Les mesures extraordinaires de Harrison Ford

Extrait des archives du médecin

Dans le nouveau film Mesures extraordinaires, Harrison Ford fait ce qu'il fait de mieux. L'acteur chevronné donne vie à un autre personnage bourru qui, une fois son apparence piquante enlevée, se révèle être un héros.

Ford, toujours costaud à 67 ans, ne se bat pas contre des méchants intergalactiques, des guerriers indigènes ou même ses propres démons cette fois-ci. Son alter ego actuel, le scientifique Robert Stonehill, grincheux mais brillant, est en guerre contre une maladie génétique rare appelée maladie de Pompe (prononcez pom-pay).

Cette maladie débilitante touche environ une personne sur 40 000 dans le monde, dont de nombreux nourrissons et jeunes enfants, de la manière la plus cruelle qui soit. Elle entraîne une grave faiblesse musculaire, rendant ses jeunes patients faibles, cloués dans des fauteuils roulants et luttant pour respirer, avec un cœur et un foie hypertrophiés. La maladie de Pompe est une condamnation à mort certaine sans traitement, qui, jusqu'à récemment, n'existait pas.

Notre héros d'action - ou, dans ce cas, il est peut-être plus exact de dire héros d'action - sauve la journée.

L'histoire de la famille Crowley

Le film, qui sort dans tout le pays le 22 janvier, est inspiré de la remarquable histoire vraie de John et Aileen Crowley et de leurs trois enfants. Les deux plus jeunes -- Megan et Patrick -- ont reçu le diagnostic de la maladie de Pompe en 1998, à l'âge de 15 et 5 mois respectivement. Les deux Crowley étant, sans le savoir, porteurs d'une copie du gène récessif muté de la maladie de Pompe, le couple avait 25 % de chances de concevoir un enfant atteint de la maladie et 50 % de chances que l'enfant devienne porteur. Mais il a fallu que Megan prenne du retard dans son développement pour qu'elle - et toute la famille - soit testée.

Ces parents désespérés étaient prêts à faire n'importe quoi pour sauver leurs enfants malades, même si cela signifiait que John Crowley devait quitter un emploi avec une bonne assurance maladie pour collecter des fonds pour la recherche expérimentale, puis lancer sa propre entreprise de biotechnologie pour tester une nouvelle thérapie prometteuse contre la Pompe. Le personnage de Ford est un composite basé sur plusieurs scientifiques réels ayant des idées révolutionnaires ; dans le film, il devient, comme le dit Ford, l'improbable "défenseur et partenaire" d'un père très déterminé.

"John a cherché et examiné toutes les informations disponibles sur la maladie", explique Ford au médecin depuis son bureau du petit aéroport de Santa Monica, relativement calme. "Il a décidé que [soutenir les travaux d'un chercheur] était sa meilleure chance de mettre rapidement un médicament sur le marché... mais il a découvert qu'il y avait beaucoup, beaucoup d'obstacles avant de pouvoir le faire."

À la recherche d'un remède contre la maladie de Pompe

Le John Crowley, dans la vraie vie, a suscité une grande attention médiatique pour les mesures extraordinaires qu'il a prises pour tromper la mort. La journaliste du Wall Street Journal Geeta Anand a relaté sa mission dans un article de 2003 qu'elle a ensuite transformé en livre, The Cure : How a Father Raised $100 Million -- and Bucked the Medical Establishment -- in a Quest to Save His Children.

Ford, qui, en plus de jouer dans le film, en a été le producteur exécutif, a estimé que l'histoire était intensément fascinante. "Un père qui renonce à une si grande partie de sa vie pour se consacrer à la recherche d'un remède pour ce dont souffrent ses enfants est quelque chose qui m'a attiré. Mais j'ai également été attiré par les éléments de l'histoire montrant la difficulté de mettre un médicament sur le marché."

Vous cherchez des conseils pour faire face à la maladie chronique d'un enfant ? Voir "Quand un enfant est atteint d'une maladie chronique".

Pour délivrer un tel médicament, Crowley s'est retrouvé à travailler contre une horloge qui tourne. L'espérance de vie des patients atteints de la maladie de Pompe et diagnostiqués en bas âge est, au maximum, de neuf ans, bien que la plupart des enfants meurent dans la première année de leur naissance de complications cardiaques ou respiratoires. Il savait que le secret de la création d'un traitement à temps pour Megan et Patrick, qui s'affaiblissaient de jour en jour, se trouverait parmi les chercheurs universitaires dont les théories sont à la pointe du progrès, même si elles manquent cruellement de financement. "L'échec n'était pas une option", dit le vrai Crowley au médecin.

