Écrit par Joseph Saling
Le sarcome d'Ewings est un type très rare de tumeur cancéreuse qui se développe dans les os ou dans les tissus mous qui entourent les os, comme le cartilage ou les nerfs. Il touche généralement les personnes âgées de 10 à 20 ans et a un taux de guérison élevé.
Le sarcome d'Ewings touche environ 200 enfants et jeunes adultes chaque année aux États-Unis et se manifeste un peu plus souvent chez les garçons. Bien que les adultes puissent être atteints de sarcome d'Ewings, cette maladie est peu fréquente. Il touche surtout les personnes blanches et a rarement été constaté chez les Afro-Américains ou les Asiatiques américains.
Types de sarcomes d'Ewings
Le type de sarcome d'Ewings dont vous pourriez être atteint se voit à l'endroit où la tumeur se forme. Le bassin est l'endroit où elle commence le plus souvent, suivi par le fémur (ou os de la cuisse). Quel que soit son point de départ, la tumeur peut se propager à d'autres os, à la moelle osseuse et même à des organes vitaux tels que les poumons, le cœur et les reins. Certains types sont :
Tumeur osseuse :
87 % des sarcomes d'Ewings se produisent dans l'os, apparaissant souvent dans les os de la cuisse, le bassin, les côtes ou les omoplates. Mais la tumeur peut apparaître dans n'importe quel os.
Tumeur des tissus mous (extra-osseuse) :
Ce type de tumeur affecte les tissus mous autour de vos os, comme le cartilage ou les muscles. On la trouve rarement dans les tissus mous des bras, des jambes, de la tête, du cou, de la poitrine et de l'abdomen.
Tumeur neuroectodermique primitive périphérique (pPNET) :
Ce type de tumeur se trouve dans les nerfs et peut être détecté dans de nombreuses parties du corps.
Tumeur d'Askin :
C'est un type de tumeur pPNET que l'on trouve dans la poitrine.
Causes
On ne sait pas exactement ce qui cause le sarcome d'Ewings, car il ne semble pas être héréditaire. Jusqu'à présent, les recherches suggèrent qu'il n'est pas lié à l'exposition aux radiations, aux produits chimiques ou à d'autres éléments extérieurs dans l'environnement.
Il semble que l'ADN des cellules se modifie après la naissance, ce qui conduit au sarcome d'Ewings. La raison pour laquelle cela se produit reste inconnue.
L'une des possibilités est qu'il s'agisse d'un second cancer chez des personnes ayant été traitées par radiothérapie pour un autre type de cancer.
Symptômes
Lorsque vous avez un Ewings, vous pouvez ressentir une douleur, un gonflement ou une raideur dans la zone de la tumeur (bras, jambes, poitrine, dos ou bassin) pendant des semaines ou des mois. Cela peut être confondu avec des bosses et des ecchymoses. Chez les enfants, vous pourriez les confondre avec des blessures sportives.
Les autres symptômes comprennent :
Une bosse près de la peau qui semble chaude et douce au toucher.
Faible fièvre constante
Boiter parce que vous avez mal aux jambes
Des douleurs osseuses qui s'aggravent lorsque vous faites de l'exercice ou pendant la nuit.
Fracture des os sans cause évidente
Perte de poids
Fatigue permanente
Paralysie ou perte du contrôle de la vessie si la tumeur est proche de la colonne vertébrale.
Lorsque vous constatez des symptômes, vous devez contacter votre médecin afin qu'il puisse établir un diagnostic. Comme pour de nombreux types de cancer, plus tôt il est détecté et traité, mieux c'est.
Diagnostics et tests
Votre médecin effectue un certain nombre de tests pour déterminer si vous êtes atteint d'un sarcome d'Ewings. Si c'est le cas, il... essaiera également de déterminer si la tumeur s'est propagée et dans quelle mesure. C'est ce qu'on appelle la stadification.
