La polyglobulie vera est une forme rare de cancer du sang. Apprenez-en plus sur les symptômes, les causes, les complications, le diagnostic, le traitement, le pronostic et l'espérance de vie liés à la polyglobulie vera.
Qu'est-ce que la polyglobulie vera ?
La polycythémie vraie (PV) est un cancer du sang qui débute dans la moelle de vos os, le centre mou où se développent les nouvelles cellules sanguines. Il amène votre moelle à fabriquer trop de globules rouges, de sorte que votre sang est trop épais. Vous êtes plus susceptible d'avoir des caillots, un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque.
Cette maladie s'aggrave lentement, généralement sur plusieurs années. Elle peut mettre votre vie en danger si vous ne recevez pas de traitement, mais des soins appropriés peuvent vous aider à vivre longtemps.
La plupart des personnes atteintes de PV ne sont pas diagnostiquées avant 60 ans ou plus, généralement à la suite d'une analyse de sang de routine. Mais la maladie peut survenir à tout âge. Les hommes en sont plus souvent atteints que les femmes.
Il est courant de s'inquiéter lorsqu'on apprend qu'on a un cancer. Rappelez-vous que chaque personne est différente et que tous les cancers ne se ressemblent pas. Avec le soutien de votre médecin, de votre famille, de vos amis et des autres personnes atteintes de polyglobulie vera, vous serez dans la meilleure position pour la gérer. ?
Causes de la polyglobulie vera
Votre moelle osseuse fabrique trois types de cellules sanguines :
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Rouge
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Blanc
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Plaquettes
Les globules rouges transportent l'oxygène, les globules blancs combattent les infections et les plaquettes coagulent votre sang pour arrêter les saignements.
La plupart des personnes atteintes de polyglobulie vera ont trop de globules rouges. Mais elle peut aussi entraîner un excès de globules blancs et de plaquettes.
La PV est causée par un gène (soit JAK2, soit TET2) qui ne fonctionne pas comme il le devrait. Le plus souvent, le problème s'est produit au cours de votre vie. Rarement, les parents peuvent transmettre ces gènes défectueux aux enfants.
Symptômes de la polyglobulie vertébrale
Au début, il se peut que vous ne remarquiez aucun problème. Lorsqu'ils se manifestent, les symptômes de la polycythémie vraie peuvent inclure :
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Maux de tête
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Vision double
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Taches sombres ou aveugles dans votre vision qui vont et viennent.
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Démangeaisons sur tout le corps, surtout après avoir été dans de l'eau tiède ou chaude.
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Transpiration, surtout la nuit
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Un visage rouge qui ressemble à un coup de soleil ou à un rougissement.
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Faiblesse
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Vertiges
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Perte de poids
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Essoufflement
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Picotements ou brûlures dans les mains ou les pieds.
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Gonflement douloureux des articulations
Vous pouvez également ressentir une pression ou une plénitude sous vos côtes, sur votre côté gauche. Cela peut signifier que PV a fait grossir votre rate, un organe qui aide à filtrer votre sang.
Complications de la polycythémie vraie
Les caillots sanguins peuvent provoquer une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou une thrombose veineuse profonde (TVP). Ils peuvent aussi faire grossir votre foie ou votre rate. Si vos organes ne reçoivent pas assez de sang, vous pourriez avoir des douleurs thoraciques ou une insuffisance cardiaque.
Un excès de globules rouges peut provoquer des ulcères d'estomac, la goutte ou des calculs rénaux.
Le PV peut également conduire à des maladies du sang plus graves comme la leucémie aiguë ou la myélofibrose. La leucémie aiguë est un cancer du sang qui s'aggrave rapidement. La myélofibrose est une maladie dans laquelle votre moelle osseuse se remplit de tissu cicatriciel.
Diagnostic de la polycythémie vraie
Votre médecin commencera par un examen physique, y compris une vérification de votre rate. Il t'interrogera sur tes symptômes et verra si ton visage est anormalement rouge.
Il se peut que vous subissiez des analyses de sang, notamment :
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Formule sanguine complète (NFS). Votre médecin prélève un échantillon de votre sang et l'envoie dans un laboratoire, où une machine compte le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Un nombre anormalement élevé de l'un de ces éléments peut être un signe de polyglobulie vera.
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Frottis sanguin. Votre médecin examine un échantillon de votre sang à travers un microscope. C'est un moyen de vérifier la présence d'autres maladies qui sont parfois liées au PV.