Ford joue aux côtés de Brendan Fraser et Keri Russell, qui interprètent les Crowley, mais c'est la science qui est la véritable vedette ici. "Les personnes atteintes de la maladie de Pompe sont dépourvues d'une enzyme dans leurs cellules qui décompose le glycogène [une forme de stockage du glucose, ou sucre]", explique Hung Do, qui, en plus d'être titulaire d'un doctorat en biochimie médicale et en génétique, a également été le conseiller scientifique officiel du film - et l'un des premiers membres de l'équipe de recherche sur laquelle Crowley a misé. "Tout ce glycogène s'accumule dans les cellules du corps et entraîne les nombreux problèmes biochimiques et physiques associés à la maladie."

Le remplacement d'enzymes - une thérapie qui délivre l'enzyme manquante dans les cellules du corps, permettant ainsi au médicament de décomposer le glycogène et aux cellules de fonctionner normalement - était l'objectif. "Mais il est difficile de faire pénétrer l'enzyme à l'intérieur de la cellule à l'endroit approprié", explique M. Do. "Il faut livrer l'enzyme dans un emballage approprié - l'emballer avec un nœud, si vous voulez - de manière à ce que la cellule accepte l'enzyme. Et c'est sur cela que se sont concentrées nos recherches. "

Développer l'enzymothérapie

"Je ne savais rien de tout cela lorsque j'ai commencé", dit Crowley. " Une fois que le capital de départ était en place et que la science [pour développer une thérapie enzymatique efficace] était tombée, ma première incursion dans l'industrie biotechnologique a été deux pas en avant, un pas en arrière. Mais je pense que mon attitude de "ne jamais abandonner" a compensé mon manque d'expérience."

C'est clair. Comme le film le montre de manière émouvante, la mise au point d'une thérapie à partir des idées novatrices des scientifiques - représentés par le personnage de Ford - n'était que la première étape. Au moment même où des progrès étaient réalisés - dans la vie réelle comme dans la réalité - Crowley s'est retrouvé à court d'argent. Il a été contraint de vendre sa jeune entreprise à une société de biotechnologie plus importante, Genzyme, dont les dirigeants ont accepté qu'il continue à gérer son équipe de recherche.

Puis un autre coup dur est survenu. Lorsque Genzyme a fini par mettre au point un traitement pour la Pompe, ses enfants "n'ont pas été autorisés à participer aux essais initiaux du médicament pour cause de conflit d'intérêts", explique M. Ford.

"C'était plus que frustrant", aurait déclaré M. Crowley en 2007. "Même si la FDA était à l'aise avec le fait que Megan et Patrick fassent partie de l'essai, le comité de révision interne de l'hôpital a rejeté leur demande" parce qu'il était un dirigeant de l'entreprise. "Alors j'ai rendu les choses plus faciles pour eux", dit-il. "J'ai rapidement démissionné de mon travail." (Alerte spoiler : dans le film - probablement pour ajouter de la tension dramatique - il est licencié).

Cet échec du troisième acte débouche toutefois sur une fin heureuse. Libérés des contraintes de Genzyme, les enfants de M. Crowley reçoivent leurs premières perfusions d'enzymes en janvier 2003. Bien que les stades de leur maladie soient trop avancés pour permettre une guérison complète - des études récentes montrent que les nourrissons recevant la thérapie mènent une vie presque normale - les deux enfants Crowley ont immédiatement vu leur état s'améliorer. L'hypertrophie cardiaque de Megan a retrouvé sa taille normale dans les six mois qui ont suivi la première dose. Patrick, lui aussi, a gagné en force.

Harrison Ford : Pilote d'avion

Sept ans plus tard, ils sont relativement en bonne santé et, surtout, en vie. Et ils considèrent leur père -- dont les mémoires sur cette expérience, Chasing Miracles : The Crowley Family Journey of Strength, Hope, and Joy, qui paraîtra en janvier, un véritable héros de l'action.

