L'ADEM est un type d'inflammation rare qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Apprenez-en plus sur les symptômes, les causes, les facteurs de risque, le diagnostic, le traitement et les perspectives de l'ADEM.
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est un type d'inflammation rare qui touche le cerveau et la moelle épinière, généralement chez les enfants. Elle endommage le revêtement qui protège les fibres nerveuses, appelé "myéline".
Les symptômes peuvent être graves, mais ils peuvent être traités. La plupart des personnes se rétablissent complètement et ne font pas de nouvelle crise.
Symptômes de l'ADEM
L'ADEM se manifeste soudainement et s'aggrave rapidement. Les symptômes comprennent :
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Fièvre
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Maux de tête
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Somnolence
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Changements de comportement tels que la grincheuse ou la confusion.
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Nausées et vomissements
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Faiblesse musculaire
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Troubles de l'équilibre ou du mouvement
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Problèmes de vision
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Troubles de l'élocution
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Engourdissement ou paralysie d'un côté du corps.
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Crises d'épilepsie
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Coma
Causes et facteurs de risque de l'ADEM
Les médecins pensent que l'ADEM est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire attaque les cellules et les tissus de votre corps comme s'il s'agissait de bactéries ou de virus.
Les experts ne savent pas exactement ce qui la déclenche, mais il pourrait s'agir d'une réaction à une infection. La plupart du temps, l'attaque survient lorsqu'un enfant se remet d'une maladie courante, comme un rhume ou un mal de ventre.
L'ADEM suit parfois un vaccin, notamment certains vaccins contre la rage et le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole. Mais la recherche n'a pas trouvé de lien direct.
D'autres fois, les symptômes semblent surgir de nulle part.
Les facteurs de risque de l'ADEM sont :
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L'âge . Plus de 80 % des cas concernent des enfants de moins de 10 ans. La plupart des autres sont chez des enfants plus âgés.
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Le sexe. Les garçons sont légèrement plus susceptibles de l'attraper que les filles.
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Période de l'année. Les cas en Amérique du Nord connaissent un pic en hiver et au printemps.
En quoi l'ADEM est-elle différente de la SEP ?
L'ADEM a beaucoup de points communs avec la " sclérose en plaques " (SEP) et d'autres maladies qui endommagent la myéline. Elles partagent certains symptômes, comme la faiblesse musculaire, l'engourdissement, la perte de la vision et la perte d'équilibre.
Les différences sont notamment :
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La SEP est rare chez les enfants. L'ADEM est plus fréquente.
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Les enfants atteints d'ADEM peuvent avoir de la fièvre, des maux de tête, des convulsions ou des difficultés à penser clairement. Ces symptômes sont rares dans le cas de la sclérose en plaques.
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La maladie apparaît généralement peu après une maladie virale. Il n'y a pas de tel lien avec la SEP.
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Une crise d'ADEM se produit généralement une fois, mais la sclérose en plaques implique de nombreux épisodes au fil du temps.
Diagnostic et tests de l'ADEM
Aucun test ne permet de détecter l'ADEM. Les médecins le diagnostiquent le plus souvent à l'aide d'une ?IRM ? (images de votre cerveau réalisées à l'aide d'un gros aimant et d'ondes radio) et d'une ponction lombaire (prélèvement de liquide autour de la moelle épinière, puis analyse).
Votre médecin essaiera d'exclure les maladies présentant des symptômes similaires. L'ADEM et la sclérose en plaques ont un aspect différent lors des tests :
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Les tests du liquide céphalo-rachidien montrent généralement certaines protéines lorsque vous avez la SEP, mais pas l'ADEM.
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Dans le cas de l'ADEM, le liquide céphalorachidien contient généralement plus de globules blancs que d'habitude.
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Les lésions cérébrales dues à l'ADEM et celles causées par la sclérose en plaques n'ont pas le même aspect à l'IRM. Ils sont plus étendus dans le cas de l'ADEM.
Le médecin écartera également les infections du cerveau et de la moelle épinière, comme la... méningite.
Traitement de l'ADEM
L'objectif est de faire baisser l'inflammation rapidement et de stopper l'attaque du système immunitaire. Cela prendra probablement une semaine ou deux à l'hôpital.
La plupart des gens commencent par de fortes doses d'un corticostéroïde puissant administré dans une veine (par voie intraveineuse, ou IV) pendant quelques jours. Votre enfant peut se sentir mieux en quelques heures. Il continuera à prendre un corticoïde (sous forme de pilule ou de liquide) pendant plusieurs semaines, à des doses de plus en plus faibles.
Si votre enfant ne peut pas prendre de stéroïdes ou si ceux-ci ne fonctionnent pas, certaines procédures peuvent calmer le système immunitaire. Le médecin peut filtrer son sang à travers une machine pour éliminer les anticorps que son système immunitaire envoie pour attaquer son cerveau. C'est ce qu'on appelle la "plasmaphérèse". Il peut aussi lui faire des injections d'anticorps provenant d'une personne en bonne santé, ce qui s'appelle un traitement par immunoglobuline intraveineuse.
Après l'hôpital, ils peuvent avoir besoin d'une rééducation physique, professionnelle ou orthophonique. Il se peut qu'il doive rester dans un hôpital de rééducation pendant un certain temps, ou qu'il puisse rentrer chez lui et travailler avec un thérapeute.
Votre enfant aura probablement une IRM de suivi pour s'assurer que l'inflammation a disparu et qu'aucune nouvelle cicatrice ne s'est formée.
Perspectives de l'ADEM
La plupart des enfants atteints d'ADEM se rétablissent complètement. C'est généralement un processus lent, sur 4 à 6 semaines. Il peut s'écouler jusqu'à un an avant qu'ils ne soient totalement rétablis.
Parfois, les enfants ne guérissent pas de tous leurs symptômes. Ils peuvent avoir des troubles de la vision ou une faiblesse musculaire durables. Ils peuvent avoir des difficultés à l'école s'ils ont manqué beaucoup de temps ou en raison d'un effet à long terme de l'inflammation.
Environ 8 fois sur 10, l'ADEM ne se produit qu'une fois. Mais il arrive qu'elle réapparaisse au bout de quelques mois, surtout si l'on ne prend pas de stéroïdes pendant assez longtemps. Il est rare que les enfants atteints d'ADEM développent une SEP par la suite.
Dans moins de 2 % des cas, l'ADEM peut être mortelle.
