Un historique du PTI, notamment les données démographiques et le nombre de cas.
Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), également appelé purpura thrombocytopénique immunitaire primaire et purpura thrombocytopénique auto-immun, est défini comme une thrombocytopénie isolée avec une moelle osseuse normale et en l'absence d'autres causes de thrombocytopénie. Le PTI présente deux syndromes cliniques distincts, se manifestant par une affection aiguë chez l'enfant et une affection chronique chez l'adulte.
Physiopathologie
Le PTI est avant tout une maladie de destruction accrue des plaquettes périphériques, la plupart des patients ayant des anticorps contre des glycoprotéines spécifiques de la membrane plaquettaire. Une insuffisance relative de la moelle peut contribuer à cette affection, car les études montrent que la plupart des patients ont une production de plaquettes normale ou diminuée.
Le PTI aigu fait souvent suite à une infection aiguë et disparaît spontanément dans les deux mois. Le PTI chronique persiste plus de 6 mois sans cause spécifique.
Épidémiologie
Fréquence
États-Unis
Les taux d'incidence sont les suivants :
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L'incidence du PTI chez les adultes est d'environ 66 cas pour 1 000 000 par an.
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Une estimation moyenne de l'incidence chez les enfants est de 50 cas pour 1 000 000 par an.
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Les nouveaux cas de PTI chronique réfractaire comprennent environ 10 cas pour 1 000 000 par an.
International
Selon des études menées au Danemark et en Angleterre, le PTI infantile survient dans environ 10 à 40 cas pour 1 000 000 par an. Une étude prospective basée sur la population en Norvège a indiqué une incidence de 53 pour 1 000 000 chez les enfants de moins de 15 ans... Une étude au Koweït a rapporté une incidence plus élevée de 125 cas pour 1 000 000 par an.
Mortalité/Morbidité
L'hémorragie représente la complication la plus grave ; l'hémorragie intracrânienne est la plus importante. Le taux de mortalité par hémorragie est d'environ 1 % chez les enfants et de 5 % chez les adultes. Chez les patients présentant une thrombocytopénie sévère, les taux de mortalité prévus à 5 ans par hémorragie sont significativement plus élevés chez les patients de plus de 60 ans et chez ceux de moins de 40 ans --?47,8 % contre 2,2 %, respectivement. L'âge avancé et les antécédents d'hémorragie augmentent le risque d'hémorragie grave dans le PTI de l'adulte.
Une rémission spontanée se produit dans plus de 80 % des cas chez les enfants. En revanche, elle est peu fréquente chez les adultes.
Âge
Voir la liste ci-dessous :
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Le pic de prévalence se situe chez les adultes âgés de ?20 à 50 ans.
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Le pic de prévalence se situe chez les enfants âgés de 2 à 4 ans.
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Environ 40 % des patients sont âgés de moins de 10 ans.
Données démographiques liées au sexe et à l'âge
Dans le PTI chronique (adultes), le rapport femmes-hommes est de 2,6:1. Plus de 72 % des patients âgés de plus de 10 ans sont des femmes. Dans le PTI aigu (enfants), la distribution est égale entre les hommes (52%) et les femmes (48%).
Chez les adultes, le pic de prévalence se situe entre 20 et 50 ans... Chez les enfants, le pic de prévalence se situe entre 2 et 4 ans... Environ 40 % de l'ensemble des patients ont moins de 10 ans.
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