Par Linda Rath
Les syndromes paranéoplasiques sont un groupe de symptômes qui surviennent chez certaines personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules (CPPC). Certains syndromes paranéoplasiques affectent votre système nerveux, notamment votre cerveau, votre moelle épinière et vos nerfs. D'autres affectent votre système endocrinien (votre système hormonal).
Ils peuvent être le premier signe de cancer et peuvent aider votre médecin à le détecter plus tôt. Il n'y a pas de remède, mais il existe des moyens d'atténuer les symptômes. Voici ce que vous devez savoir .
Quelles sont les causes des syndromes paranéoplasiques ?
Les syndromes paranéoplasiques neurologiques et endocriniens ont des causes différentes. Dans le syndrome neurologique paranéoplasique, les globules blancs et les anticorps qui combattent normalement le cancer attaquent par erreur les cellules nerveuses saines. C'est ce qu'on appelle une réponse auto-immune. Cela signifie que vos symptômes ne sont pas causés par le SCLC, mais par le système immunitaire de votre corps. Cette réponse immunitaire peut endommager votre système nerveux plus qu'elle ne l'a fait pour la tumeur.
Dans le syndrome endocrinien paranéoplasique, les tumeurs commencent à fabriquer leurs propres hormones. Votre corps fabrique déjà ces hormones, généralement dans la quantité exacte dont vous avez besoin. Cela rend parfois votre cancer plus difficile à diagnostiquer et à traiter. Les symptômes dépendent du type d'hormone, mais la plupart peuvent avoir des effets graves sur votre corps.
Quels sont les symptômes du syndrome neurologique paranéoplasique ?
Le syndrome neurologique paranéoplasique peut s'attaquer à presque toutes les parties de votre système nerveux. Il affecte généralement une zone à la fois mais peut frapper différentes zones au fur et à mesure de la maladie. Les symptômes peuvent apparaître rapidement ou plus lentement et commencer avant ou pendant le cancer. Ils comprennent :
L'encéphalite limbique. Il s'agit d'une inflammation du système limbique. Il s'agit de la partie du cerveau qui gère la mémoire, les émotions et le comportement. Le système limbique contribue à contrôler la pression artérielle, le rythme cardiaque, les hormones, le cycle veille-sommeil, ainsi que la quantité de nourriture et de boisson. L'encéphalite limbique peut entraîner des changements d'humeur, des troubles du sommeil et de la mémoire à court terme, ainsi que des crises d'épilepsie.
Dégénérescence cérébelleuse. Cette maladie peut entraîner de graves problèmes d'équilibre et de muscles qui vous aident à voir, à parler et à avaler. À terme, vous risquez de ne plus pouvoir lire, écrire ou vous occuper de vous-même. La dégénérescence cellulaire est l'une des affections neurologiques paranéoplasiques les plus invalidantes. C'est aussi l'une des plus difficiles à traiter.
L'encéphalomyélite. Cette maladie peut affecter de nombreuses parties du cerveau et de la moelle épinière et déclencher un large éventail de symptômes. Aux premiers stades, l'encéphalomyélite peut ressembler beaucoup à la maladie de Parkinson.
Opsoclonus-myoclonus. Il s'agit d'un problème avec la partie du cerveau qui affecte vos muscles et votre équilibre. Elle provoque des mouvements oculaires rapides et des secousses musculaires que vous ne pouvez pas contrôler.
Le syndrome de la personne raide. Autrefois appelé syndrome de l'homme raide, ce groupe de symptômes provoque une raideur importante dans le bas du dos et les jambes ainsi que des spasmes musculaires douloureux.
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS). Environ 60 % des personnes atteintes de SCLC sont atteintes du LEMS, mais il est probable que davantage de personnes en sont atteintes mais n'ont pas été diagnostiquées. Le LEMS perturbe les signaux entre les nerfs et les muscles et peut entraîner une faiblesse des jambes, de la fatigue et des difficultés à avaler. Les hommes atteints du LEMS peuvent avoir des problèmes de fonction sexuelle.
Neuropathie périphérique. Il s'agit d'une atteinte des nerfs qui envoient des signaux de votre cerveau et de votre moelle épinière au reste de votre corps. Il existe deux types de nerfs périphériques : les nerfs moteurs et les nerfs sensoriels. Les nerfs moteurs vous aident à vous déplacer. Les nerfs sensoriels vous aident à ressentir des choses comme la chaleur, le froid et la douleur. La neuropathie périphérique n'est pas toujours le résultat d'un syndrome neurologique paranéoplasique. Le cancer et les effets secondaires des traitements peuvent également en être la cause.
Neuromyotonie (syndrome d'Isaacs). Ce syndrome est marqué par des problèmes au niveau des nerfs qui contrôlent le mouvement des muscles à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Vous pouvez présenter des contractions, des crampes musculaires et des raideurs.
