Types d'amyotrophie spinale

L'amyotrophie spinale est classée en plusieurs types, en fonction de l'âge et des étapes de développement atteintes au moment de l'apparition des symptômes.

La forme la plus grave, appelée type 0, est très rare... et généralement mortelle, soit avant la naissance de l'enfant... soit peu après.

Type 1

Il s'agit du type le plus courant de SMA. Elle est parfois appelée maladie infantile ou maladie de Werdnig-Hoffmann. Les bébés atteints du type 1 présentent des symptômes qui débutent à la naissance jusqu'à l'âge de 6 mois. La plupart d'entre eux présentent des signes de la maladie à l'âge de 3 mois.

Un bébé atteint de SMA de type 1 peut ne pas être capable de tenir sa tête droite sans aide. Il peut avoir les bras et les jambes flasques et avoir du mal à manger et à avaler. Les bébés atteints de ce type ne peuvent pas s'asseoir sans aide.

La SMA de type 1 peut évoluer très rapidement. La faiblesse des muscles peut entraîner des infections respiratoires et des difficultés à respirer.

De nombreux enfants atteints de SMA de type 1 ne vivent pas plus de 2 ans.

Type 2

Ce type de SMA touche généralement les enfants à partir de 3 à 15 mois environ, avant qu'ils ne puissent se tenir debout ou marcher seuls. Votre médecin peut l'appeler SMA intermédiaire ou maladie de Dubowitz.

La SMA de type 2 affecte les jambes de l'enfant plus que ses bras. Les enfants peuvent souvent s'asseoir sans soutien, mais ne peuvent pas marcher. Ils peuvent avoir besoin d'aide pour s'asseoir lorsqu'ils sont adolescents ou plus âgés, car la maladie progresse.

Un enfant atteint de ce type de SMA peut avoir des problèmes respiratoires, en particulier lorsqu'il dort. En fonction de la gravité des symptômes, leur durée de vie peut être plus courte que la normale.

Type 3

Les enfants atteints de ce type commencent généralement à présenter des symptômes entre l'âge de 18 mois et leur adolescence. Elle est également appelée syndrome de Kugelberg-Welander ou SMA juvénile.

La plupart des enfants atteints de SMA de type 3 peuvent marcher et se tenir debout tout seuls. Ils tombent souvent et ont des difficultés à se lever d'une chaise et à monter les escaliers. La faiblesse musculaire est fréquente dans leurs bras et leurs jambes. À terme, ils auront peut-être besoin d'un fauteuil roulant pour se déplacer.

Pour les enfants, il s'agit de la forme la plus légère de la SMA. Les enfants atteints du type 3 vivent généralement à peu près aussi longtemps qu'une personne non atteinte de la maladie.

Type 4

Également connu sous le nom de SMA adulte, le type 4 est rare. Les symptômes ne se manifestent qu'à partir de 20 ou 30 ans. Vous pouvez présenter une faiblesse des muscles des bras et des jambes et des problèmes respiratoires.

Les symptômes sont légers et évoluent lentement. De nombreuses personnes atteintes du type 4 ne le savent que des années après le début des symptômes. La plupart d'entre elles sont capables de marcher et de se déplacer assez facilement tout au long de leur vie sans aucun problème. La maladie n'affecte généralement pas l'espérance de vie.

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