L'urticaire pigmentaire est une éruption cutanée qui touche les enfants et les jeunes adultes. Découvrez aujourd'hui les causes, les symptômes et les options de traitement de cette affection.
L'urticaire pigmentaire est un type de mastocytose. Il s'agit d'une accumulation de mastocytes qui font partie de votre système immunitaire. La mastocytose peut se produire dans la peau, les os, les intestins ou d'autres organes. On parle d'urticaire pigmentaire lorsque l'accumulation de mastocytes ne se produit que dans la peau.
Quelles sont les causes de l'urticaire pigmentaire ?
Les mastocytes . Les mastocytes font partie du système immunitaire de votre corps. C'est un type de globules blancs qui est créé dans votre moelle osseuse. Les mastocytes sont présents dans tout votre corps, en particulier là où votre corps interagit avec le monde extérieur. Cela inclut la peau, les poumons et les intestins. Lorsque vos mastocytes détectent un germe, ils libèrent de l'histamine pour protéger votre organisme.
Mutation génétique. L'accumulation anormale de mastocytes à l'origine de l'urticaire pigmentaire est due à une mutation, ou changement, d'un gène spécifique. Cette mutation se produit généralement dans l'utérus, mais elle n'est pas transmise par vos parents. La raison de cette mutation n'est pas connue. ?
Mastocytose systémique indolente. L'urticaire pigmentaire est la forme la plus courante de mastocytose chez l'enfant. Chez l'adulte, la mastocytose est plus souvent chronique et peut évoluer vers des formes plus graves. La forme la plus courante chez l'adulte est la mastocytose systémique indolente. Dans ce cas, il y a une accumulation de mastocytes dans la peau ainsi que dans d'autres zones, généralement la moelle osseuse ?
Certains cas de mastocytose peuvent évoluer vers des formes de cancer encore plus graves. Il s'agit notamment de la leucémie à mastocytes et du sarcome à mastocytes. Dans ces formes de mastocytose, il y a une perte de fonction des organes due à l'infiltration des mastocytes. Cela se produit généralement dans la moelle osseuse, les os, l'intestin ou le foie. Ces formes de mastocytose sont agressives et très rares. ?
Symptômes de l'urticaire pigmentaire
Le symptôme le plus caractéristique de l'urticaire pigmentaire est une éruption cutanée qui apparaît principalement sur le tronc, les bras et les jambes par le signe de Darier. Ce signe se produit lorsque les lésions sont frottées, ce qui provoque la libération d'histamine. Elles deviennent alors des démangeaisons, des gonflements, et vont parfois former des cloques. En plus du signe de Darier, certaines personnes peuvent présenter les symptômes suivants :
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Battements de cœur rapides
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Diarrhée
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Bouffées vasomotrices (rougeur de la peau)
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Respiration sifflante
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Évanouissement
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Maux de tête
Plus de 75 % des cas d'urticaire pigmentaire débutent chez les enfants de moins de 10 ans, mais elle peut se manifester chez les enfants plus âgés et les adultes. Dans la plupart des cas, l'urticaire pigmentaire ne provoque que des problèmes de peau et n'évolue pas vers les types plus graves de mastocytose.
Comment l'urticaire pigmentaire est-elle diagnostiquée ?
L'éruption cutanée qui se produit avec l'urticaire pigmentaire est si spécifique qu'elle peut généralement être diagnostiquée sans aucun autre test. Si votre médecin pense que l'urticaire pigmentaire peut faire partie d'une mastocytose systémique plus large, vous pouvez avoir besoin d'examens supplémentaires, notamment :
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Numération sanguine, qui fournira plus d'informations sur les types et les quantités de différentes cellules dans votre sang.
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La tryptase sérique, qui teste une enzyme libérée par les mastocytes.
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Densité osseuse, qui montre la solidité et l'épaisseur de vos os.
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Un test de la moelle osseuse pour voir si votre moelle osseuse est saine et fabrique des cellules.
Comment traite-t-on l'urticaire pigmentaire ?
La plupart des enfants verront leur urticaire pigmentaire disparaître en grandissant. Il n'existe pas de traitement pour empêcher la formation de nouvelles taches. Les taches peuvent finir par s'estomper, mais elles durent généralement des années. ?
Tant qu'il n'y a pas d'atteinte systémique, l'urticaire pigmentaire ne nécessite généralement pas de traitement. Les traitements suivants peuvent aider dans certains cas :
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Les antihistaminiques oraux peuvent aider à soulager les démangeaisons et les gonflements.
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Les crèmes corticostéroïdes peuvent aider à soulager les démangeaisons.
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Le cromolyn sodium est un médicament anti-inflammatoire qui aide à traiter les vomissements et la diarrhée.
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Un EpiPen peut être essentiel lors de réactions allergiques graves.
Vous devez également éviter tout ce qui déclenche des réactions qui aggravent les symptômes. Parmi les médicaments déclencheurs courants, citons :
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Aspirine
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Alcool
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Opiacés tels que la morphine et la codéine
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Thiamine, également appelée vitamine B1
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La quinine, un médicament utilisé pour traiter et prévenir le paludisme.
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Le dextrométhorphane, un médicament contre la toux.
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Certains médicaments pour l'anesthésie
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Colorants pour rayons X
D'autres déclencheurs peuvent inclure : ?
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Exercice
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Frotter la peau avec des serviettes
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Bains chauds
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Boissons chaudes
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Lumière du soleil
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Exposition au froid
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Nourriture épicée
Complications de l'urticaire pigmentaire
Dans de très rares cas, l'urticaire pigmentaire peut évoluer vers une mastocytose systémique. Les personnes atteintes de mastocytose sont plus susceptibles de subir un choc anaphylactique. Il s'agit d'un type de réaction allergique mettant la vie en danger. Les complications de la mastocytose systémique peuvent également inclure :
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Ostéoporose, c'est-à-dire lorsque vos os deviennent faibles et mous.
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Cytopénie, c'est-à-dire lorsque votre corps ne fabrique pas autant de cellules qu'il le devrait.
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Problèmes de foie
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Cancer (bien que rare, les personnes peuvent développer des cancers impliquant des mastocytes).
