Syndromes myélodysplasiques (SMD) : causes, symptômes et traitement

Votre moelle osseuse crée des cellules sanguines. Dans le cas des syndromes myélodysplasiques, vous ne pouvez plus fabriquer suffisamment de cellules saines. Découvrez qui peut être atteint de cette maladie rare et quels sont ses traitements.

Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe de maladies rares dans lesquelles votre organisme ne produit plus assez de cellules sanguines saines. On l'appelle parfois "insuffisance de la moelle osseuse".

La plupart des personnes qui en sont atteintes ont 65 ans ou plus, mais cela peut aussi arriver à des personnes plus jeunes. Il est plus fréquent chez les hommes. Ces syndromes sont un type de cancer.

Certains cas sont bénins tandis que d'autres sont plus graves. Elle varie d'une personne à l'autre, notamment en fonction du type que vous avez. Aux premiers stades du SMD, il se peut que vous ne vous rendiez pas compte que quelque chose ne va pas. Par la suite, vous pouvez commencer à vous sentir très fatigué et essoufflé.

En dehors des greffes de cellules souches, il n'existe pas de remède éprouvé pour les SMD. Mais il existe un certain nombre d'options de traitement pour contrôler les symptômes, prévenir les complications, vous aider à vivre plus longtemps et améliorer la qualité de votre vie.

Que fait ma moelle osseuse ?

Vos os soutiennent et encadrent évidemment votre corps, mais ils font plus que ce que vous pouvez imaginer. À l'intérieur d'eux se trouve une matière spongieuse appelée moelle osseuse, qui fabrique différents types de cellules sanguines. Ce sont :

  • Les globules rouges, qui transportent l'oxygène dans votre sang.

  • Globules blancs de différents types, qui sont des éléments clés de votre système immunitaire.

  • Les plaquettes, qui aident votre sang à coaguler.

Ta moelle osseuse doit fabriquer le bon nombre de ces cellules. Et ces cellules doivent avoir la bonne forme et la bonne fonction.

Lorsque vous êtes atteint du syndrome myélodysplasique, votre moelle osseuse ne fonctionne pas comme elle le devrait. Elle fabrique un faible nombre de cellules sanguines ou des cellules défectueuses.

Qui est le plus susceptible de contracter un SMD ?

Environ 12 000 Américains sont atteints de différents types de syndrome myélodysplasique chaque année. Les risques de le contracter augmentent avec l'âge.

Voici d'autres éléments qui augmentent votre risque de contracter un SMD :

Le traitement du cancer : Vous pouvez contracter ce syndrome de 1 à 15 ans après avoir reçu certaines formes de chimiothérapie ou de radiothérapie. Vous entendrez peut-être votre médecin ou votre infirmière parler de "SMD lié au traitement".

Vous êtes plus susceptible de contracter un SMD après un traitement contre la leucémie lymphocytaire aiguë de l'enfance, la maladie de Hodgkin ou un lymphome non hodgkinien.

Les médicaments anticancéreux liés au SMD comprennent :

  • Chlorambucil (Leukeran)

  • Cyclophosphamide

  • Doxorubicine (Adriamycine)

  • Etoposide (Etopophos)

  • Ifosfamide (Ifex)

  • Mechlorethamine (Mustargen)

  • Melphalan (Alkeran)

  • Procarbazine (Matulane)

  • Teniposide ?

Tabac : fumer augmente également le risque de contracter un SMD.

Benzène : Ce produit chimique à l'odeur douce est largement utilisé pour fabriquer des plastiques, des colorants, des détergents et d'autres produits. Un contact excessif avec ce produit chimique est lié au SMD.

Affections héréditaires : Certaines conditions transmises par vos parents augmentent vos chances d'être atteint du syndrome myélodysplasique. Il s'agit notamment :

  • Le syndrome de Down. Également appelé trisomie 21, les enfants qui en sont atteints naissent avec un chromosome supplémentaire qui peut entraver leur croissance mentale et physique.

  • Anémie de Fanconi. Dans cette affection, la moelle osseuse ne parvient pas à fabriquer suffisamment des trois types de cellules sanguines.

  • Le syndrome de Bloom. Les personnes atteintes de cette maladie mesurent rarement plus d'un mètre cinquante et présentent facilement une éruption cutanée à la lumière du soleil.

  • Ataxie télangiectasie. Cette maladie affecte les systèmes nerveux et immunitaire. Les enfants qui en sont atteints ont des difficultés à marcher et à rester en équilibre.

  • Le syndrome de Shwachman-Diamond. Cela empêche votre corps de fabriquer suffisamment de globules blancs.

Les maladies du sang : Les personnes atteintes de diverses maladies du sang ont plus de risques de contracter un SMD. Il s'agit notamment de :

  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne : cette maladie potentiellement mortelle affecte vos globules rouges (qui transportent l'oxygène), vos globules blancs (qui aident à combattre les infections) et vos plaquettes (qui aident votre sang à coaguler).

  • La neutropénie congénitale : Les personnes atteintes n'ont pas assez d'un certain type de globules blancs, elles contractent donc facilement des infections.

