tumeurs carcinoïdes à tout âge, mais elles surviennent le plus souvent chez les personnes âgées de 45 à 55 ans.
Le sexe. Les tumeurs carcinoïdes sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes.
Race/ethnicité. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les Blancs que dans les autres groupes raciaux et ethniques.
Antécédents familiaux. Votre risque est plus élevé si vous avez des membres de votre famille atteints de tumeurs carcinoïdes.
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Ce syndrome héréditaire augmente vos chances d'avoir des tumeurs carcinoïdes pulmonaires, ainsi que des tumeurs du pancréas et des glandes pituitaire et parathyroïde.
Symptômes
Il est possible que vous ne présentiez aucun symptôme. Environ 25 % des personnes atteintes de ces tumeurs n'en ont pas. Votre médecin peut les découvrir lorsque vous passez des examens pour autre chose.
Les tumeurs carcinoïdes du poumon peuvent provoquer :
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une toux, parfois accompagnée de sang
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Respiration sifflante
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Douleurs thoraciques
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Essoufflement
Parfois, les tumeurs carcinoïdes provoquent une affection appelée syndrome carcinoïde. Cela est dû aux hormones libérées par les cellules des tumeurs. Les symptômes peuvent inclure des rougeurs sur le visage et le cou, des diarrhées, un rythme cardiaque rapide et une prise de poids.
Diagnostic
Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux (qui incluent vos antécédents familiaux) et vous examinera, en écoutant vos poumons.
Ces examens peuvent aider à diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes :
Les radiographies pulmonaires peuvent montrer si des tumeurs sont présentes dans vos poumons. Certaines peuvent être trop petites ou situées à des endroits qui ne sont pas visibles avec les radiographies standard.
Le scanner utilise des rayons X et un ordinateur pour donner une vue en coupe de vos poumons et peut également montrer si des tumeurs se sont propagées à d'autres organes, comme le foie.
Les analyses de sang et d'urine peuvent révéler la présence de substances que les tumeurs carcinoïdes libèrent parfois. La présence de sérotonine ou de chromogranine-A dans le sang peut être un signe de tumeur carcinoïde typique. Le taux de 5-HIAA, un sous-produit de la sérotonine, peut apparaître dans l'urine.
Une biopsie est un échantillon de tissu prélevé sur votre tumeur et examiné au microscope. Elle peut être effectuée de deux manières. Si vous subissez une biopsie non chirurgicale, vous serez probablement mis sous sédatif. Votre médecin pourra insérer un bronchoscope, un type de caméra fine et flexible, dans vos poumons pour examiner le tissu. Si vous subissez une biopsie chirurgicale, vous serez anesthésié et devrez rester à l'hôpital. Votre convalescence sera également plus longue. Votre médecin devra pratiquer de petites incisions chirurgicales dans votre poitrine pour obtenir l'échantillon de tissu.
Étapes
Le stade de votre cancer est déterminé en fonction de la taille de votre tumeur et de sa propagation éventuelle aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres parties de votre corps. Connaître le stade vous aide, vous et votre médecin, à évaluer vos options de traitement.
Les stades vont de 0, le plus précoce, à IV, le plus avancé. Les médecins utilisent parfois des lettres avec le numéro du stade pour le décomposer encore plus.
Traitement
Votre médecin peut vous aider à comprendre les avantages et les inconvénients de toutes vos options de traitement et ce qui est susceptible de vous convenir le mieux.
La chirurgie est généralement le premier choix, en fonction de votre état de santé, de l'emplacement de vos tumeurs dans vos poumons, de leur caractère typique ou atypique et de leur stade.
Vous pouvez recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie, parfois après la chirurgie. Si vos tumeurs ne peuvent être enlevées par chirurgie ou si elles se sont propagées ou ont réapparu, votre médecin peut vous recommander une thérapie ciblée, un type particulier de chimiothérapie. La FDA a approuvé l'évérolimus (Afinitor) à cette fin en 2016. Certains médicaments peuvent atténuer les symptômes causés par les hormones que vos tumeurs libèrent et peuvent ralentir leur croissance.
Un essai clinique peut être une option si les autres traitements ne vous conviennent pas. Dans les essais cliniques, les chercheurs étudient la sécurité et l'efficacité des nouveaux traitements. Votre médecin peut vous aider à rechercher un essai clinique auquel vous pourriez être éligible. Avant de vous inscrire, assurez-vous de savoir ce que cela implique, notamment les risques, les avantages et l'endroit où vous serez traité.
