Qu'est-ce que la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

La phlegmasie céruléenne dolente (PCD) est une forme rare de thrombose veineuse profonde (TVP). Voici ce que vous devez savoir sur les causes, le diagnostic et le traitement de la PCD.

Qu'est-ce que la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

C'est tout un mot, mais le nom de phlegmasia cerulea dolens (PCD) est grec et signifie inflammation bleue douloureuse. Il s'agit d'une TVP massive qui survient le plus souvent dans la partie supérieure de la jambe. Si elle n'est pas traitée, la PCD peut entraîner une gangrène veineuse, qui provoque la mort massive des tissus.

Quelles sont les causes de la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

La PCD découle d'une affection appelée phlegmasia alba dolens. Cela se traduit par une inflammation blanche douloureuse, qui provient d'un caillot dans une veine profonde de la jambe qui bloque la circulation sanguine. En conséquence, la jambe est gonflée, blanche et douloureuse. Cette affection est parfois appelée jambe de lait, car elle touche les femmes au cours du troisième trimestre de la grossesse ou après l'accouchement.

Si elle n'est pas détectée et traitée, elle peut évoluer vers la phlegmasia cerulea dolens. Lorsque cela se produit, le caillot sanguin bloque complètement la veine. Cela coupe la circulation, entraîne l'accumulation de liquide et aggrave le gonflement.

Quelle est la fréquence de la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

Il est difficile de le savoir avec certitude, car elle est très rare. La thrombose veineuse profonde elle-même touche environ 2 millions d'Américains chaque année. Certaines recherches suggèrent qu'environ 20 % des personnes traitées pour une TVP sévère présentent une phlegmasie. On pense également qu'elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un ratio homme/femme de 1,5:1.

Qui est le plus exposé au risque de phlegmasia cerulea dolens ?

Les facteurs de risque comprennent :

• Une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire (EP) antérieure.

• Antécédents familiaux de TVP ou d'EP

• Autre trouble hypercoagulable

• Opération majeure récente

• Grossesse

• Obésité

• Utilisation d'un traitement hormonal substitutif ou de la pilule contraceptive.

• Ne pas bouger pendant une longue période

• Maladie inflammatoire de l'intestin

• Insuffisance cardiaque

Quels sont les symptômes de la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

Si vous êtes atteint de PCD, vous ressentirez une douleur intense, un gonflement rapide et une peau bleuâtre autour de la zone située sous la veine obstruée. Les symptômes surviennent 3 à 4 fois plus souvent dans la jambe gauche par rapport à la jambe droite. Les symptômes peuvent apparaître lentement ou soudainement. Au fur et à mesure que le gonflement et la douleur s'aggravent, le blanchiment de la peau devient bleuâtre, car l'apport sanguin (et l'oxygène) est coupé dans cette zone. Cela peut entraîner une perte massive de liquide et des cloques cutanées remplies de liquide.

Comment est diagnostiquée la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

Pour diagnostiquer la PCD, un médecin vous interrogera sur vos symptômes. Il procédera également à un examen physique pour vérifier les zones de gonflement, de sensibilité et les changements de couleur de la peau. S'il pense que vous pourriez être atteint de DPC, il demandera une série de tests d'imagerie. Cela comprend :

• Une échographie duplex. Cela permettra au médecin de savoir si vous avez une thrombose veineuse profonde, ou un caillot de sang, qui déclenche ces symptômes. Ce test non invasif utilise des ondes sonores pour créer une image de la façon dont le sang circule dans vos veines.

• Échographie au point de service (POCUS). Vous pouvez bénéficier de cette échographie si vous vous rendez aux urgences. Elle est plus rapide que l'échographie duplex, et la plupart des urgentistes savent la pratiquer. Les recherches suggèrent qu'elle est à peu près aussi précise que l'échographie duplex.

• La veinographie par tomodensitométrie. Il s'agit d'un type spécial de radiographie où un produit de contraste (colorant) est injecté dans une grosse veine du pied ou de la cheville afin que le médecin puisse voir les veines profondes de la jambe et de la hanche. C'est le test le plus précis pour diagnostiquer les caillots sanguins, mais il n'est pas toujours disponible dans tous les hôpitaux.

Comment traite-t-on la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

Comme la PCD est très grave et peut entraîner des complications potentiellement mortelles, elle doit être traitée immédiatement. Cela comprend :

• Élévation de la jambe. Élevez la jambe à un angle supérieur à 60 degrés au-dessus du niveau de votre cœur. Cela aidera à atténuer l'enflure et à mettre moins de stress sur les artères, de sorte qu'elles sont moins susceptibles de s'effondrer.

• Anticoagulation. Les médicaments anticoagulants empêchent la formation de caillots sanguins. On les appelle des anticoagulants, mais ils ne fluidifient pas réellement votre sang. Ils réduisent sa capacité à coaguler. Cela empêche le caillot de grossir pendant qu'il est réabsorbé par votre organisme. Cela réduit également les risques de formation d'autres caillots. Le traitement le plus courant est un médicament appelé héparine, qui vous est administré par voie intraveineuse (dans vos veines).

• Thrombolyse dirigée par cathéter (CDT). Si la PCD est plus avancée, elle peut nécessiter une procédure appelée CDT. Celle-ci utilise l'imagerie radiologique et un tube creux, long et fin, appelé cathéter, pour guider des médicaments tels que l'héparine vers le site du caillot sanguin afin de le dissoudre.

• Thrombectomie percutanée. Un médecin guide un cathéter jusqu'au site de l'embolie via une radiographie, où il est utilisé pour rompre le caillot ou l'aspirer.

• Thrombectomie chirurgicale ouverte. Au cours de cette intervention, un chirurgien pratique une incision dans un vaisseau sanguin pour retirer le caillot, réparer le vaisseau sanguin et rétablir la circulation sanguine. Parfois, un ballonnet est placé dans le vaisseau sanguin pour l'aider à rester ouvert. Ce traitement n'est pas utilisé aussi souvent que d'autres traitements comme la CDT ou la thrombectomie percutanée car il présente des taux de récidive et de complication plus élevés.

Quelles sont les complications de la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

En l'absence de traitement, la PCD peut entraîner la mort des tissus (gangrène veineuse) et la nécessité d'une amputation. Certains patients peuvent même être en état de choc parce qu'ils ont perdu beaucoup de liquide et que la réponse inflammatoire de leur corps est devenue excessive.

Quel est le pronostic pour la Phlegmasia Cerulea Dolens ?

Même lorsqu'il existe des thérapies efficaces, la phlegmasia cerulea dolens et la gangrène veineuse restent une menace pour la vie et les membres. En effet, les taux de décès varient entre 20 et 40 %, l'embolie pulmonaire (EP) représentant environ un tiers de la cause. Des taux d'amputation allant de 12 à 50 % ont également été signalés chez les survivants. Même ceux qui conservent leur jambe ont des séquelles à long terme : 60 % à 94 % d'entre eux font état de douleurs et de gonflements persistants, bien que des traitements comme les bas de contention puissent les aider.