Symptômes

Souvent, les syndromes myélodysplasiques ne provoquent aucun symptôme au début de la maladie. Mais son effet sur différents types de cellules sanguines peut provoquer des signes d'alerte qui incluent :

  • Une fatigue constante. C'est un symptôme courant de l'anémie, causée par le manque de globules rouges.

  • Saignement inhabituel

  • Ecchymoses et petites marques rouges sous la peau

  • Pâleur

  • Essoufflement lorsque vous faites de l'exercice ou que vous êtes actif.

Appelez votre médecin si vous présentez ces symptômes et si vous avez des inquiétudes concernant le SMD.

Diagnostic

Pour déterminer si vous avez l'un des syndromes myélodysplasiques, votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents d'autres problèmes de santé. Il pourra également :

  • Faire un examen physique pour rechercher d'autres raisons possibles à vos symptômes.

  • Prélever un échantillon de sang pour compter les différents types de cellules.

  • Obtenir un échantillon de moelle osseuse pour l'analyser. Le médecin... ou un technicien introduira une aiguille spéciale dans l'os de la hanche ou le sternum pour prélever l'échantillon.

  • Commander une analyse génétique des cellules de la moelle osseuse.

Quel est mon type de MDS ?

Plusieurs affections sont considérées comme des types de syndrome myélodysplasique.

Les médecins prennent en compte un certain nombre d'éléments pour déterminer de quel type de SMD une personne est atteinte. Il s'agit notamment de :

Combien de types de cellules sanguines sont affectés. Dans certains types de syndrome myélodysplasique, seul un type de cellules sanguines est anormal ou faible en nombre, comme les globules rouges. Dans d'autres types de SMD, plus d'un type de cellules sanguines est concerné.

Le nombre de "blastes" dans la moelle osseuse et le sang. Les blastes sont des cellules sanguines qui n'ont pas atteint leur pleine maturité et ne fonctionnent pas correctement.

Si le matériel génétique de la moelle osseuse est normal. Dans un type de SMD, il manque à la moelle osseuse une partie d'un chromosome.

Le SMD s'aggrave-t-il ?

Le type de syndrome myélodysplasique dont vous ou un de vos proches est atteint détermine l'évolution de la maladie.

Avec certains types, vous êtes plus susceptible de développer une leucémie myéloïde aiguë. Également appelée LAM, cette maladie survient lorsque votre moelle osseuse produit en trop grande quantité un certain type de globules blancs. Cette maladie peut s'aggraver rapidement si elle n'est pas traitée.

Avec la plupart des types de SMD, le risque de leucémie est beaucoup plus faible.

Votre médecin peut vous parler du type spécifique de syndrome myélodysplasique dont vous êtes atteint et de la manière dont il est susceptible d'affecter votre santé et votre vie.

Les autres éléments qui affectent votre cas sont notamment :

  • Le fait que le syndrome myélodysplasique se soit développé ou non après un traitement antérieur du cancer.

  • Combien de blastes sont présents dans votre moelle osseuse ?

Traitements

Votre médecin décidera d'un traitement pour votre syndrome myélodysplasique qui dépendra du type de SMD dont vous êtes atteint et de sa gravité.

Vous et votre médecin pouvez adopter une approche d'attente vigilante. Votre médecin peut se contenter de vous faire passer des examens réguliers si vos symptômes sont légers et si votre numération sanguine se maintient.

Dans d'autres cas, vous pouvez recevoir ce que votre médecin appelle un traitement de faible intensité. Il peut s'agir de :

  • Des médicaments de chimiothérapie. Ils sont également utilisés pour traiter la leucémie.

  • Traitement immunosuppresseur. Ce traitement tente d'empêcher votre système immunitaire d'attaquer votre moelle. Cela peut éventuellement vous aider à reconstituer votre numération sanguine.

  • Les transfusions sanguines. Elles sont courantes, sans danger, et peuvent aider certaines personnes ayant un faible taux de sang.

  • Chélation du fer. Vous pouvez avoir trop de fer dans votre sang si vous avez beaucoup de transfusions. Cette thérapie peut réduire la quantité de ce minéral que vous avez.

  • Les facteurs de croissance. Ces hormones fabriquées par l'homme encouragent votre moelle osseuse à fabriquer davantage de cellules sanguines.

Enfin, vous pouvez avoir besoin d'un traitement de haute intensité.

  • La greffe de cellules souches. C'est le seul traitement qui peut réellement guérir le syndrome myélodysplasique. Votre médecin vous prescrira une série de séances de chimiothérapie ou de radiothérapie pour détruire les cellules de votre moelle osseuse. Vous recevrez ensuite des cellules souches d'un donneur. Les cellules souches peuvent provenir de la moelle osseuse ou du sang. Ces cellules commencent alors à fabriquer de nouvelles cellules sanguines dans votre corps.

  • Chimiothérapie combinée. Il s'agit du cas où vous pouvez recevoir plusieurs types de chimiothérapie et qui est considéré comme étant de haute intensité.

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