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Taux d'EPO. Ce test mesure la quantité d'hormone EPO présente dans votre sang. L'EPO indique à votre moelle osseuse de fabriquer des cellules sanguines. Les personnes atteintes de polyglobulie vera en ont une très faible quantité.
Vous pouvez également avoir besoin d'une biopsie de la moelle osseuse. Les résultats peuvent montrer à votre médecin si votre moelle osseuse fabrique trop de cellules sanguines.
Pour ce test, votre médecin prélèvera des échantillons de votre moelle, généralement à l'arrière de l'os de votre hanche.
Vous vous allongez sur une table et recevez une injection qui engourdit la zone. Ensuite, votre médecin utilise une aiguille pour prélever une petite quantité de moelle osseuse. Il s'agit d'une procédure ambulatoire, ce qui signifie que vous n'avez pas besoin de passer la nuit à l'hôpital. Elle peut être réalisée dans une clinique, un hôpital ou au cabinet de votre médecin.
Questions à poser à votre médecin
Avant votre rendez-vous, c'est une bonne idée de faire une liste de choses à demander à votre médecin, par exemple :
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Quel traitement recommandez-vous ?
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Quels sont les effets secondaires ?
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Comment puis-je prévenir les complications ?
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Comme je suis atteint de polyglobulie vera, suis-je plus susceptible d'avoir un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque ?
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Comment puis-je soulager mes symptômes ?
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Traitement de la Polycythémie Vera
Si vous ne présentez pas beaucoup de symptômes, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement pour la PV dans l'immédiat. Votre médecin vous surveillera de près.
Si vous avez besoin d'un traitement, il visera à diminuer la quantité de globules rouges fabriqués par votre organisme et à prévenir les caillots sanguins et autres complications.
Vos options comprennent :
La phlébotomie. Il s'agit souvent du premier traitement pour les personnes atteintes de polyglobulie vera.
Votre médecin prélève du sang dans votre veine pour que vous ayez moins de cellules sanguines. C'est un peu comme un don de sang. Une fois le traitement terminé, votre sang sera plus fluide et circulera plus facilement. Vous vous sentirez généralement mieux aussi. Certains symptômes s'atténuent, comme les maux de tête ou les étourdissements.
Votre médecin décidera de la fréquence à laquelle vous devrez subir une phlébotomie. Certaines personnes atteintes de PV ne nécessitent aucun autre traitement pendant de nombreuses années.
Aspirine à faible dose. Cela empêche les plaquettes de s'agglutiner. Cela réduit le risque de formation de caillots sanguins et, par conséquent, le risque de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral. La plupart des personnes atteintes de polyglobulie vera prennent de l'aspirine à faible dose.
Un médicament pour diminuer le nombre de cellules sanguines. Si vous avez besoin d'une aide supplémentaire, votre médecin peut vous prescrire de l'hydroxyurée (Droxia, Hydrea), un médicament qui abaisse le nombre de globules rouges et atténue les symptômes.
D'autres médicaments, comme l'interféron alfa (Intron A) ou le ropeginterféron alfa-2b-njft (Besremi), aident votre système immunitaire à réduire la production de cellules sanguines. Vous pouvez prendre du busulfan (Busulfex, Myleran) ou du ruxolitinib (Jakafi) si l'hydroxyurée n'est pas utile ou si elle provoque des effets secondaires graves.
Si vous avez des démangeaisons qui ne disparaissent pas, votre médecin peut vous donner des antihistaminiques.
Changements de mode de vie
Restez à l'aise et aussi sain que possible pendant le traitement :
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Ne fumez pas et ne chiquez pas de tabac. Le tabac rétrécit les vaisseaux sanguins, ce qui peut rendre les caillots sanguins plus probables.
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Faites de l'exercice léger, comme la marche, pour favoriser votre circulation et garder votre cœur en bonne santé.
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Faites des exercices pour les jambes et les chevilles afin d'empêcher la formation de caillots dans les veines de vos jambes. Votre médecin ou un kinésithérapeute peut vous montrer comment faire.
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Prenez un bain ou une douche à l'eau fraîche si l'eau chaude vous démange.
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Gardez votre peau humide avec une lotion, et essayez de ne pas vous gratter.
Pronostic de la polyglobulie vertébrale
Il n'y a pas de remède, mais un traitement adapté peut vous aider à gérer cette maladie pendant de nombreuses années.
Parlez à vos amis et à votre famille de ce à quoi vous êtes confronté. Vous pouvez également rejoindre un groupe de soutien pour les personnes qui ont été dans votre situation.
La MPN Research Foundation dispose de plus d'informations sur la polycythemia vera. Elle peut également vous aider à trouver des groupes de soutien.
