Un médecin partage des détails sur cette forme rare d'épilepsie.
Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une forme rare et sévère d'épilepsie qui se manifeste dès l'enfance. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont souvent des crises, et ils ont plusieurs types de crises différentes.
Cette maladie est difficile à traiter, mais les chercheurs sont à la recherche de nouvelles thérapies. Il est essentiel de trouver un soutien pratique et émotionnel pour vous aider à donner à votre enfant la meilleure qualité de vie possible tout en faisant face aux défis et au stress que cette maladie entraîne.
Les crises commencent généralement entre l'âge de 2 et 6 ans. Les enfants atteints de LGS ont des difficultés d'apprentissage et des retards de développement (comme s'asseoir, ramper, marcher) qui peuvent être modérés à graves. Ils peuvent également présenter des troubles du comportement.
Chaque enfant se développe différemment, et il est impossible de prédire comment se comportera un enfant atteint de LGS. Bien que la plupart des enfants aient des crises continues et une certaine forme de difficulté d'apprentissage, certains peuvent bien répondre au traitement et avoir moins de crises.
D'autres peuvent continuer à avoir des crises fréquentes, ainsi que des problèmes de réflexion, de développement et de comportement, et auront besoin d'aide pour les activités de la vie quotidienne. Certains parents trouvent qu'un régime spécial, appelé régime cétogène, les aide.
Causes
Les médecins ne savent pas toujours ce qui a provoqué le LGS d'un enfant. Dans certains cas, il pourrait être causé par :
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Un manque d'oxygène pendant la naissance
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Lésions cérébrales graves liées à la grossesse ou à la naissance, telles qu'un faible poids de naissance ou une naissance prématurée.
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Infections cérébrales (telles que l'encéphalite, la méningite ou la rubéole)
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Crises qui commencent dans la petite enfance, appelées spasmes infantiles ou syndrome de Wests.
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Un problème cérébral appelé dysplasie corticale, où certaines fibres nerveuses du cerveau ne sont pas alignées correctement pendant le développement dans l'utérus.
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Sclérose tubéreuse, où des tumeurs non cancéreuses se forment en de nombreux endroits du corps, y compris le cerveau.
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Génétique
Symptômes
Les enfants atteints de LGS ont des crises fréquentes et sévères. Et ils ont souvent différents types de crises, notamment :
Crises atoniques.
Également appelées " crises de chute ", car la personne perd son tonus musculaire et peut tomber au sol. Ses muscles peuvent se contracter. Ces crises sont brèves, elles durent généralement quelques secondes.
Crises toniques.
Ces crises provoquent un raidissement du corps de la personne et peuvent durer de quelques secondes à une minute. Elles se produisent généralement lorsque la personne est endormie. Si elles se produisent lorsque la personne est éveillée, elles peuvent provoquer des chutes. Comme les crises atoniques, elles sont aussi appelées crises de chute.
Les crises d'absence.
Pendant ces crises, une personne peut avoir un regard vide ou hocher la tête ou cligner des yeux rapidement.
Chez certains enfants, le premier signe de LGS est une crise continue qui dure 30 minutes, ou des crises continues sans récupération complète entre elles. C'est ce qu'on appelle l'état de mal épileptique, et c'est une urgence médicale.
Les personnes atteintes du LGS peuvent également avoir un temps de réaction plus lent. Certaines ont des problèmes d'apprentissage et de traitement de l'information. Elles peuvent également avoir des problèmes de comportement.
Obtenir un diagnostic
Votre médecin voudra savoir :
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Quand avez-vous remarqué un problème pour la première fois ?
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Votre enfant a-t-il eu des crises d'épilepsie ? Combien de crises ? Quelle est la fréquence ?
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Combien de temps cela a-t-il duré, et comment décririez-vous ce qui s'est passé ?
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Votre enfant a-t-il des problèmes de santé ou prend-il des médicaments ?
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Y a-t-il eu des complications pendant l'accouchement ?
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Savez-vous si votre enfant a des lésions cérébrales ?
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Votre enfant a-t-il des problèmes d'apprentissage ou de comportement ?
Votre médecin recherchera trois signes pour diagnostiquer le LGS :
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Plusieurs types de crises difficiles à contrôler.
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Retards de développement ou déficience intellectuelle
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Un électroencéphalogramme (EEG) qui montre un type de schéma spécifique, appelé schéma de pointes-ondes lentes, entre les crises. Un EEG utilise une machine pour enregistrer l'activité électrique dans le cerveau.
Questions pour votre médecin
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Mon enfant doit-il subir d'autres examens ?
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Avez-vous traité d'autres enfants atteints de cette pathologie ?
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Quel traitement recommandez-vous ?
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Comment le traitement va-t-il faire sentir mon enfant ?
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Que puis-je faire pour assurer la sécurité de mon enfant pendant les crises ?
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Y a-t-il des essais cliniques auxquels mon enfant pourrait participer ?
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Comment puis-je entrer en contact avec d'autres familles dont les enfants sont atteints du LGS ?
