Il s'agit d'un type de glaucome, un groupe de maladies dans lesquelles une pression élevée de liquide dans l'œil endommage le nerf optique. Elle touche les enfants entre la naissance et 3 ans.
Le glaucome congénital primaire (GPC) est une affection grave qui nécessite une attention particulière. Il touche environ un nourrisson sur 10 000. Les cas non traités sont une cause majeure de cécité infantile.
"Primaire" signifie que la maladie ne résulte pas d'une autre maladie ou d'une autre affection, comme une tumeur. "Congénitale" signifie qu'elle est présente à la naissance.
Les médecins la détectent généralement entre l'âge de 3 et 6 mois, mais il se peut qu'il n'y ait aucun signe au début. Elle peut être diagnostiquée jusqu'à l'âge de 3 ans.
Si la maladie est détectée tôt, 80 à 90 % des enfants répondent bien au traitement. Ils n'auront pas de problèmes de vision à l'avenir.
Quel est l'effet sur votre œil ?
Dans un œil sain, le liquide circule sous une pression normale et apporte des nutriments. Il s'écoule à travers un réseau de cellules et de tissus. Pour remplacer ce qui est perdu, votre œil en fabrique constamment. En cas de GCP, ce processus se dérègle. Dans la plupart des cas, le liquide ne s'écoule pas comme il le devrait et l'accumulation fait augmenter la pression de l'œil.
Le nerf optique, situé au fond de l'œil, envoie des signaux à votre cerveau. La pression accrue qui accompagne le GCP endommage les fibres qui constituent ce nerf.
Dans la plupart des cas de glaucome, ces dommages se produisent au fil du temps. Souvent, lorsque vous remarquez les symptômes, le mal est déjà fait. Une fois que votre vision est perdue, vous ne pouvez pas la récupérer.
Quelles en sont les causes ?
Nous savons que si les cellules et les tissus oculaires d'un bébé ne se développent pas comme ils le devraient avant la naissance, il peut avoir des problèmes de drainage après sa naissance. Mais nous ne comprenons pas clairement la plupart des causes à l'heure actuelle. Certains cas sont héréditaires, alors que d'autres ne le sont pas.
Qu'est-ce qui augmente le risque ?
Il est difficile de prédire quels bébés naîtront avec cette maladie. Les parents ayant des antécédents familiaux de cette maladie sont plus susceptibles de la transmettre. Si votre premier et votre deuxième enfant en sont atteints, les enfants suivants le seront probablement aussi.
Environ deux fois plus de garçons que de filles naissent avec cette maladie. Elle se manifeste parfois uniquement dans un œil, mais la plupart du temps, elle affecte les deux.
Quels sont les symptômes ?
Il y en a trois principaux. Vous êtes susceptible de remarquer que votre bébé :
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Ferme ses paupières comme s'il se protégeait l'œil.
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Semble douloureusement sensible à la lumière
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Pleure beaucoup
Selon le degré d'aggravation de la maladie, les autres symptômes oculaires peuvent être les suivants :
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Une cornée trouble (la couche antérieure de l'œil qui est normalement claire).
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Un ou les deux yeux sont plus grands que la normale
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Rougeur
Comment est-elle diagnostiquée ?
Votre enfant devra subir un examen complet des yeux. Il n'est pas facile pour les ophtalmologistes d'examiner les yeux d'un nourrisson ou d'un petit enfant, c'est pourquoi ils le font généralement dans une salle d'opération. Votre enfant sera anesthésié (médicaments qui l'aident à s'endormir) pendant l'intervention.
Le médecin va :
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Mesurer sa pression oculaire
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Examiner minutieusement toutes les parties de leur œil
Le médecin ne posera un diagnostic formel qu'après avoir écarté toutes les autres affections qui auraient pu causer les problèmes de votre enfant.
Comment se traite-t-il ?
Le premier choix est presque toujours la chirurgie. Comme il est risqué pour les jeunes enfants de subir une anesthésie, les médecins préfèrent la faire juste après la confirmation du diagnostic. Si les deux yeux sont touchés, le médecin les opérera en même temps.
Si la chirurgie ne peut avoir lieu immédiatement, le médecin peut prescrire des gouttes ophtalmiques, des médicaments à prendre par voie orale ou une combinaison des deux pour aider à contrôler la pression du liquide.
De nombreux médecins pratiquent une procédure appelée microchirurgie. Ils utilisent de petits outils pour créer un canal de drainage pour l'excès de liquide. Parfois, le médecin implante une valve ou un petit tube pour évacuer le liquide hors de l'œil.
Si les méthodes habituelles ne fonctionnent pas, le médecin peut pratiquer une chirurgie au laser pour détruire la zone où le liquide est produit. Il peut prescrire des médicaments pour aider à contrôler la pression oculaire après la chirurgie.
Peut-il y avoir des complications ?
Oui. La plus courante est une réaction à l'anesthésie. Les autres comprennent :
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La pression oculaire n'est pas suffisamment réduite
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La pression oculaire est trop abaissée
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Oeil paresseux (amblyopie)
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Rétine détachée
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Astigmatisme (une affection qui entraîne une vision floue).
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Lentille disloquée
L'augmentation de la pression pouvant revenir à tout moment, votre enfant devra subir des contrôles réguliers tout au long de sa vie.