Dysautonomie. Il s'agit d'une atteinte des nerfs qui contrôlent le rythme cardiaque, la pression artérielle, les intestins et la vessie (système nerveux autonome). La dysautonomie peut déclencher une pression artérielle basse et un rythme cardiaque irrégulier.
Quels sont les symptômes du syndrome endocrinien paranéoplasique ?
Les hormones fabriquées par les tumeurs sont appelées hormones ectopiques. Cela signifie qu'elles proviennent d'un tissu qui ne les fabrique pas habituellement. Les symptômes peuvent inclure :
Le syndrome de Cushing. Une trop grande quantité de cortisol, l'hormone du stress, ou de médicaments stéroïdes comme la prednisone provoque généralement le syndrome de Cushing. Chez les personnes atteintes de SCLC, le problème est une tumeur qui produit de l'adrénocorticotrophine (ACTH), une hormone qui contrôle le cortisol. Un excès d'ACTH ou de cortisol peut entraîner des dépôts graisseux sur le visage, autour du ventre et entre les épaules. Il peut également entraîner une perte musculaire, des ecchymoses faciles et une pression artérielle élevée.
Syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH). Cela se produit lorsqu'une tumeur rend l'hormone antidiurétique (ADH), une hormone normalement fabriquée par votre hypophyse. L'ADH contrôle la quantité d'eau que vos reins réabsorbent lorsqu'ils filtrent les déchets. Une quantité excessive peut provoquer des symptômes allant de la nausée et de la fatigue à des crises et au coma.
Hypercalcémie. En cas d'hypercalcémie, le taux de calcium dans votre sang est supérieur à la normale. Elle survient lorsqu'une tumeur fabrique un type d'hormone parathyroïdienne (peptide lié à l'hormone parathyroïdienne). L'hormone parathyroïdienne contrôle la quantité de calcium dans les os et le sang. L'hypercalcémie peut entraîner une faiblesse, des nausées, des vomissements et une insuffisance rénale. Si elle n'est pas traitée, elle peut mettre la vie en danger.
Comment les syndromes paranéoplasiques sont-ils diagnostiqués ?
Les syndromes paranéoplasiques peuvent être difficiles à diagnostiquer car ils provoquent souvent des symptômes qui sont communs au cancer. Et le cancer et ses traitements peuvent provoquer des symptômes qui ressemblent beaucoup à l'un de ces syndromes.
Vous passerez probablement certains de ces tests pour aider votre médecin à déterminer la cause de vos symptômes :
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Formule sanguine complète (CBC)
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Panel métabolique complet
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Analyse d'urine
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Hormones produites par les tumeurs, telles que l'ACTH et l'ADH.
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Analyse du liquide entourant votre cerveau et votre moelle épinière (liquide céphalo-rachidien).
Ils rechercheront également des anticorps dans votre sang et votre liquide céphalo-rachidien. Les anticorps sont les protéines protectrices que votre système immunitaire fabrique pour aider à combattre le cancer. Dans les syndromes paranéoplasiques, ils attaquent aussi les cellules saines. Toutes les personnes atteintes d'un syndrome paranéoplasique neurologique ne présentent pas d'anticorps. Mais s'ils sont présents, c'est un bon signe que vous êtes atteint du syndrome. Les anticorps peuvent également aider votre médecin à déterminer le type de cancer. Par exemple, de nombreuses personnes atteintes du SCLC ont ce que l'on appelle des anticorps Hu dans leur cerveau et leur liquide céphalo-rachidien.
Si votre médecin suspecte un cancer, vous pouvez passer des examens d'imagerie pour aider à le localiser, tels que :
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Un scanner de votre poitrine, de votre ventre et de votre bassin.
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L'échographie, un examen qui utilise des ondes sonores pour montrer des images à l'intérieur de votre corps.
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Un PET scan, souvent associé à un CT scan ou à une IRM.
Comment traite-t-on les syndromes paranéoplasiques ?
Si vous êtes atteint du SCLC, la première étape, et la plus importante, est de le traiter. L'objectif est de se débarrasser du cancer ainsi que du syndrome paranéoplasique. Malheureusement, les symptômes du syndrome, en particulier ceux qui affectent votre système nerveux, ne disparaissent pas toujours lorsque la tumeur est enlevée. Votre médecin peut essayer d'autres traitements, tels que :
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Des corticostéroïdes comme la prednisone pour diminuer l'inflammation.
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Immunosuppresseurs comme l'azathioprine (Imuran) et le rituximab (Rituxan) pour ralentir votre réponse immunitaire.
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Immunoglobuline intraveineuse qui délivre des anticorps sains par une veine pour détruire les anticorps responsables du syndrome.
