Découvrez les deux types de rétinoschisis. Un médecin vous montre qui est atteint de cette affection oculaire et comment elle peut affecter la vision.
Lorsque la rétine se sépare, de petites bosses appelées kystes se forment entre les couches. Ces kystes endommagent les nerfs et empêchent les signaux lumineux d'atteindre le cerveau. Les nerfs endommagés peuvent rendre votre vision floue.
Il existe deux formes de cette affection :
-
Rétinoschisis juvénile lié à l'X
-
Rétinoschisis dégénératif (sénile)
Rétinoschisis juvénile lié à l'X
Cette maladie rare, parfois appelée XJR, touche principalement les garçons et les hommes.
Elle endommage une zone située au milieu de la rétine, appelée la macula. La macula vous donne une vision centrale claire, et vous permet de vous concentrer sur les choses devant vous, comme un livre ou un ordinateur. Parfois, l'affection peut également affecter votre vision latérale, ou périphérique.
Causes
Le XJR est causé par un changement -- ou une mutation -- d'un gène. Si une fille reçoit le gène problématique d'un parent, elle sera porteuse du trouble mais ne présentera pas de symptômes. Si un garçon reçoit le gène, il sera atteint de la maladie.
Si une mère est porteuse du gène, ses enfants de sexe féminin ont 50 % de chances de l'être. Leurs enfants de sexe masculin ont 50 % de chances d'être atteints de la maladie.
Les hommes qui ont le gène ne peuvent pas le transmettre à leurs fils, mais leurs filles seront porteuses.
Symptômes
Le XJR se manifeste dès la naissance et touche généralement les deux yeux.
Les symptômes peuvent apparaître dès les premiers mois de la vie. Certains garçons, cependant, ne sont pas diagnostiqués avant de commencer l'école et d'avoir des difficultés à lire. Leur vision s'aggrave souvent pendant l'enfance, puis se stabilise pendant un certain temps.
Lorsqu'un homme atteint la cinquantaine ou la soixantaine, sa vision peut recommencer à se détériorer. Certaines personnes perdent une grande partie de leur vision à l'âge adulte, mais il est rare que le rétinoschisis entraîne la cécité.
Les autres symptômes comprennent :
-
Des yeux qui regardent dans des directions différentes (strabisme).
-
Mauvaise vision de près (hypermétropie)
-
Saignements dans l'œil causés par des vaisseaux sanguins endommagés.
Dans de rares cas, la rétine se détache complètement de l'œil. C'est ce qu'on appelle le décollement de la rétine, qui peut entraîner une grave perte de vision. Les personnes qui ont un décollement de la rétine devront subir une intervention chirurgicale pour le réparer.
Diagnostic
Votre ophtalmologiste recherchera des fentes ou des déchirures dans votre rétine. Les tests pour le rétinoschisis juvénile lié à l'X comprennent :
-
La tomographie par cohérence optique (OCT) : Des ondes lumineuses réalisent des images de la rétine.
-
Échographie : ?
Les ondes sonores créent des images des yeux. Cela peut permettre de mettre en évidence des saignements dans l'œil.
-
Électrorétinogramme (ERG) :
Cet examen mesure l'activité électrique de la rétine. Un capteur spécial est placé dans chaque œil. Pendant que vous regardez une lumière clignotante, le médecin verra comment vos rétines réagissent.
-
Tests génétiques :
Ils recherchent le gène ?RS1 qui cause le rétinoschisis juvénile lié à l'X.
Les personnes atteintes de rétinoschisis juvénile doivent passer des examens oculaires réguliers pour vérifier l'absence de perte de vision.
Traitement
Aucun médicament ni aucune chirurgie ne peut traiter une rétine divisée. Les lunettes ne peuvent pas faire grand-chose si votre vision est mauvaise à cause des lésions nerveuses, mais elles peuvent vous aider si vous êtes myope (vous ne voyez pas de loin) ou hypermétrope. Les manuels scolaires en gros caractères, les écrans d'ordinateur et d'autres outils de basse vision peuvent aider les enfants à l'école.
Les saignements de l'œil sont traités au laser ou par le froid (cryothérapie) pour fermer les vaisseaux sanguins endommagés de la rétine. La chirurgie peut réparer une rétine détachée.
Les chercheurs testent de nouveaux traitements pour le rétinoschisis. L'un d'eux remplace le gène endommagé par une copie d'un gène sain. Des traitements à base de cellules souches sont également à l'étude.
Rétinoschisis dégénératif (rétinoschisis sénile)
Cette forme, parfois appelée SR, touche généralement les hommes et les femmes entre 50 et 70 ans, mais elle peut commencer plus tôt dans la vie. Elle n'est pas aussi grave que la forme juvénile et entraîne rarement une perte de vision.
Causes
La RS n'est pas causée par un gène problématique, et elle ne se transmet pas dans les familles. Les médecins ne savent pas exactement pourquoi la rétine s'abîme avec l'âge chez certaines personnes.
Symptômes
Le SR ne provoque généralement pas de perte de vision ni d'autres symptômes et, en général, il n'est découvert que lors d'un examen de la vue. Avec le temps, certaines personnes perdent un peu de leur vision latérale. Dans de rares cas, la rétine peut se détacher.
Diagnostic
Les tests que votre ophtalmologiste pourrait vous recommander comprennent :
-
Un test d'acuité visuelle pour vérifier votre capacité à faire la mise au point.
-
Test du champ visuel pour mesurer votre vision centrale et latérale.
-
Ophtalmoscopie avec dilatation pour examiner l'arrière de votre œil, y compris la rétine.
-
Examen à la lampe à fente pour obtenir une vue large et tridimensionnelle (3-D) des différentes parties de votre œil.
