Les tumeurs pinéales sont une forme de tumeur qui se développe dans la glande pinéale ou autour de la région pinéale du cerveau. Elles sont classées parmi les tumeurs du système nerveux central (SNC). Dans les cas avancés, elles peuvent également s'étendre à la moelle épinière.
Toutes les tumeurs du SNC sont classées par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) selon un système de classification en quatre points. Les tumeurs de grade 1 sont généralement bénignes, à évolution lente ou facilement éliminables. En revanche, le grade 4 représente les types de tumeurs à croissance rapide et les plus agressives.
Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares et représentent environ 1 % des tumeurs cérébrales de l'adulte - elles surviennent généralement entre 20 et 40 ans. Mais elles sont plus fréquentes chez les enfants, représentant environ 3 à 11 % des tumeurs cérébrales pédiatriques.
Les symptômes, le pronostic et les traitements des tumeurs pinéales dépendent du type, de la région et du grade de la tumeur.
Qu'est-ce que la glande pinéale ?
La glande pinéale est petite et en forme de pomme de pin, située au centre du cerveau. Nous ne comprenons pas encore complètement la fonction de la glande pinéale, mais nous savons qu'elle aide à réguler le sommeil.
La glande produit une hormone appelée mélatonine, qui gère notre rythme circadien - l'horloge maîtresse qui contrôle nos habitudes de sommeil.
La mélatonine et son précurseur, la sérotonine, sont tous deux synthétisés dans la glande pinéale et dérivés chimiquement de la tryptamine. La mélatonine est une hormone naturelle qui régule le sommeil, l'humeur, la digestion, les nausées, la cicatrisation des plaies, la coagulation du sang et le désir sexuel.
La glande pinéale contribue également à réguler l'équilibre des hormones féminines, influençant la fertilité et les cycles menstruels.
Quelles sont les causes des tumeurs de la glande pinéale ?
On ne sait toujours pas ce qui provoque les tumeurs de la glande pinéale. Mais les personnes atteintes d'une maladie génétique héréditaire appelée rétinoblastome bilatéral - une forme rare de cancer affectant les yeux - peuvent présenter un risque plus élevé de développer des tumeurs de la région pinéale.
Quels sont les symptômes des tumeurs de la région pinéale ?
Les symptômes des tumeurs pinéales sont souvent associés à la sensation de pression à l'intérieur du crâne.
L'un des symptômes les plus courants est une affection appelée hydrocéphalie. L'hydrocéphalie est une accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau, qui entraîne une compression accrue et peut se traduire par plusieurs symptômes :
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Signes précoces de la puberté
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Vision double, ou diplopie
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Maux de tête
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Problèmes de mémoire
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Nausées
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Mauvais équilibre et mauvaise coordination, connus sous le nom d'ataxie.
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Crises d'épilepsie
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Troubles du sommeil
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Mouvements oculaires inhabituels
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Vomissements
Les tumeurs pinéales peuvent également avoir un impact sur le système endocrinien, qui aide le corps à réguler les niveaux et la production d'hormones.
Comment les médecins peuvent-ils diagnostiquer les tumeurs de la région pinéale ?
Votre médecin vous interrogera d'abord sur vos antécédents familiaux et sur les symptômes que vous présentez. Vous pourrez également passer un examen neurologique pour tester les réflexes, les mouvements oculaires, la fonction motrice, les sensations, la coordination et l'équilibre.
Si votre médecin pense que vous pourriez avoir une tumeur de la glande pinéale, il peut demander d'autres tests, qui peuvent inclure :
Une imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM est l'une des méthodes les plus courantes et les plus appréciées pour détecter les tumeurs de la région pinéale. Elle utilise des aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées de la moelle épinière et du cerveau.
Tomodensitométrie (CT). Les scanners CT sont une autre forme d'imagerie. Il utilise des rayons X et un ordinateur pour créer des images du cerveau afin que les médecins puissent voir la tumeur et les structures environnantes.
Biopsie. Votre médecin peut prélever un petit nombre de cellules tumorales pour les examiner. Les biopsies peuvent déterminer le type et le grade des tumeurs pinéales.
Analyses de sang. Votre médecin peut également prélever des échantillons de sang pour rechercher des marqueurs biochimiques des tumeurs de la glande pinéale. Il pourrait également prélever un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien pour le tester.
Quels sont les différents types de tumeurs de la glande pinéale ?
Les tumeurs pinéales ont plusieurs classifications différentes en fonction de leur gravité et de leur point d'origine.
