La maladie de Coats est une affection oculaire qui peut éventuellement conduire à la cécité. Cette maladie rare a été décrite pour la première fois par George Coats en 1908. Elle se caractérise par des problèmes au niveau des vaisseaux sanguins de l'œil.
Quelles sont les causes de la maladie de Coats ?
La maladie oculaire de Coats est considérée comme une affection idiopathique. Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui la provoque.
Cette affection fait partie d'un certain nombre de maladies oculaires rares qui résultent de problèmes de vaisseaux sanguins dans l'œil. Parmi les maladies similaires, citons la maladie de Norrie et la persistance de la vascularisation fœtale (PFV).
Normalement, vos veines fournissent du sang et de l'oxygène à votre rétine. Votre rétine est l'une des parties les plus importantes de votre œil. C'est la couche nerveuse située à l'arrière de votre globe oculaire qui détecte la lumière. Elle transmet ces images à votre cerveau. Le centre de la rétine est la partie de votre œil que vous utilisez pour distinguer les détails fins.
Cependant, chez les personnes atteintes de la maladie de Coats, les vaisseaux sanguins qui interagissent avec la rétine sont hypertrophiés, tordus et fuient. Cette fuite est appelée exsudat et comprend des graisses et des protéines qui restent normalement contenues dans les vaisseaux sanguins. Cela entraîne de nombreux problèmes en aval qui s'aggravent progressivement avec le temps.
Actuellement, la maladie n'est pas considérée comme héréditaire. Cela signifie qu'elle n'est apparemment pas transmise des parents à la progéniture. Cependant, les recherches se poursuivent et les données préliminaires indiquent que des mutations dans une poignée de gènes pourraient être impliquées.
L'une de ces causes génétiques potentielles est un gène appelé protéine de la maladie de Norrie (NPD). Ce gène joue assurément un rôle dans le développement des vaisseaux sanguins de la rétine. Certaines données indiquent que des modifications de ce gène pourraient être responsables de cette affection.
Qui est atteint de la maladie de Coats ?
La maladie de Coats est relativement rare. Seulement 0,09 personne sur 100 000 dans la population développera la maladie de Coats à un moment donné de sa vie.
La plupart des cas sont diagnostiqués alors que vous êtes encore dans les deux premières décennies de votre vie. C'est ce qu'on appelle la version juvénile de la maladie de Coats. Deux tiers des cas juvéniles sont diagnostiqués avant l'âge de 10 ans, mais l'âge moyen du diagnostic se situe entre 8 et 16 ans.
La maladie peut également toucher les adultes. Environ un tiers des personnes touchées ont plus de 30 ans lorsqu'elles reçoivent le diagnostic de la version adulte de la maladie de Coats. L'âge moyen du diagnostic chez l'adulte est de 47 ans.
Dans les deux groupes d'âge, la maladie est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le taux exact varie d'une étude à l'autre, mais certaines estimations montrent qu'elle survient dans un rapport de trois pour un entre les hommes et les femmes.
Comment la maladie de Coats est-elle diagnostiquée ?
Votre ophtalmologue devra évaluer vos antécédents familiaux et de santé afin de déterminer la cause de vos problèmes oculaires. Il devra également examiner minutieusement votre œil en utilisant plusieurs techniques différentes.
L'une de ces techniques est la tomographie par cohérence optique (OCT). Elle permet à votre médecin de prendre des images détaillées de votre globe oculaire.
Votre médecin peut également rechercher des signes de leucocorie dans votre œil. Normalement, lorsqu'une lumière est projetée dans votre pupille, la lumière réfléchie est orange ou rougeâtre. Chez les personnes atteintes de la maladie de Coats, cette lumière semble plutôt blanche.
Quels sont les symptômes de la maladie de Coats ?
Les symptômes de la maladie de Coats évoluent en cinq stades distincts. Le premier stade est défini par l'observation de vaisseaux sanguins anormaux. Les fuites n'ont pas encore commencé.
Au deuxième stade, la fuite commence à affecter votre rétine. Ce stade est différent pour chacun. Votre vision peut être affectée. L'importance de la baisse de la vision dépend de l'importance de la fuite, de la taille et de la zone de la rétine qui est touchée. Votre vision sera la plus mauvaise lorsque la fuite est importante au centre de la rétine.
