Un médecin explique le lymphome de Burkitt, une maladie rare que l'on trouve principalement en Afrique.
Le lymphome de Burkitt est une forme de lymphome non hodgkinien dans laquelle le cancer se développe à partir de cellules immunitaires appelées cellules B. Il est reconnu comme une tumeur humaine à croissance rapide. Reconnu comme une tumeur humaine à croissance rapide, le lymphome de Burkitt est associé à une immunité déficiente et est rapidement mortel s'il n'est pas traité. Toutefois, une chimiothérapie intensive permet d'obtenir une survie à long terme chez plus de la moitié des personnes atteintes d'un lymphome de Burkitt.
Le lymphome de Burkitt doit son nom au chirurgien britannique Denis Burkitt, qui a été le premier à identifier cette maladie inhabituelle en 1956 chez des enfants en Afrique. En Afrique, le lymphome de Burkitt est fréquent chez les jeunes enfants qui sont également atteints de paludisme et d'Epstein-Barr, le virus qui cause la mononucléose infectieuse. L'un des mécanismes pourrait être que le paludisme affaiblit la réponse du système immunitaire à Epstein-Barr, lui permettant de transformer les cellules B infectées en cellules cancéreuses. Environ 98 % des cas africains sont associés à une infection par Epstein-Barr.
En dehors de l'Afrique, le lymphome de Burkitt est rare. Aux États-Unis, environ 1 200 personnes sont diagnostiquées chaque année, et environ 59 % des patients ont plus de 40 ans. Le lymphome de Burkitt est particulièrement susceptible de se développer chez les personnes infectées par le VIH, le virus responsable du SIDA. Avant que la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) ne devienne un traitement répandu du VIH/sida, on estimait que l'incidence du lymphome de Burkitt était 1 000 fois plus élevée chez les personnes séropositives que dans la population générale.
Types de lymphome de Burkitt
Dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé, il existe trois types de lymphome de Burkitt :
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Endémique (africain) . Le lymphome de Burkitt endémique touche principalement les enfants africains âgés de 4 à 7 ans et est deux fois plus fréquent chez les garçons.
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Sporadique (non-africain). Le lymphome de Burkitt sporadique est présent dans le monde entier. Au niveau mondial, il représente 1 à 2 % des cas de lymphomes chez l'adulte. Aux États-Unis et en Europe occidentale, il représente jusqu'à 40 % des cas de lymphomes pédiatriques.
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Associé à une immunodéficience. Cette variante du lymphome de Burkitt est la plus fréquente chez les personnes atteintes du VIH/sida. Elle représente 30 à 40 % des lymphomes non hodgkiniens chez les patients séropositifs et peut être une maladie définissant le sida. Il peut également survenir chez les personnes souffrant d'affections congénitales à l'origine d'un déficit immunitaire et chez les patients ayant subi une transplantation d'organe et prenant des médicaments immunosuppresseurs.
Par rapport au type endémique, l'incidence de l'infection à Epstein-Barr est considérablement plus faible dans les deux autres types de lymphome de Burkitt. Dans la maladie sporadique, Epstein-Barr survient chez environ 20 % des patients. Dans le cas du type associé à l'immunodéficience, il est présent chez environ 30 à 40 % des patients. Ainsi, l'association d'Epstein-Barr avec ces deux types de lymphome de Burkitt n'est pas claire.
Symptômes du lymphome de Burkitt
Les symptômes du lymphome de Burkitt dépendent du type. La variante endémique (africaine) commence généralement par des tumeurs de la mâchoire ou d'autres os du visage. Elle peut également affecter le tractus gastro-intestinal, les ovaires et les seins et se propager au système nerveux central, provoquant des lésions nerveuses, une faiblesse et une paralysie.
Les types les plus couramment observés aux États-Unis - sporadiques et associés à l'immunodéficience - commencent généralement dans l'intestin et forment une masse tumorale volumineuse dans l'abdomen, avec souvent une atteinte massive du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Ces variantes peuvent également se développer dans les ovaires, les testicules ou d'autres organes, et se propager au cerveau et au liquide céphalo-rachidien.
Les autres symptômes associés au lymphome de Burkitt sont :
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Perte d'appétit
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Perte de poids
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Fatigue
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Sueurs nocturnes
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Fièvre inexpliquée
Diagnostic du lymphome de Burkitt
Le lymphome de Burkitt se propageant très rapidement, un diagnostic rapide est essentiel.
Si un lymphome de Burkitt est suspecté, tout ou partie d'un ganglion lymphatique hypertrophié ou d'un autre site pathologique suspect sera biopsié. Lors d'une biopsie, un échantillon de tissu est examiné au microscope. Cela permettra de confirmer ou d'infirmer la présence d'un lymphome de Burkitt.
Les examens complémentaires peuvent inclure :
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Imagerie par tomographie assistée par ordinateur (CT) de la poitrine, de l'abdomen et du bassin.
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Radiographie du thorax
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TEP ou scanner au gallium
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Biopsie de la moelle osseuse
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Examen du liquide céphalo-rachidien
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Analyse de sang pour mesurer la fonction rénale et hépatique
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Test de dépistage de l'infection par le VIH
Traitements du lymphome de Burkitt
La chimiothérapie intensive par voie intraveineuse -- qui implique généralement un séjour à l'hôpital -- est le traitement privilégié du lymphome de Burkitt. Le lymphome de Burkitt pouvant se propager au liquide entourant le cerveau et la moelle épinière, les médicaments de chimiothérapie peuvent également être injectés directement dans le liquide céphalo-rachidien, un traitement appelé chimiothérapie intrathécale.
Voici des exemples de médicaments qui peuvent être utilisés en diverses associations pour le lymphome de Burkitt :
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cyclophosphamide
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cytarabine
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doxorubicine (Adriamycine)
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étoposide (Etopophos, Toposar, VePesid)
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méthotrexate (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
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vincristine
Les autres traitements du lymphome de Burkitt peuvent inclure une chimiothérapie intensive en association avec :
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Rituximab (Rituxan), un anticorps monoclonal qui se colle aux protéines des cellules cancéreuses et stimule le système immunitaire à attaquer les cellules cancéreuses.
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Autogreffe de cellules souches, dans laquelle les cellules souches du patient sont prélevées, stockées et restituées à l'organisme.
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La radiothérapie
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Corticothérapie
Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer les parties de l'intestin qui sont bloquées, qui saignent ou qui se sont rompues.
Pronostic du lymphome de Burkitt
Le lymphome de Burkitt est mortel s'il n'est pas traité. Chez les enfants, une chimiothérapie intensive rapide permet généralement de guérir le lymphome de Burkitt, ce qui entraîne des taux de survie à long terme de 60 à 90 %. Chez les patients adultes, les résultats sont plus variables. Dans l'ensemble, un traitement rapide est associé à des taux de survie à long terme de 70 à 80 %.
