Dystrophies cornéennes : Symptômes, causes et traitement

Les dystrophies cornéennes sont un groupe de maladies rares qui provoquent l'accumulation de corps étrangers dans les couches de la cornée. Certaines entraînent une perte de la vision. En savoir plus.

Les dystrophies cornéennes sont également :

• ont tendance à être héréditaires

• Affectent souvent les deux yeux, bien que l'un puisse être pire que l'autre.

• Touchent indifféremment les hommes et les femmes, à l'exception de la dystrophie de Fuchs, qui touche surtout les femmes.

• N'affectent pas d'autres parties du corps

• Peut survenir même si vous êtes en bonne santé

Gardez à l'esprit que les dystrophies cornéennes s'aggravent lentement. Il faut souvent des années, voire des décennies, avant que vous ne remarquiez des problèmes. Certaines personnes atteintes de dystrophies cornéennes ne présentent aucun symptôme.

Quels sont les types de dystrophies ?

Les dystrophies cornéennes sont regroupées en fonction des couches de la cornée qu'elles affectent. Il existe trois grandes catégories (certains médecins en utilisent quatre) .

Ces dystrophies affectent les deux couches externes de votre cornée : l'épithélium et la membrane de Bowmans. Elles comprennent :

• Dystrophie de la membrane basale épithéliale.

• Dystrophie cornéenne de Lisch

• Dystrophie cornéenne de Meesmann

• Dystrophie cornéenne de Reis-Bucklers

• Dystrophie cornéenne de Thiel-Behnke

Beaucoup de ces types commencent avant l'âge de 20 ans mais peuvent prendre des années avant de troubler votre vue.

Le type le plus courant de ce groupe est la dystrophie de la membrane basale épithéliale, également connue sous le nom de dystrophie de l'empreinte des doigts. En effet, lors d'un examen oculaire, votre médecin peut voir des points, des empreintes digitales ou des zones grises semblables à une carte sur votre cornée. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme.

Ces dystrophies affectent généralement le stroma, ou couche centrale de votre cornée. Elles peuvent également progresser dans d'autres couches. Les types de ce groupe comprennent :

• Dystrophie cornéenne en forme de goutte gélatineuse.

• Dystrophie cornéenne granuleuse

• Dystrophie cornéenne en treillis

• Dystrophie cornéenne maculaire

• Dystrophie cornéenne cristalline de Schnyder

Ces dystrophies commencent souvent lorsque vous êtes enfant ou adolescent. Certaines peuvent nuire à votre vision en quelques années. Pour d'autres, il faudra peut-être des décennies avant que vous ne remarquiez des problèmes.

Les dystrophies en treillis sont les plus courantes. Elles tirent leur nom du motif en treillis qui se forme lorsque des dépôts anormaux de protéines se développent sur votre stroma. La dystrophie en treillis apparaît le plus souvent entre 2 et 7 ans, mais elle peut se manifester à tout âge.

Ce groupe affecte les deux couches les plus internes : la membrane de Descemet et l'endothélium. Sont inclus dans ce groupe :

• Dystrophie endothéliale héréditaire congénitale.

• Dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs

• Dystrophie cornéenne polymorphe postérieure

De nombreuses dystrophies de ce groupe apparaissent tôt dans la vie, parfois à la naissance.

La plus courante est la dystrophie cornéenne de Fuchs, qui se déclare généralement vers 40 ou 50 ans. Il peut s'écouler plusieurs années, voire des décennies, avant que vous ne remarquiez des problèmes de vision. Dans le cas de la dystrophie de Fuchs, les cellules qui pompent l'excès d'humidité de votre cornée pour la garder claire commencent à mourir. Au fil du temps, l'humidité s'accumule et trouble votre vision.

Quels sont les symptômes des dystrophies cornéennes ?

Outre une vision trouble ou floue, voici d'autres façons dont la dystrophie cornéenne peut vous affecter.

• Yeux larmoyants

• Yeux secs

• Éblouissement

• Sensibilité à la lumière

• Douleur dans l'oeil

• La sensation de quelque chose dans l'œil

• Érosions cornéennes

La gravité de vos symptômes varie selon le type de dystrophie dont vous êtes atteint.

Érosions de la cornée

C'est lorsque l'épithélium, ou couche antérieure, ne reste pas attaché au reste de votre cornée. Le symptôme le plus courant est une douleur qui peut aller de légère à forte. Le matin, vous pouvez remarquer que votre paupière colle à votre œil.

Votre médecin peut vous proposer des pommades, des larmes artificielles, des bandages, des lentilles de contact spéciales ou des antibiotiques pour traiter votre affection. Si vous avez des érosions cornéennes répétées, un traitement au laser peut être une option.

Comment sont diagnostiquées les dystrophies cornéennes ?

La plupart du temps, votre médecin découvre une dystrophie cornéenne lors d'un examen de routine. Un outil spécial appelé microscope à lampe à fente lui permet de voir les dépôts anormaux sur votre cornée avant que vous ne remarquiez des problèmes. Si vous avez des antécédents familiaux de dystrophie cornéenne, n'oubliez pas de le mentionner à votre médecin.

Quels sont mes choix de traitement ?

Le traitement dépend de vos symptômes et du type de dystrophie. Si vous n'avez pas de symptômes, le médecin peut vous proposer des examens réguliers pour suivre l'évolution de la maladie. Lorsque vos symptômes s'aggravent, les autres options de traitement comprennent des gouttes et des pommades ophtalmiques.

Si votre vision est suffisamment mauvaise, le médecin peut suggérer une greffe de cornée. Il retirera la totalité ou seulement quelques couches de votre cornée et la remplacera par du tissu sain provenant d'un donneur. Il s'agit du type de transplantation le plus courant dans le monde et il est très efficace.

Le médecin peut vouloir remplacer tout ou partie de votre cornée, selon le type de dystrophie dont vous êtes atteint. Les greffes partielles guérissent généralement plus rapidement. Discutez avec votre médecin du type de chirurgie qui vous convient le mieux.