médecin évoque les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie rare mais mortelle du cerveau.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie très rare qui entraîne une dégradation du cerveau.
Également appelée MCJ "classique", elle s'aggrave rapidement. La plupart des gens meurent dans l'année qui suit l'apparition de la maladie.
La maladie détruit les cellules du cerveau. Vue au microscope, elle donne au cerveau l'apparence d'une éponge.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob classique n'est pas la même que la maladie de la vache folle", qui ne touche que les bovins. Elle n'est pas non plus liée à la "variante" de la MCJ, qui provient de produits fabriqués à partir de bovins ayant eu la maladie de la vache folle.
Causes
Il existe trois types de MCJ classique. Chacun a une cause différente :
Sporadique :
Il s'agit du type le plus courant. Il est causé par des protéines nocives présentes dans l'organisme, appelées prions. Les protéines prions sont une partie normale de votre corps. Mais il arrive qu'elles se replient de la mauvaise façon lors de leur formation. Ce prion mal replié infecte le cerveau et détruit les cellules cérébrales. Les scientifiques ne savent pas pourquoi cela se produit.
Familial :
Cela se produit chez les personnes qui héritent d'un mauvais gène d'un parent. Seulement 10 à 15 % des cas de MCJ chaque année sont familiaux.
Acquise :
Forme la plus rare, elle survient lorsqu'une personne entre en contact avec un instrument médical (comme un scalpel), un organe (par transplantation) ou une hormone de croissance qui est infecté par la MCJ. Elle représente moins de 1 % des cas de MCJ classique.
Symptômes
Les symptômes commencent et s'aggravent très rapidement. Les personnes atteintes de la MCJ présentent souvent des signes de démence, notamment :
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Confusion
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Difficulté à marcher
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Mouvements musculaires saccadés ou contractions
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Changements de personnalité
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Troubles de la mémoire et du jugement
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Problèmes de vision
Parfois, les personnes atteintes ont des problèmes de sommeil ou deviennent déprimées. À un stade avancé de la maladie, elles perdent souvent la capacité de parler ou de bouger. Elles peuvent également contracter une pneumonie ou d'autres infections, ou tomber dans le coma.
Diagnostic
Il n'existe pas de test unique pour la MCJ. Les médecins la diagnostiquent à partir de vos symptômes. Un des signes de la maladie est la rapidité avec laquelle elle s'aggrave.
Voici quelques tests que les médecins peuvent utiliser :
Imagerie par résonance magnétique (IRM).
Ce scanner du cerveau met en place des images détaillées. Les médecins utilisent ces images pour voir les changements dans le cerveau au fil du temps.
Electroencéphalogramme (EEG).
C'est un autre type de scanner qui mesure l'activité électrique du cerveau.
Ponction lombaire (ponction lombaire).
Les médecins utilisent une aiguille longue et très fine pour aspirer une partie du liquide de la colonne vertébrale afin de rechercher certaines protéines.
La seule façon de savoir avec certitude si une personne est atteinte de la MCJ est de prélever un échantillon (appelé biopsie) de son tissu cérébral, ou de procéder à une autopsie. Les médecins ne pratiquent généralement pas de biopsie du tissu cérébral, car c'est risqué, tant pour le patient que pour le médecin. Il est difficile de cibler le tissu cérébral infecté, de sorte qu'une biopsie peut ne pas fournir d'informations utiles. En outre, le médecin risque de contracter la maladie.
Comme un diagnostic positif n'aide pas les personnes atteintes de la MCJ, les médecins ne confirment souvent les cas qu'après le décès d'une personne.
Traitement
Il n'existe aucun traitement pour la MCJ. Les chercheurs ont testé plusieurs médicaments, mais aucun n'a pu ralentir ou arrêter la maladie.
Les médecins peuvent prescrire des médicaments contre la douleur pour les symptômes. Les relaxants musculaires ou les anticonvulsivants peuvent aider à soulager la raideur. Les personnes atteintes de la MCJ ont besoin de soins à temps plein lorsque la maladie est à un stade avancé.
