L'histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie rare qui peut ressembler à certains types de cancer. Un médecin explique ce que vous devez savoir.
Vous savez peut-être que les globules blancs sont les combattants des infections de votre corps. Mais si votre corps produit trop d'un type de cellules immunitaires appelées histiocytes, elles peuvent provoquer des tumeurs, des lésions et d'autres dommages aux tissus.
L'un de ces troubles rares - qui ressemble à certains types de cancer - est appelé histiocytose à cellules de Langerhans, ou HCL. Elle apparaît le plus souvent chez les tout-petits et les très jeunes enfants, mais vous pouvez aussi en être atteint à l'âge adulte.
Symptômes
L'HCL peut se manifester sur de nombreux endroits de votre corps, mais le plus souvent sur votre peau et vos os. Elle peut affecter n'importe quel organe, notamment les poumons, le foie, le cerveau, la rate ou les ganglions lymphatiques.
Chez environ 8 personnes sur 10, l'HCL entraîne des tumeurs appelées granulomes dans le crâne et dans d'autres os. Cela peut provoquer des douleurs et des gonflements, et parfois des fractures des bras ou des jambes.
Les symptômes de l'HCL peuvent aller de légers à plus graves. Certaines personnes naissent avec cette maladie, qui finit par disparaître d'elle-même. Mais d'autres présentent un type grave et durable qui affecte plusieurs parties du corps.
En plus de vos os, elle peut affecter votre :
La peau. Des bosses rouges et squameuses dans les plis de la peau sont fréquentes. Les nourrissons atteints d'HCL peuvent avoir le cuir chevelu rouge et squameux, ce qui est souvent confondu avec le berceau, une affection cutanée courante.
Le foie. En général, seuls les cas graves d'HCL affectent le foie. Votre peau peut avoir l'air jaunâtre, ou jaune, et votre sang peut mettre plus de temps à coaguler.
Ganglions lymphatiques. Ces glandes, qui se trouvent derrière les oreilles, dans le cou et à d'autres endroits, peuvent gonfler. Vous pouvez également avoir des difficultés à respirer ou avoir de la toux.
Diagnostic
Votre médecin saura si vous avez une HCL après une biopsie des tissus. C'est alors qu'un spécialiste appelé pathologiste examine l'échantillon au microscope à la recherche de protéines spécifiques et d'autres marqueurs de la maladie.
En plus de l'examen physique, vos médecins peuvent demander d'autres tests en fonction de vos symptômes :
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Radiographies de vos poumons et de vos os.
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Biopsie de la moelle osseuse pour rechercher des signes d'HCL.
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Analyse de la chimie du sang pour vérifier les reins, le foie, la thyroïde et le système immunitaire.
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IRM, TEP et tomodensitométrie pour obtenir des images détaillées de votre corps.
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Analyse d'urine pour vérifier les niveaux de globules rouges et blancs, de protéines et de sucre dans votre urine.
Causes
On ne connaît pas toutes les raisons pour lesquelles certaines personnes sont atteintes de l'HCL. Environ la moitié des personnes atteintes ont un gène défectueux qui provoque une croissance incontrôlée des cellules immunitaires de Langerhans. Cette mutation génétique se produit après la naissance, ce qui signifie que vous ne pouvez généralement pas contracter l'HCL de vos parents.
Les chercheurs soupçonnent que d'autres éléments peuvent également jouer un rôle :
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Fumer
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Parents qui ont été exposés à des toxines environnementales, comme le benzène ou la poussière de bois.
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Infections chez le nouveau-né
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Antécédents familiaux de maladie de la thyroïde
Traitements
Comme pour certains types de cancer, les médecins traitent parfois l'HCL par chimiothérapie. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie sont prises en charge par des spécialistes du cancer comme les oncologues et les hématologues. Mais contrairement à la plupart des cancers, les formes limitées de l'HCL disparaissent parfois spontanément d'elles-mêmes.
Outre la chimiothérapie, les options de traitement comprennent :
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Irradiation à faible dose de la partie du corps ciblée.
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Chirurgie pour enlever les lésions de l'HCL
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Des stéroïdes comme la prednisone ou des anti-inflammatoires.
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Thérapie par lumière ultraviolette pour les affections cutanées
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Greffe de cellules souches
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Greffe de moelle osseuse, de foie ou de poumon dans les cas très graves.
Une grande majorité des personnes atteintes d'HCL se rétablissent avec un traitement. Si la maladie se situe dans la rate, le foie ou la moelle osseuse, on parle d'une HCL à haut risque. Environ 80 % des personnes atteintes de ce type survivent.
