La maladie de Von Willebrand est un trouble de la coagulation qui dure toute la vie. Découvrez les différents types de cette maladie, ainsi que ses causes et ses traitements.
La maladie de von Willebrand est le trouble de la coagulation héréditaire le plus courant. Cela signifie que vous l'obtenez de vos parents. Elle touche environ 1 personne sur 100 à 1 personne sur 1 000.
Types de maladie de von Willebrand
Il existe trois types de maladie de von Willebrand héréditaire et un type de trouble qui n'est pas héréditaire.
Type 1 : Il s'agit de la forme la plus courante de la maladie de von Willebrand héréditaire. Environ 60 % à 80 % des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand sont de ce type. Dans le cas du type 1, le sang ne contient pas suffisamment de facteur de von Willebrand. En général, les taux sont de 20 à 50 % de la normale. Les symptômes de la maladie de von Willebrand de type 1 sont légers.
Type 2 : Il s'agit de la deuxième forme la plus courante de la maladie de von Willebrand héréditaire. Elle est causée par le mauvais fonctionnement de votre propre facteur de la maladie de von Willebrand. Si vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand, il y a de 15 à 30 % de chances que vous soyez atteint du type 2. Les symptômes vont de légers à modérés.
Type 3 : Il s'agit de la forme la plus rare de la maladie de von Willebrand héréditaire. Elle se retrouve dans 5 à 10 % des cas. Si vous êtes atteint de ce type, vous n'avez généralement pas de facteur de von Willebrand et des taux très faibles d'une autre protéine nécessaire à la coagulation. Le type 3 présente les symptômes les plus graves.
Acquise : Il est possible de contracter cette forme de maladie de von Willebrand si vous êtes atteint d'une maladie auto-immune, comme le lupus. Une maladie auto-immune est une maladie où le système de défense naturel de l'organisme (le système immunitaire) se combat lui-même. Vous pouvez également contracter la maladie de von Willebrand acquise après avoir pris certains médicaments, ou à la suite d'une maladie cardiaque ou de certains types de cancer.
Quelles sont les causes de la maladie ?
La plupart du temps, vous héritez de la maladie de von Willebrand de l'un de vos parents ou des deux. Vous pouvez hériter du type 1 ou du type 2 si l'un de vos parents vous transmet le gène. En général, vous ne pouvez hériter du type 3 que si vos deux parents vous transmettent le gène.
Il est possible d'avoir le gène qui cause la maladie sans en avoir les symptômes. Dans ce cas, vous pouvez quand même transmettre le gène à vos enfants.
Quels sont les symptômes ?
Cela dépend du type de maladie de von Willebrand dont vous êtes atteint.
Avec le type 1 et le type 2, vos symptômes peuvent aller de légers à modérés. Ils comprennent :
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Des ecchymoses importantes fréquentes dues à des blessures mineures.
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Saignements de nez fréquents ou difficiles à arrêter.
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Du sang dans les selles ou l'urine (dû à une hémorragie interne).
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Saignement abondant après une coupure, un accident ou une intervention médicale mineure.
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Saignement pendant une longue période après une intervention chirurgicale majeure.
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Menstruations abondantes ou longues
Si vous êtes une femme atteinte de la maladie de von Willebrand, vous aurez des règles avec des caillots de plus d'un pouce de diamètre. Cela signifie que vous devrez peut-être changer votre serviette ou votre tampon plus d'une fois par heure. Il est également probable que vous fassiez de l'anémie (faible taux de fer dans le sang). Ce sont des symptômes de la maladie de von Willebrand, mais ils ne prouvent pas à eux seuls que vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand.
Dans le cas du type 3, vous pouvez présenter tous les symptômes du type 1 et du type 2, ainsi que des épisodes de saignements importants sans raison. Vous pourriez également ressentir des douleurs intenses et des gonflements dans vos tissus mous et vos articulations à cause des saignements.
Comment est-elle diagnostiquée ?
Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand, il commencera par un examen détaillé de vos antécédents médicaux. N'oubliez pas que la maladie de von Willebrand est presque toujours héréditaire. Vos antécédents médicaux familiaux montreront si vous avez eu des symptômes typiques ou si d'autres membres de votre famille ont un trouble de la coagulation ou des symptômes de ce trouble.
Vous devrez peut-être passer un test de coagulation pour voir dans quelle mesure votre sang peut former un caillot et combien de temps cela prend. Votre médecin peut également vous prescrire plusieurs analyses de sang, comme un test antigénique. Ce test permet de déterminer la quantité de FVW présente dans votre plasma sanguin.
Les niveaux de VWF augmentent et diminuent en fonction de facteurs tels que le stress et l'exercice physique. Pour cette raison, il se peut que vous deviez subir ces tests plus d'une fois pour confirmer les résultats.
Quel est le traitement ?
La maladie de von Willebrand est incurable, mais elle peut être traitée et/ou gérée. L'une des clés de la gestion de ce trouble est de réduire le risque de saignement avant qu'il ne se déclenche. Cela signifie qu'il faut éviter certains médicaments qui peuvent fluidifier le sang. Votre médecin pourrait vous recommander d'éviter l'aspirine et les médicaments connus sous le nom d'AINS, comme l'ibuprofène (Advil, Motrin) et le naproxène (Aleve). L'acétominophène (Tylenol) est une bonne alternative à l'aspirine et aux AINS.
Le traitement de votre maladie dépendra de la gravité de vos symptômes.
Avec le type 1, vous n'avez généralement besoin d'un traitement que si vous avez subi une opération, une extraction dentaire ou si vous êtes blessé.
Le traitement le plus courant de la maladie de von Willebrand est l'acétate de desmopressine (DDAVP). Il est disponible sous forme d'injection ou de spray nasal. La DDAVP est une forme synthétique de l'hormone vasopressine. Il provoque la libération du facteur de von Willebrand par vos cellules. Cette hormone a pour effet secondaire de provoquer une rétention d'eau dans l'organisme. Par conséquent, vous devrez restreindre votre consommation de liquides si vous prenez ce médicament.
Votre médecin peut également vous recommander de recevoir des concentrés de facteur de coagulation par voie intraveineuse.
Si vous devez subir une intervention dentaire, vous devrez peut-être prendre de l'acide aminocaproïque ou de l'acide tranexamique. Ces médicaments empêchent la dégradation des caillots sanguins. Vous prenez ces médicaments par voie orale, sous forme de liquide ou de pilule. Vous pouvez également les prendre si vous saignez du nez ou de la bouche, ou si vous avez des saignements abondants pendant vos règles.
Si vous êtes une femme atteinte de la maladie de von Willebrand et que vous avez des règles abondantes, votre traitement peut également comprendre des pilules contraceptives. Celles-ci peuvent augmenter la quantité de facteur de von Willebrand dans votre sang. Un autre traitement possible est le dispositif intra-utérin au lévonorgestrel. Il s'agit d'un type de contraception qui contient l'hormone progestative. Si vous avez fini d'avoir des enfants ou si vous n'en voulez pas, vous pouvez également subir une ablation de l'endomètre. Cette procédure détruit la muqueuse de l'utérus et réduit la quantité de sang que vous perdez pendant vos règles.
Si vous êtes de type 3 et que vous avez des saignements, vous devez vous faire soigner immédiatement. Les épisodes de saignement peuvent être fatals s'ils ne sont pas traités immédiatement.