Examen physique :
Votre médecin commencera par cela, en vérifiant notamment autour des zones douloureuses la présence de signes tels que des bosses, des rougeurs et des gonflements.
Des radiographies :
Elles prennent une image d'une certaine zone de votre corps où une tumeur est suspectée. Si les radiographies révèlent des problèmes, votre médecin peut demander d'autres examens d'imagerie.
Une scintigraphie osseuse :
Cet examen est utilisé pour savoir si des cellules cancéreuses se trouvent dans vos os. Une petite quantité de colorant radioactif est injectée dans l'une de vos veines. Le colorant va s'accumuler dans les os qui présentent des tumeurs. Lorsque vous êtes allongé sous un scanner osseux, le médecin pourra détecter où le colorant radioactif s'est rassemblé.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) :
Pour cet examen, vous êtes allongé à plat et immobile sur une surface qui vous fait glisser à l'intérieur de la machine IRM en forme de tube. Celle-ci utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer une image détaillée en 3 dimensions à l'intérieur de votre corps.
Tomographie assistée par ordinateur
(CAT/CT scan) :
Comme vous le feriez pour une IRM, vous êtes allongé à plat à l'intérieur d'un scanner, qui prend des clichés radiographiques tout en étant relié à un ordinateur. L'IRM est généralement préférée au scanner.
La tomographie par émission de positrons (
TEP) :
Vous êtes allongé à l'intérieur du scanner TEP pendant qu'un technicien injecte une petite quantité de sucre radioactif dans une veine. Les cellules cancéreuses apparaissent plus brillantes au scanner car elles utilisent plus de sucre que les cellules saines.
Une prise de sang :
Elle ne peut pas confirmer le sarcome d'Ewings. Mais un hémogramme complet, ou NFS, vérifie le nombre de globules rouges, de globules blancs et la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène) que vous avez.
Biopsie :
Votre médecin prélève un morceau de votre tissu soit à l'aide d'une aiguille, soit lors d'une intervention chirurgicale. Cet échantillon est examiné au microscope pour voir s'il est cancéreux. Cela peut confirmer si vous êtes atteint d'un sarcome d'Ewings.
Aspiration et biopsie de la moelle osseuse :
Votre médecin anesthésie une zone de votre corps, généralement au niveau des hanches. Il... insère... une aiguille et prélève... un petit morceau de moelle osseuse et d'os pour l'examiner au microscope.
Traitements
Le type de traitement que vous recevrez dépendra de plusieurs éléments. Il s'agit notamment :
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La taille de votre tumeur
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Où elle s'est propagée
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Votre état de santé général
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Vos préférences, dont vous devez parler avec votre médecin.
Les options de traitement comprennent :
la chimiothérapie :
Il s'agit généralement de la première étape. Avec cette option, des médicaments sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses et les empêcher de se développer. Ils peuvent être injectés dans votre circulation sanguine. Votre médecin peut utiliser plus d'un type de chimiothérapie à la fois ou l'associer à la chirurgie et à la radiothérapie.
Chirurgie :
Votre médecin va essayer d'enlever la tumeur pour arrêter sa propagation. Dans certains cas, il devra amputer un bras ou une jambe si la tumeur s'est beaucoup étendue.
Des radiations :
Dans cette thérapie, un technicien utilisera des rayons X et d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses. Cela peut se faire à l'aide de machines situées à l'extérieur du corps pour délivrer la dose, ou à l'aide d'aiguilles et de tubes envoyés directement dans la tumeur.
Si le traitement fonctionne, vous devrez encore être suivi par votre médecin pendant de nombreuses années. Le sarcome d'Ewings peut revenir même dix ans après le diagnostic.
Les enfants atteints d'un sarcome d'Ewings qui ne s'est pas propagé ont un taux de guérison de 80 %. Il est beaucoup plus faible dans les cas où la tumeur s'est étendue. Il est important de consulter immédiatement un médecin si vous observez des symptômes chez votre enfant.