Traitement
Médicaments
Les médecins peuvent prescrire une variété de médicaments pour traiter les crises dues au LGS. L'objectif est de réduire le nombre de crises avec des médicaments qui provoquent le moins d'effets secondaires possible. Trouver le bon traitement pour votre enfant prendra probablement du temps et une coordination étroite avec le médecin. Les médicaments utilisés pour traiter les crises comprennent :
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Cannabidiol (Epidiolex)
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Clobazam (Onfi)
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Felbamate (Felbatol)
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Lamotrigine (Lamictal)
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Rufinamide ( Banzel )
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Topiramate (Topamax)
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Valproate, acide valproïque (Depakene, Depakote)
En général, aucun médicament ne permet de contrôler complètement les crises. Le médecin surveillera de près les médicaments de votre enfant, surtout s'il en prend plusieurs à la fois.
Régimes alimentaires
Un régime spécial riche en graisses et pauvre en glucides, appelé régime cétogène, aide certaines personnes épileptiques, y compris certains enfants atteints de LGS. C'est un régime riche en graisses, pauvre en protéines et en glucides. Il doit être commencé d'une manière spécifique et suivi de façon très stricte, ce qui nécessite la supervision d'un médecin.
Votre médecin suivra de près l'évolution de la situation pour voir s'il est possible d'abaisser le niveau des médicaments. Le régime étant très spécifique, votre enfant devra peut-être prendre des suppléments de vitamines ou de minéraux.
Les médecins ne savent pas exactement pourquoi le régime cétogène fonctionne, mais certaines études montrent que les enfants épileptiques qui suivent ce régime ont plus de chances de réduire leurs crises ou leurs médicaments.
Pour certains enfants, un régime Atkins modifié peut également être efficace. Il est légèrement différent du régime cétogène. Vous n'avez pas à restreindre les calories, les protéines ou les liquides. De plus, il n'est pas nécessaire de peser ou de mesurer les aliments. Au lieu de cela, vous surveillez les glucides.
Les personnes souffrant de crises difficiles à traiter ont également essayé un régime à faible indice glycémique. Ce régime se concentre sur le type de glucides, ainsi que sur la quantité, qu'une personne mange.
La marijuana médicale
On s'est beaucoup intéressé à l'utilisation de la marijuana médicale pour traiter les enfants épileptiques, et de nombreuses familles souhaitent en savoir plus. Les médecins n'ont pas encore étudié l'utilisation de la marijuana médicale chez les enfants atteints de LGS, et la plupart des études l'utilisant pour traiter l'épilepsie se sont concentrées sur les avantages à court terme. Selon la Fondation Lennox-Gastaut, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir s'il s'agit d'un traitement sûr et efficace pour les enfants atteints de LGS.
Chirurgie
Si les médicaments et les autres traitements ne permettent pas de réduire le nombre de crises, votre médecin peut vous proposer une intervention chirurgicale.
Le stimulateur du nerf vague est un petit appareil placé dans le bras ou près de la poitrine. Il envoie des impulsions électriques au nerf vague, qui va de l'abdomen au cerveau. Le nerf envoie ensuite ces impulsions au cerveau pour aider à contrôler les crises. L'opération se déroule sous anesthésie générale et dure environ une heure.
Le stimulateur RNS est un dispositif placé à l'intérieur du crâne et relié au cerveau. Il détecte toute activité électrique anormale et envoie des impulsions électriques au cerveau pour tenter d'empêcher les crises de se produire.
La callosotomie divise les hémisphères gauche et droit du cerveau. Cela empêche les crises qui commencent dans une partie du cerveau de se propager au côté opposé. Elle n'est généralement proposée que pour les personnes qui ont des crises graves et incontrôlables qui les font tomber et se blesser. Une personne ayant subi une callosotomie du corps calleux devra rester à l'hôpital pendant 2 à 4 jours, et continuera à prendre des médicaments anti-crises après son retour à la maison.
Ce à quoi il faut s'attendre
Il n'est pas facile d'être parent d'un enfant atteint de LGS. Si votre enfant a des crises fréquentes, il devra peut-être porter un casque pour le protéger en cas de chute. Vous devrez peut-être faire face à des problèmes de comportement, comme le passage à l'acte, et aux effets secondaires des médicaments anti-crises.
Il n'existe pas de remède pour le LGS, bien que de nombreuses recherches soient en cours pour trouver des traitements plus efficaces.
Chaque enfant atteint du LGS a des besoins différents. La plupart d'entre eux continuent de souffrir de crises et de déficiences intellectuelles après avoir grandi. Certains peuvent être capables de vivre de manière indépendante, mais la plupart auront besoin d'aide pour les activités quotidiennes. Il se peut qu'ils aient besoin de vivre dans un foyer de groupe ou dans une résidence assistée.
Il est important que les parents et les frères et sœurs obtiennent le soutien dont ils ont besoin en tant que soignants et membres de la famille confrontés à la vie avec cette maladie grave. Parler avec d'autres familles confrontées aux mêmes défis peut vous aider à vous sentir moins isolé, et obtenir des conseils et des informations de la part des autres peut faciliter la vie quotidienne.
Obtenir du soutien
Pour en savoir plus sur le syndrome de Lennox-Gastaut, vous pouvez consulter le site Internet de la Fondation LGS. C'est un bon point de départ pour trouver le soutien dont vous et votre famille pouvez avoir besoin.
