Les stades de la polyglobulie vertébrale : Quand la maladie se transforme en d'autres cancers du sang

Avec le temps, ce cancer du sang à croissance lente peut se transformer en une autre maladie comme la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique et la leucémie myéloïde aiguë. Découvrez les signes à surveiller et comment votre traitement peut changer.

Quand la polyglobulie vertébrale se transforme en un autre cancer.

Si vous êtes atteint de polyglobulie vera, cela signifie que vous avez un cancer du sang à croissance lente qui peut parfois se transformer en un autre cancer du sang plus grave. Il n'y a pas de remède, mais les traitements peuvent aider à contrôler vos symptômes et peuvent diminuer les risques que cela se transforme en une maladie comme la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique ou la leucémie myéloïde aiguë.

Comment évolue la polyglobulie vertébrale ?

La polyglobulie vera affecte votre moelle osseuse, le tissu spongieux au centre de vos os qui fabrique les cellules sanguines. La maladie fait que votre moelle osseuse fabrique trop de cellules sanguines, ce qui peut entraîner des problèmes de santé tels qu'une circulation ralentie et des caillots sanguins.

La polycythémie vraie est causée par un changement génétique (appelé mutation) de vos cellules souches, qui sont des cellules qui se développent en d'autres types de cellules dans votre corps. Dans ce cas, les cellules souches qui présentent des modifications génétiques sont celles qui se transforment en globules rouges, globules blancs et plaquettes. La mutation les amène à se diviser et à se développer de manière incontrôlée.

Ces cellules souches hors de contrôle commencent à encombrer votre moelle osseuse. Lorsqu'elles se décomposent, un tissu cicatriciel se forme, ce qui, avec le temps, endommage votre moelle osseuse. C'est ce qu'on appelle la "phase d'épuisement".

Les recherches indiquent que la polyglobulie vera se transforme en un autre cancer du sang dans moins de 20 % des cas. Cela se produit généralement au cours des derniers stades de la maladie.

Les traitements de la polyglobulie vera permettent de réduire le risque de symptômes et de complications. Mais pour certaines personnes, la maladie s'aggrave encore et se transforme en un autre cancer du sang, malgré les traitements.

Comment savoir si votre maladie évolue ?

Comme la polyglobulie vera se développe lentement, vous pouvez ne pas vous rendre compte qu'elle s'est transformée en une autre maladie. De plus, de nombreux symptômes d'autres cancers du sang sont les mêmes que ceux de la polyglobulie vera. Il s'agit notamment :

  • Fatigue, faiblesse et essoufflement.

  • Saignement facile et ecchymoses

  • Fièvre

  • Douleurs osseuses ou articulaires et gonflement

Consultez votre médecin si vous remarquez des changements dans vos symptômes ou de nouveaux problèmes de santé.

Dans le cadre des soins de votre cancer, vous aurez des examens réguliers et des analyses de sang. Votre médecin peut surveiller les changements, comme ceux de votre rate ou du nombre de cellules sanguines, qui pourraient être les signes d'une autre affection.

Pour diagnostiquer un nouveau cancer du sang, votre médecin demandera d'autres tests. Ils peuvent inclure :

  • Tests sanguins

  • Tests génétiques

  • Tests de la moelle osseuse

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Myélofibrose

Dans environ 10 à 15 % des cas, la polycythémie vraie se transforme en myélofibrose. On parle alors de myélofibrose post-polycythemia vera.

La myélofibrose est un cancer du sang dans lequel la moelle osseuse a tellement de tissu cicatriciel qu'elle ne peut pas produire suffisamment de cellules sanguines saines. Elle provoque une anémie, c'est-à-dire un manque de globules rouges dans l'organisme. Il entraîne également une hypertrophie de la rate et du foie.

La plupart du temps, les traitements de la myélofibrose visent à soulager l'anémie et l'hypertrophie de la rate. Si votre maladie évolue lentement, vous n'aurez peut-être pas besoin d'un traitement immédiat.

Les traitements de l'anémie comprennent :

  • L'androgénothérapie. Une version synthétique de l'hormone mâle androgène peut augmenter le nombre de globules rouges.

  • Immunomodulateurs. Ces médicaments aident votre système immunitaire à fonctionner, ce qui peut diminuer l'anémie.

  • Transfusions sanguines. Vous recevrez du sang sain par voie intraveineuse.

Les traitements d'une hypertrophie de la rate comprennent :

  • Les traitements médicamenteux ciblés. Ils peuvent cibler une certaine enzyme impliquée dans la myélofibrose.

  • La chimiothérapie. Ces produits chimiques tuent les cellules cancéreuses et rétrécissent la rate.

  • Radiothérapie. Des rayons de forte puissance détruisent les cellules, ce qui peut réduire la taille de la rate.

  • Une intervention chirurgicale pour retirer la rate. C'est une option si les autres traitements ne fonctionnent pas.

Dans de rares cas, les médecins traitent la myélofibrose par une greffe de cellules souches. Dans cette procédure, vous recevez une chimiothérapie ou une radiothérapie pour tuer vos cellules souches. Vous recevrez des cellules souches saines d'un donneur par voie intraveineuse.

Syndrome myélodysplasique

Si votre polyglobulie vera se transforme en syndrome myélodysplasique (SMD), vous êtes maintenant atteint d'une des maladies pour lesquelles les cellules souches de la moelle osseuse ne fonctionnent pas correctement. Elles produisent des cellules sanguines anormales qui meurent plus tôt que d'habitude. Par conséquent, il se peut que vous n'ayez pas assez de cellules sanguines dans votre organisme. Cela peut être à l'origine d'une anémie et d'autres problèmes de santé.

Vous pouvez être atteint de SMD et de myélofibrose en même temps.

Les traitements du SMD peuvent atténuer les symptômes tels que la fatigue. Ils peuvent également contribuer à empêcher la maladie de s'aggraver. Par exemple, il est possible qu'elle se transforme en leucémie myéloïde aiguë (LMA). Une personne sur trois atteinte de SMD aura une LMA, mais certains traitements peuvent en réduire le risque.

Les traitements des SMD comprennent :

  • Transfusions sanguines

  • Facteurs de croissance, qui sont des médicaments qui vous aident à fabriquer davantage de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes.

  • Chimiothérapie, qui tue les cellules cancéreuses, y compris les cellules souches anormales qui jouent un rôle dans le SMD.

  • Les médicaments qui affectent le système immunitaire, qui peuvent aider certains types de SMD.

  • Greffe de cellules souches

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Leucémie myéloïde aiguë

Une étude montre que dans 2 à 14 % des cas, la polycythémie vraie se transforme en LAM dans les 10 ans. Dans cette maladie, les cellules souches de votre moelle osseuse se transforment en cellules sanguines malsaines, notamment en globules blancs appelés myéloblastes. Ces cellules se développent de manière incontrôlée, évinçant les cellules sanguines saines.

Votre médecin peut vous proposer des traitements tels que :

  • Chimiothérapie

  • Des traitements ciblés qui agissent contre certaines parties des cellules cancéreuses. Un médicament cible une enzyme en leur sein, ce qui entraîne leur mort.

  • Greffe de cellules souches

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