Il existe plusieurs types de cette malformation congénitale qui affecte la colonne vertébrale des nourrissons. Découvrez-les, ainsi que les symptômes, les causes et les traitements.
Si un bébé en est atteint, au cours de son développement, le tube neural (un groupe de cellules qui forment le cerveau et la moelle épinière d'un bébé) ne se ferme pas complètement, de sorte que la colonne vertébrale qui protège la colonne ne se forme pas complètement. Cela peut entraîner des problèmes physiques et mentaux.
Environ 1 500 à 2 000 bébés sur les 4 millions qui naissent chaque année aux États-Unis sont atteints de spina bifida. Grâce aux progrès de la médecine, 90 % des bébés atteints de cette malformation vivent jusqu'à l'âge adulte, et la plupart mènent une vie bien remplie.
Types
Il existe trois principaux types de spina bifida :
La spina bifida occulta (SBO) : Il s'agit de la forme la plus courante et la plus bénigne de l'anomalie. De nombreuses personnes ne savent même pas qu'elles en sont atteintes. ("Occulta" signifie "caché" en latin.) Dans ce cas, la moelle épinière et les nerfs sont généralement en bon état, mais il peut y avoir un petit espace dans la colonne vertébrale. Les gens découvrent souvent qu'ils sont atteints de SBO lorsqu'ils passent une radiographie pour une autre raison. Ce type de spina bifida ne provoque généralement aucun type de handicap.
Méningocèle : ce type rare de spina bifida se produit lorsqu'un sac de liquide céphalorachidien (mais pas la moelle épinière) passe par une ouverture dans le dos du bébé. Certaines personnes ne présentent que peu ou pas de symptômes, tandis que d'autres ont des problèmes de vessie et d'intestins.
Myéloméningocèle : il s'agit du type le plus grave de spina bifida. Dans ce cas, le canal rachidien du bébé est ouvert à un ou plusieurs endroits dans le bas ou le milieu du dos, et un sac de liquide en sort. Ce sac contient également une partie de la moelle épinière et des nerfs, et ces parties sont endommagées.
Symptômes
Dans le cas du spina bifida occulta, le signe le plus évident peut être une touffe de cheveux ou une tache de naissance à l'endroit de l'anomalie. Dans le cas de la méningocèle et de la myéloméningocèle, on peut voir le sac qui traverse le dos du nourrisson. Dans le cas du méningocèle, une fine couche de peau peut recouvrir le sac.
Dans le cas de la myéloméningocèle, il n'y a généralement pas de couverture cutanée, et le tissu de la moelle épinière est à l'air libre. Les autres symptômes associés sont les suivants: ?
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Faiblesse des muscles des jambes (dans certains cas, le nourrisson ne peut pas les bouger du tout).
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Pieds de forme inhabituelle, hanches inégales ou colonne vertébrale courbée (scoliose).
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Crises d'épilepsie
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Problèmes d'intestin ou de vessie
Les enfants peuvent également avoir des difficultés à respirer, à avaler ou à bouger le haut de leur bras. Ils peuvent aussi être en surpoids. Les symptômes dépendent beaucoup de l'endroit où se situe le problème dans la colonne vertébrale et des nerfs rachidiens impliqués.
Causes
Personne ne sait avec certitude ce qui cause le spina bifida. Les scientifiques pensent qu'il peut s'agir d'une combinaison de l'environnement et des antécédents familiaux, ou d'un manque d'acide folique (un type de vitamine B) dans l'organisme de la mère.
Mais nous savons que cette affection est plus fréquente chez les bébés blancs et hispaniques et chez les filles. De plus, les femmes qui ont un diabète mal géré ou qui sont obèses sont plus susceptibles d'avoir un enfant atteint de spina bifida.
Diagnostic
Trois tests permettent de vérifier la présence de spina bifida et d'autres anomalies congénitales alors que le bébé est encore dans l'utérus :
Le test sanguin : Un échantillon du sang de la mère est analysé pour voir s'il contient une certaine protéine que le bébé fabrique, appelée AFP. Si le taux d'AFP est très élevé, cela peut signifier que le bébé souffre de spina bifida ou d'une autre anomalie du tube neural.