Diverses tumeurs peuvent débuter dans la région pinéale du cerveau mais n'impliquent pas nécessairement la glande pinéale. En raison de la diversité des cellules dans cette région, divers types de tumeurs peuvent se développer :
Tumeurs des cellules germinales. Les tumeurs des cellules germinales, ou germinomes, représentent plus de la moitié des tumeurs de la région pinéale. Il s'agit notamment des tumeurs des cellules embryonnaires et des choriocarcinomes, qui ont tendance à être malins et plus agressifs.
Gliomes. Les gliomes comme les astrocytomes sont des tumeurs qui naissent des cellules gliales. Ils représentent environ un tiers de toutes les tumeurs de la région pinéale.
Autres. D'autres types de tumeurs, comme les méningiomes, les gangliogliomes et les hémangioblastomes, peuvent également se développer, bien qu'ils ne représentent qu'une petite partie de ces tumeurs.
Tumeur papillaire de la région pinéale (TPRP). Les tumeurs papillaires se développent à partir des cellules qui tapissent les cavités du cerveau et le canal central de la moelle épinière. Elles sont classées dans les grades 2 ou 3 de l'OMS et ont tendance à se produire davantage chez les adultes que chez les enfants.
Les tumeurs provenant de l'intérieur de la glande pinéale elle-même sont classées en trois catégories :
Les pinéocytomes. Ces tumeurs proviennent des pinéalocytes, les principales cellules de la glande pinéale. Elles se développent lentement et sont classées au grade 1 de l'OMS. Les pinéocytomes sont souvent bénins ou relativement faciles à enlever par chirurgie. Ils peuvent se développer à tout âge mais sont plus fréquents chez les adultes entre 20 et 60 ans.
Tumeurs du parenchyme pinéal. Également appelées tumeurs pinéales mixtes, elles proviennent d'un mélange de différentes cellules à l'intérieur de la glande pinéale. Elles peuvent être classées dans les grades 2 ou 3 de l'OMS et reviennent généralement après le traitement initial.
Pinéoblastome. Classé au grade 4 de l'OMS, le pinéoblastome est une tumeur maligne à croissance rapide, susceptible d'envahir et de se propager aux tissus voisins du cerveau et de la colonne vertébrale. Les pinéoblastomes sont agressifs et les plus difficiles à traiter. Ils sont légèrement plus fréquents chez les femmes et sont le plus souvent diagnostiqués chez les personnes de moins de 20 ans.
Quelles sont les options de traitement des tumeurs pinéales ?
Il existe trois options principales pour le traitement des tumeurs pinéales : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie :
La chirurgie. La chirurgie est souvent la première ligne de traitement des tumeurs pinéales. Les médecins procèdent à une craniectomie, une procédure qui consiste à enlever une petite partie du crâne pour accéder à la tumeur. La chirurgie peut souvent réussir à éradiquer une tumeur bénigne. Mais pour les tumeurs pinéales malignes et plus avancées, il est trop risqué d'essayer d'enlever la totalité de la tumeur sans endommager les tissus environnants. Néanmoins, l'ablation même partielle d'une tumeur au cours d'une intervention chirurgicale améliorera l'efficacité des autres traitements.
La radiothérapie. La radiothérapie peut être effectuée après la chirurgie ou constituer le traitement principal des tumeurs de la glande pinéale. Ce type de thérapie est particulièrement efficace pour les tumeurs des cellules germinales.
Chimiothérapie. Les médecins peuvent également recommander une chimiothérapie, qui attaque la tumeur avec des médicaments chimiques puissants. Ils peuvent prescrire la chimiothérapie après ou à la place de la radiothérapie. C'est le traitement privilégié pour les enfants de moins de 3 ans.
Quel est le pronostic pour les tumeurs pinéales ?
Le pronostic des tumeurs de la région pinéale va dépendre du type et de la gravité de la tumeur. Une tumeur de grade 1 peut être guérie, mais les tumeurs de grade 4 sont beaucoup plus difficiles à traiter.
Le taux de survie relatif à cinq ans pour les tumeurs de la région pinéale est de 69,5 %.
Les pinéocytomes de grade 1 ont un taux de survie à cinq ans aussi élevé que 86 %, mais ce taux tombe à 8,3 % chez les enfants de moins de 4 ans atteints de pinéoblastome de grade 4. Mais ce chiffre passe à 66,7 % chez les personnes âgées de 4 ans ou plus.
N'oubliez pas de toujours parler à votre médecin du pronostic et des options de traitement.
