L'évolution de votre atrophie musculaire spinale (SMA) au fil du temps dépend de nombreux facteurs. Découvrez ce à quoi vous pouvez vous attendre.
La forme la plus grave, connue sous le nom de type 0, est rare et généralement mortelle, soit avant la naissance de l'enfant, soit peu après.
Dans les quatre autres types, une personne atteinte de SMA présente une faiblesse musculaire et la plupart commencent à avoir des difficultés à respirer. Les symptômes peuvent aller de très graves à légers.
Comment la SMA évolue-t-elle ?
Les muscles les plus proches du centre du corps seront affectés en premier. Ils ressentiront également plus d'impact que les muscles plus éloignés.
Pensez-y de cette façon : Les muscles contrôlant vos cuisses, qui peuvent vous aider à vous tenir debout, seront plus faibles que les muscles de vos pieds. Les jambes seront également plus faibles que les bras.
Pour certains, les mains peuvent devenir moins fortes. Mais, en général, les mains conservent leur force le plus longtemps. Même si elles s'affaiblissent, vous pourrez toujours vous servir d'un ordinateur et effectuer des tâches quotidiennes.
La scoliose est un autre problème pour les personnes atteintes de SMA. Il s'agit d'une courbure de la colonne vertébrale d'un côté à l'autre, et de nombreux enfants atteints de SMA en sont atteints très tôt dans leur vie. La scoliose se produit parce que la SMA affaiblit les muscles qui soutiennent la colonne vertébrale.
Les personnes atteintes de scoliose peuvent avoir :
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des épaules et des hanches inégales
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Une omoplate plus grosse que l'autre
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Une hanche plus haute que l'autre
La scoliose peut être inconfortable. Si la courbe est sévère, elle peut affecter la respiration.
Bien que les médecins préfèrent traiter la scoliose avec une orthèse jusqu'à ce que la croissance soit terminée et qu'une intervention chirurgicale puisse être réalisée, la scoliose progresse, ce qui signifie que la courbe peut s'aggraver. Votre médecin sera donc très attentif à tout problème de respiration et de mouvement qui surviendrait.
Ce qui peut se passer ensuite dépend du type de SMA dont vous êtes atteint.
Type 1
Également appelée maladie de Werdnig-Hoffmann, il s'agit d'une forme sévère de SMA. Elle est diagnostiquée dès la naissance ou jusqu'à l'âge de 6 mois.
La faiblesse musculaire s'aggrave très rapidement. Votre enfant ne sera pas en mesure de s'asseoir ou de se tenir debout sans traitement.
Il peut aussi avoir des difficultés à téter et à avaler. Cela peut entraîner une malnutrition. Certains nourrissons peuvent donner l'impression de respirer avec leur ventre. C'est parce que les muscles qui contrôlent la respiration ne fonctionnent plus correctement. Cela peut entraîner des problèmes respiratoires fréquents. Certains d'entre eux peuvent être graves et mettre la vie en danger.
Type 2
Le type 2 est diagnostiqué à partir de l'âge de 6 à 18 mois. La vitesse de progression de cette forme de SMA est très différente pour chaque enfant.
Les enfants atteints de SMA de type 2 peuvent s'asseoir sans aide au début de leur développement, mais à l'adolescence, ils risquent de ne plus pouvoir le faire sans aide.
Les enfants atteints de SMA de type 2 ne seront pas non plus capables de marcher plus de quelques mètres sans aide. Dans la plupart des cas, leurs doigts commencent également à trembler. Dans environ 2 cas sur 3, les réflexes tendineux (pensez au test de réflexe que vous faites chez le médecin) seront également affectés.
Au milieu de l'adolescence ou plus tard, la plupart des personnes atteintes de SMA de type 2 ne sont pas en mesure de s'asseoir sans aide.
Comme leurs muscles s'affaiblissent, les infections respiratoires peuvent devenir plus probables.
Type 3
Ce type est également appelé syndrome de Kugelberg-Welander. Il est généralement diagnostiqué vers l'âge de 18 mois, mais les symptômes peuvent commencer au début de l'âge adulte.
La progression du type 3 chez l'enfant dépend beaucoup de l'apprentissage de la marche. Les enfants atteints peuvent apprendre à marcher. Mais avec le temps, certains commenceront à tomber souvent et à avoir du mal à monter les escaliers. Se lever après s'être couché sur le dos sera également difficile.
Comme tous les enfants atteints de SMA, ils ont plus de risques d'avoir des infections respiratoires car leurs muscles s'affaiblissent.
Type 4
Il s'agit de la forme la plus rare de la SMA. Elle est diagnostiquée pour la première fois lorsque les personnes ont entre 20 et 30 ans. La progression de la maladie est lente. Les personnes atteintes de ce type de SMA peuvent marcher à l'âge adulte, mais en vieillissant, leurs muscles s'affaiblissent.