La maladie évolue vers le troisième stade, lorsque la rétine se détache.
Le quatrième stade est celui du glaucome, qui se traduit par une augmentation de la pression à l'intérieur de votre œil en raison de l'accumulation de liquide. Ce phénomène peut être douloureux.
Le cinquième stade est le stade final de la maladie de Coats : Votre œil devient aveugle. La douleur du stade quatre peut persister, ou la douleur peut apparaître pour la première fois lorsque l'accumulation de liquide se poursuit au stade cinq.
La maladie de Coats peut également entraîner un certain nombre de complications secondaires. Celles-ci comprennent :
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Cataractes . Cela se produit lorsque le cristallin de votre œil devient trouble. La cataracte peut rendre la vision difficile.
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Uvéite. Votre œil devient enflammé.
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Phthisis bulbi. Cette affection entraîne un rétrécissement de votre globe oculaire.
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Rubeosis iridis ou glaucome néovasculaire. Votre iris pourrait devenir rougeâtre en raison de la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins.
La maladie de Coats ne se développe généralement que dans un seul œil. Elle ne se manifeste dans les deux yeux que dans environ 5 % des cas. Dans ces cas, le deuxième œil n'est souvent que légèrement atteint.
Parfois, un signe précoce est le fait qu'un de vos yeux soit croisé vers l'intérieur ou l'extérieur. D'autre part, il se peut que vous ne présentiez aucun symptôme au moment du diagnostic de la maladie de Coats. Environ 8 % des cas sont diagnostiqués par coïncidence lors d'un examen oculaire de routine.
Quels sont les traitements de la maladie de Coats ?
Les traitements de la maladie de Coats sont conçus pour empêcher vos symptômes de progresser. Le traitement qui vous convient dépend de vos symptômes et du stade de votre maladie. Si vos vaisseaux ne fuient pas au moment du diagnostic, votre médecin se contentera de surveiller votre état.
Les traitements potentiels comprennent :
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La cryothérapie. Il s'agit d'un traitement par congélation qui a pour but de restreindre vos vaisseaux sanguins. Il devrait ralentir ou empêcher les fuites dans les premiers stades de la maladie de Coats.
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Photocoagulation. Votre médecin utilise des lasers pour chauffer et détruire les cellules sanguines anormales. Cela peut être fait seul ou en combinaison avec la cryothérapie. Elle est plus utile à un stade précoce.
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Injections dans les yeux. Il peut s'agir de médicaments comme les stéroïdes ou d'un traitement plus récent appelé thérapie par facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (Anti-VEGF). Ce traitement vise à réduire les fuites et à diminuer votre risque de décollement de la rétine.
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Chirurgie de vitrectomie. Elle permet de traiter les stades plus avancés de la maladie. C'est une chirurgie utilisée pour rattacher votre rétine.
Les chercheurs sont encore en train de développer de nouveaux traitements pour cette maladie. Regardez en ligne ou parlez à votre médecin pour voir si vous êtes admissible à des essais cliniques en cours.
Quel est le pronostic de la maladie de Coats ?
Il se peut que votre vision soit encore mauvaise même après le traitement. Plus votre maladie est grave au moment où elle est détectée, plus il est difficile de se rétablir complètement. La maladie a tendance à être plus grave lorsqu'elle est détectée pour la première fois chez les enfants de moins de trois ans.
Dans 47 % des cas de stade 1 et 2, les problèmes de vaisseaux sanguins ont complètement disparu dans les 15 mois suivant le traitement. Ils se sont partiellement améliorés dans de nombreux autres cas.
Les résultats étaient moins prometteurs si la maladie avait déjà progressé au stade trois.
Environ 8 % des cas ont continué à s'aggraver même après le traitement.
Quand devez-vous consulter votre médecin ?
Vous devez consulter un ophtalmologiste dès que vous commencez à remarquer des problèmes de vision. Vous devriez également consulter votre médecin si vous avez une douleur persistante dans votre œil.
