Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares qui se forment généralement dans les glandes surrénales. Découvrez les symptômes, les facteurs déclenchants, les complications, les causes, le diagnostic, le traitement et le pronostic des phéochromocytomes.
Qu'est-ce qu'un phéochromocytome ?
Un phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare qui se développe généralement dans vos glandes surrénales, au-dessus de vos reins. Elle est également connue sous le nom de paragangliome surrénalien ou de tumeur des cellules chromaffines.
Elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 30 à 50 ans, mais des personnes de tout âge peuvent en être atteintes. Les enfants représentent environ 10 % de tous les cas.
Vos glandes surrénales fabriquent des hormones qui contrôlent des éléments tels que votre métabolisme et votre tension artérielle. Un phéochromocytome libère également des hormones, à des niveaux beaucoup plus élevés que d'habitude. Ces hormones supplémentaires provoquent une pression artérielle élevée, qui peut endommager le cœur, le cerveau, les poumons et les reins.
Environ 10 à 15 % de ces tumeurs sont cancéreuses et peuvent se propager à d'autres parties de votre corps. Mais la plupart des tumeurs du phéochromocytome sont bénignes, c'est-à-dire qu'elles ne sont pas cancéreuses.
Symptômes du phéochromocytome
Certaines personnes atteintes de ces tumeurs ont une pression artérielle élevée en permanence. Pour d'autres, elle monte et descend.
Cela peut être votre seul signe de problème. Mais la plupart des gens ont au moins un autre symptôme, notamment :
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Constipation
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Vertiges en position debout
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Nausées
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Tremblements
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Essoufflement
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Peau pâle
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Battements de cœur rapides ou irréguliers (palpitations cardiaques).
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Maux de tête sévères
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Douleurs d'estomac, de côté ou de dos
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Transpiration inhabituelle
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Vomissements
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Perte de poids
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Faiblesse
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Crises d'anxiété
Ces symptômes peuvent se manifester soudainement, comme une attaque, plusieurs fois par jour. Ou bien ils peuvent se produire seulement quelques fois par mois. Lorsque la tumeur se développe, les crises peuvent devenir plus fortes et se produire plus souvent.
Déclencheurs du phéochromocytome
Les crises de certains peuples sont déclenchées par des choses comme :
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Une pression sur la tumeur
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Massage
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Médicaments, notamment anesthésiques ou bêta-bloquants.
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Stress émotionnel
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Activité physique
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Accouchement
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Chirurgie
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Aliments contenant beaucoup de tyramine, un acide aminé, comme le vin rouge, le chocolat ou le fromage.
Causes et facteurs de risque du phéochromocytome
Les médecins ne savent pas pourquoi la plupart des tumeurs du phéochromocytome se forment.
Environ 30 % des cas semblent courir dans les familles. Celles-ci ont plus de chances d'être cancéreuses que celles qui apparaissent au hasard.
Les tumeurs sont plus fréquentes chez les personnes qui présentent des troubles ou des conditions qui se transmettent des parents aux enfants, notamment :
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Néoplasie endocrinienne multiple, type II
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Maladie de Von Hippel-Lindau
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Neurofibromatose 1 (NF1)
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Syndrome héréditaire du paragangliome
Complications du phéochromocytome
Si vous ne recevez pas de traitement, le PCC peut entraîner des pathologies potentiellement mortelles, notamment :
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Maladie du muscle cardiaque (cardiomyopathie)
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Inflammation du muscle cardiaque (myocardite)
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Saignement dans le cerveau
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Accumulation de liquide dans les poumons (œdème pulmonaire)
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Accident vasculaire cérébral
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Crise cardiaque
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Insuffisance rénale
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Lésion nerveuse au niveau des yeux
Diagnostic du phéochromocytome
De nombreuses personnes atteintes d'un phéochromocytome ne sont jamais diagnostiquées car les symptômes ressemblent beaucoup à ceux d'autres pathologies. Certains tests peuvent indiquer à votre médecin si vous en êtes atteint :
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Des analyses de sang ou d'urine pour rechercher des niveaux élevés d'hormones.
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Une IRM (imagerie par résonance magnétique), qui utilise des aimants puissants et des ondes radio pour réaliser des images des organes et des tissus afin de vérifier la présence d'une tumeur.
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Un scanner, qui met ensemble plusieurs radiographies prises sous différents angles pour repérer une tumeur.
Si vous avez un CCP, vous pouvez passer des tests pour voir si cela a été causé par un problème avec vos gènes. Cela peut vous indiquer si vous êtes plus susceptible d'avoir une autre tumeur et si les membres de votre famille ont un risque plus élevé.
Traitement du phéochromocytome
Vous aurez très probablement besoin d'une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Votre médecin peut être en mesure de le faire en utilisant de minuscules coupes au lieu d'une grande ouverture. C'est ce qu'on appelle la chirurgie laparoscopique ou mini-invasive. Vous vous rétablissez généralement plus rapidement après ces interventions qu'après une chirurgie traditionnelle.
Avant l'opération, vous devrez peut-être prendre des médicaments pour abaisser votre tension artérielle et contrôler une accélération occasionnelle du rythme cardiaque.
Si vous avez une tumeur dans une seule glande surrénale, votre médecin enlèvera probablement toute la glande. L'autre glande fabriquera les hormones dont votre corps a besoin.
Si vous avez des tumeurs dans les deux glandes, votre chirurgien peut retirer uniquement les tumeurs et laisser une partie des glandes.
Si votre tumeur est cancéreuse, vous pouvez également bénéficier d'une radiothérapie, d'une chimiothérapie ou d'une thérapie ciblée (utilisation de médicaments pour attaquer des cellules cancéreuses spécifiques) pour l'empêcher de se développer.
Pronostic du phéochromocytome
Si votre médecin vous enlève les deux glandes surrénales, vous pouvez prendre des médicaments pour remplacer les hormones que votre corps ne pourra plus fabriquer.
Quel que soit votre traitement, vous devrez vous soumettre à des contrôles réguliers avec votre médecin pour vous assurer que le PCC ne reviendra pas. Il peut également vous aider à gérer les éventuels effets secondaires à long terme du traitement.
Selon les estimations, environ 95 % des personnes chez qui on a diagnostiqué une forme cancéreuse de phéochromocytome qui ne s'est pas propagée à d'autres parties du corps vivent encore au moins 5 ans. Si les tumeurs se sont propagées ou sont réapparues après le traitement, environ 34 % à 60 % des personnes vivent au moins 5 ans après le diagnostic.