Échographie : Des ondes sonores à haute fréquence rebondissent sur les tissus de votre corps pour produire des images en noir et blanc du bébé sur un écran d'ordinateur. Si votre bébé est atteint de spina bifida, vous pouvez voir une colonne vertébrale ouverte ou un sac sortant de la colonne vertébrale.
Amniocentèse : Si l'analyse de sang révèle un taux élevé d'AFP mais que l'échographie semble normale, votre médecin peut recommander une amniocentèse. Dans ce cas, il utilise une aiguille pour prélever une petite quantité de liquide dans le sac amniotique qui entoure le bébé. Si ce liquide contient un taux élevé d'AFP, cela signifie que la peau entourant le sac du bébé est manquante et que l'AFP s'est écoulée dans le sac amniotique.
Parfois, le spina-bifida est diagnostiqué après la naissance du bébé, généralement si la mère n'a pas bénéficié de soins prénataux ou si l'échographie n'a rien montré d'anormal.
Le médecin voudra probablement faire des radiographies du corps du bébé et procéder à une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise des aimants puissants et des ondes radio pour obtenir des images plus détaillées.
Traitement
Les médecins peuvent opérer les bébés lorsqu'ils sont âgés de quelques jours seulement ou même lorsqu'ils sont encore dans l'utérus. Si le bébé souffre d'un méningocèle, environ 24 à 48 heures après la naissance, le chirurgien remet en place la membrane qui entoure la moelle épinière et referme l'ouverture.
Si le bébé souffre d'une myéloméningocèle, le chirurgien remet les tissus et la moelle épinière à l'intérieur du corps du bébé et les recouvre de peau. Parfois, le chirurgien insère également un tube creux dans le cerveau du bébé, appelé shunt, pour empêcher l'eau de s'accumuler dans le cerveau (hydrocéphalie). Cette opération est également réalisée 24 à 48 heures après la naissance du bébé.
La chirurgie peut parfois être pratiquée alors que le bébé est encore dans l'utérus. Avant la 26e semaine de grossesse, le chirurgien entre dans l'utérus de la mère et coud l'ouverture au-dessus de la moelle épinière du bébé. Les enfants qui subissent ce type d'intervention semblent présenter moins de malformations congénitales. Mais elle est risquée pour la mère et augmente le risque que le bébé naisse trop tôt.
Après ces opérations, d'autres peuvent être nécessaires pour corriger des problèmes au niveau des pieds, des hanches ou de la colonne vertébrale ou pour remplacer la dérivation dans le cerveau. Entre 20 et 50 % des enfants atteints de myéloméningocèle peuvent également présenter ce que l'on appelle une fixation progressive, c'est-à-dire que leur moelle épinière se fixe au canal rachidien. (Normalement, le bas de la moelle épinière flotte librement dans le canal rachidien). Au fur et à mesure que l'enfant grandit, la moelle épinière s'étire, ce qui entraîne une perte musculaire et des problèmes d'intestin ou de vessie. Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire pour remédier à ce problème.
Certaines personnes atteintes de spina bifida ont besoin de béquilles, d'appareils orthopédiques ou de fauteuils roulants pour se déplacer, et d'autres ont besoin d'un cathéter pour résoudre leurs problèmes de vessie.
Prévention
Des études ont montré que la prise d'une multivitamine contenant de l'acide folique peut prévenir le spina bifida et réduire les chances de votre bébé d'avoir cette malformation et d'autres anomalies congénitales. Toute femme enceinte ou essayant de l'être devrait prendre 400 microgrammes par jour. Si vous êtes atteinte de spina bifida ou si vous avez un enfant atteint de spina bifida, vous devez prendre 4 000 microgrammes par jour, au moins un mois avant votre grossesse et pendant les premiers mois.
L'acide folique est également présent dans les légumes vert foncé, les jaunes d'œufs et certains pains, pâtes, riz et céréales pour petit-déjeuner enrichis.
