La porphyrie hépatique aiguë fait partie d'un groupe de troubles qui sont déclenchés par une accumulation de substances chimiques naturelles dans votre organisme. Elle peut provoquer des problèmes nerveux et d'autres symptômes.
Il n'y a pas de remède, mais un traitement peut vous aider à vous sentir mieux.
Quelles sont les causes de la porphyrie hépatique aiguë ?
Les porphyrines sont des substances chimiques naturelles présentes dans votre corps. Elles sont fabriquées par votre corps lorsqu'il crée un élément appelé hème.
L'hème fait partie de l'hémoglobine - la protéine des globules rouges qui transporte l'oxygène de vos poumons vers le reste de votre corps. L'hème est indispensable à de nombreuses fonctions de l'organisme, notamment dans le foie et les muscles. On le trouve également dans la moelle osseuse.
Lorsque l'hème est fabriqué dans la moelle osseuse et le foie, huit enzymes sont nécessaires pour que le processus fonctionne correctement. Si l'une de ces enzymes fait défaut, votre taux de porphyrines peut augmenter. Le type de porphyrie dont vous souffrez dépend de l'enzyme déficiente et de l'endroit où se trouvent les porphyrines dans votre organisme. Dans le cas de la porphyrie hépatique aiguë, il y a une accumulation de porphyrines dans votre foie. ?
Cela peut provoquer des problèmes, généralement au niveau de la peau ou des nerfs. Vous pouvez aussi avoir :
-
Une urine foncée
-
Peau sensible
-
Douleurs au ventre
-
Nausées
-
Crises d'épilepsie
Une crise commence généralement par de fortes douleurs à l'estomac et peut durer plusieurs jours. Vous devrez généralement vous rendre à l'hôpital pour être soigné.
Qui en est atteint ?
Dans la plupart des cas, la porphyrie est héréditaire, ce qui signifie que vous avez les gènes de la maladie transmis par vos parents.
Mais ce n'est pas parce que vous avez les gènes que vous aurez des symptômes. La plupart des personnes qui possèdent le gène de la maladie ne présentent jamais de signes de la PAH.
Vous pouvez passer des tests de laboratoire pour savoir si vous avez l'AHP. Comme ses symptômes sont généraux et correspondent à de nombreuses autres maladies, elle peut être difficile à diagnostiquer. Votre médecin peut vous proposer des analyses de sang, d'urine ou de selles pour vérifier si vous êtes atteint de porphyrie.
Les crises peuvent être déclenchées par d'autres éléments, notamment :
-
Des médicaments spécifiques, y compris les barbituriques, les tranquillisants, les pilules contraceptives et les sédatifs.
-
Boire de l'alcool
-
Fumer
-
Régime ou jeûne
-
Stress
Une alimentation saine et équilibrée est importante si vous souffrez de ce trouble. Les experts mettent en garde contre l'importance des glucides, de sorte que les régimes alimentaires contenant peu de glucides peuvent ne pas être un bon choix.
