Chaque année, seuls quelques centaines d'enfants sont atteints de gliome intrinsèque diffus du pont, ou DIPG. Ce cancer rare touche presque toujours les jeunes, et il peut se propager rapidement. Découvrez les premiers signes d'alerte, comment le DIPG est diagnostiqué et quels traitements peuvent soulager les symptômes et aider les enfants atteints de ce cancer à vivre plus longtemps.
Le gliome intrinsèque diffus du pont (DIPG) est un type rare de cancer du cerveau qui touche généralement les enfants.
Que se passe-t-il dans le cas d'un DIPG ?
Dans le cas du DIPG, une tumeur se forme dans le tronc du cerveau dans une zone appelée le pons. C'est la partie inférieure du cerveau qui contrôle les fonctions vitales du corps comme la pression artérielle, le rythme cardiaque, la déglutition, la vue et le mouvement des yeux, l'équilibre et la respiration.
Le DIPG est un type de gliome, c'est-à-dire une tumeur qui se développe dans les cellules gliales du cerveau. Ils sont également appelés tumeurs pontines ou gliomes pontins.
Qui en est atteint ?
Le DIPG touche presque toujours les enfants âgés de 4 à 11 ans. Il est très rare chez les adultes. Environ 200 à 400 enfants reçoivent un diagnostic de DIPG chaque année. Les garçons et les filles ont les mêmes chances de l'avoir.
Quels sont les symptômes du DIPG ?
Les tumeurs DIPG se propagent rapidement, les symptômes de votre enfant peuvent donc s'aggraver en peu de temps. La tumeur se développe et appuie sur le pons, causant des problèmes avec les fonctions corporelles contrôlées par cette partie du cerveau. Vous pouvez remarquer que votre enfant a :
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Des problèmes d'équilibre et de marche
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Difficultés à mâcher ou à avaler les aliments
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Problèmes d'élocution
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Problèmes oculaires comme le contrôle du mouvement des yeux, la vision double ou les paupières tombantes.
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Perte rapide de l'audition ou surdité
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Nausées et vomissements
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Maux de tête le matin ou après avoir vomi.
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Visage tombant, souvent d'un seul côté.
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Faiblesse dans les bras ou les jambes
Au fur et à mesure que les tumeurs se développent, le DIPG peut provoquer des symptômes potentiellement mortels, comme de graves problèmes de respiration ou de rythme cardiaque.
Quelles sont les causes du DIPG ?
Si les tumeurs DIPG peuvent présenter certaines modifications génétiques (le médecin les appellera des mutations), ce n'est pas une maladie que les enfants reçoivent de leurs parents. Elle ne provient pas non plus d'une exposition à quoi que ce soit dans le monde qui les entoure, comme la fumée, les produits chimiques ou les radiations. Il n'existe aucun moyen de prévenir la DIPG ou de réduire le risque de la contracter pour votre enfant.
Les médecins pensent que le DIPG peut être lié à la croissance du cerveau de l'enfant. Les tumeurs ont tendance à apparaître à un âge où le cerveau se transforme rapidement. Au cours de cette période, il y a une grande quantité d'un type de cellules cérébrales qui peuvent favoriser la croissance des tumeurs DIPG.
Comment le DIPG est-il diagnostiqué ?
Pour diagnostiquer un DIPG, un pédiatre procède d'abord à un examen physique. Il passera en revue les antécédents médicaux et les symptômes de votre enfant.
Il peut faire des tests comme :
L'imagerie. Les scanners cérébraux, comme le scanner, aident à confirmer le diagnostic de DIPG. Votre enfant peut également avoir besoin d'un test appelé spectroscopie par résonance magnétique (SRM), qui recherche des substances chimiques dans les cellules. Le médecin peut l'associer à un examen appelé IRM pour rechercher des signes indiquant que la tumeur provient de cellules gliales.
Le médecin peut injecter un produit de contraste avant l'IRM pour montrer la tumeur plus clairement. La localisation de la tumeur dans la protubérance dorsale, la façon dont elle s'est propagée dans d'autres tissus et les bords flous sont autant d'éléments qui suggèrent un DIPG.
Biopsie. Les enfants présentant des symptômes ou des résultats d'IRM inhabituels peuvent avoir besoin d'une biopsie pour confirmer le diagnostic de DIPG. Pour le DIPG, un médecin appelé neurochirurgien pédiatrique peut effectuer un test appelé biopsie stéréotaxique. Il percera un petit trou dans le crâne de votre enfant, insérera une aiguille et retirera un morceau de la tumeur. Un médecin appelé pathologiste examine le tissu à la recherche de signes de DIPG.
Comment le DIPG est-il diagnostiqué ?
Les médecins classent généralement les tumeurs DIPG en fonction des résultats de l'IRM ou de la biopsie. Les cellules des tumeurs DIPG de bas grade, ou aux stades I ou II, sont plus proches des cellules normales. Les cellules tumorales DIPG de haut grade, ou aux stades III ou IV, sont des cancers plus agressifs.
Comment traite-t-on les DIPG ?
Les options de traitement du DIPG comprennent la chirurgie et la radiothérapie, ainsi que la chimiothérapie.
Radiothérapie. Il s'agit du principal traitement du DIPG. Le médecin envoie des rayons X à haute énergie sur la tumeur au cours d'une série de séances. Les enfants atteints de DIPG peuvent avoir besoin de cinq séances quotidiennes de radiothérapie par semaine et jusqu'à 30 séances ou plus au total.
La radiothérapie aide à réduire la tumeur chez la plupart des enfants atteints de DIPG. Ce traitement peut également soulager les symptômes de votre enfant. Lorsque la radiothérapie réduit la tumeur, elle diminue la pression sur le cerveau de votre enfant. Elle peut également prolonger la vie de l'enfant de plusieurs mois.
Mais les bénéfices de la radiothérapie sont généralement temporaires. Au bout de quelques mois, les tumeurs recommencent souvent à se développer. Si cela se produit, les enfants peuvent être en mesure de répéter la radiothérapie pour ajouter des mois à leur vie.
La chimiothérapie. De nouveaux médicaments expérimentaux de chimiothérapie et des produits biologiques peuvent être utilisés avec la radiothérapie pour traiter les DIPG. Aucun médicament n'a encore fait ses preuves dans le traitement de ce cancer. Dans une nouvelle option thérapeutique pour les DIPG, les médecins injectent des médicaments anticancéreux ciblés directement dans la tumeur pour tenter de rendre le traitement plus efficace.
Chirurgie. La chirurgie pour enlever la tumeur n'est généralement pas une option. Ces tumeurs ne sont pas des masses solides faciles à enlever. L'opération présente un risque élevé d'endommager les tissus cérébraux sains. L'opération peut même être fatale.
De plus, les cellules tumorales du DIPG se propagent dans les zones où se trouvent des cellules cérébrales saines. Il est difficile de retirer toutes les cellules. Celles qui sont manquées recommenceront à se développer plus tard et formeront de nouvelles tumeurs.
Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint de DIPG ?
Les perspectives pour les enfants atteints de DIPG ne sont pas bonnes. Les médecins s'efforceront d'assurer le confort de votre enfant. Pour l'instant, les médicaments ne peuvent pas traiter la maladie, seulement les symptômes. Seuls 10 % des enfants atteints de DIPG vivent 2 ans après le diagnostic, et moins de 1 % survivent 5 ans.