Mais n'appelez pas Ford comme ça, du moins pas devant lui. Le surnom de "star de l'action", pense-t-il, vient de "mes films qui ont rapporté le plus d'argent". Mais [ceux qui l'élèvent à ce statut] n'ont pas de rapport avec l'ensemble de mon œuvre". Même s'il est vrai que les plus grands rôles de Ford impliquent des sabres laser, des épées ou parfois des fouets, ses protagonistes sont, sans exception, "dépassés", insiste-t-il. Il se considère comme un acteur de caractère qui se trouve être un acteur principal. Mesures extraordinaires comprises, il gravite autour des rôles de prunes qui révèlent "un chemin de développement... Je ne suis pas un frimeur professionnel. Je suis un conteur d'histoires".

Mais si jouer est une question d'action, il suffit de regarder l'une des plus grandes icônes d'Hollywood. Ford ne s'est jamais reposé sur ses lauriers Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Il se lance des défis. Ici, à l'aéroport de Santa Monica, il abrite trois de ses propres petits avions et un hélicoptère.

"Il y a environ 14 ans, j'ai réalisé que je n'avais rien appris de nouveau depuis très longtemps", dit-il. "Je voulais apprendre à voler : l'habileté de tout cela, l'interface entre la responsabilité et la liberté qu'elle vous accorde. Cela a réinventé le monde pour moi, et la façon dont je réponds à la question "Que faites-vous dans la vie ? Eh bien, je peux maintenant dire 'pilote'".

Ces jours-ci, lorsque Ford n'est pas occupé à chercher le prochain grand scénario, il traîne dans le nord isolé de l'Idaho avec ses copains pilotes.

"Nous installons un camp sur l'une de ces pistes sauvages", dit-il, "et chaque jour, nous nous séparons en cinq ou six vols et atterrissons dans des endroits difficiles. C'est magnifique, mais c'est surtout une question de pratique, de ce qui vous permet de monter et de descendre en toute sécurité."

Ford vole aussi régulièrement entre Los Angeles et sa maison de Jackson Hole, dans le Wyo, l'une des nombreuses résidences qu'il partage avec sa fiancée, l'actrice Calista Flockhart, et son fils Liam, âgé de 9 ans. L'acteur a également quatre enfants adultes - Benjamin, Willard, Malcolm et Georgia - issus de deux précédents mariages.

Agent de l'environnement

Ford agit également d'autres manières. Son engagement en faveur des questions environnementales ne date pas d'hier, qu'il s'agisse de messages d'intérêt public humoristiques dans lesquels il s'épile le torse (aïe) pour illustrer la déforestation ou d'une autre opération de relations publiques pour aider à sauver les tigres en voie de disparition.

Et il joint le geste à la parole. Membre du conseil d'administration du groupe environnemental Conservation International depuis près de 20 ans, cet ancien scout a "toujours aimé la nature. Mais une fois que j'ai gagné de l'argent" - en 2009, le magazine Forbes l'a classé comme l'acteur le plus riche d'Hollywood - "j'ai cherché à l'utiliser pour avoir un effet". L'argent peut acheter de la science en faveur de la conservation. Il peut permettre d'enseigner la politique aux populations autochtones ou d'apprendre à un pêcheur une autre tâche lorsque les pêcheries qu'il utilise sont surchargées."

Ce militant considère-t-il les progrès réalisés dans la protection des forêts tropicales et des récifs coralliens comme la priorité absolue du mouvement environnemental ? "Il y a un million de petits combats qui se rejoignent en une grande bataille", répond Ford avec passion. "Et il y a eu de petites victoires. Mais pas la grande bataille, pas encore.

"Nous avons besoin d'une lame de fond, au point que l'autorité morale de la chose devienne si évidente que c'est ce que nous devons faire."

M. Ford est particulièrement passionné par le lien entre les écosystèmes menacés et notre propre santé. De nombreux médicaments dont nous nous servons étaient à l'origine dérivés de plantes et d'animaux, dont certains sont déjà menacés à l'état sauvage. C'est pourquoi Conservation International travaille avec des communautés indigènes du monde entier pour aider à préserver les habitats naturels, notamment les forêts tropicales et les récifs coralliens grouillants de vie.

La conseillère en sécurité sanitaire de l'organisation, Judy Mills, déclare : "Certaines des pistes les plus innovantes pour la maladie d'Alzheimer et le VIH/sida, ainsi que de nouveaux antibiotiques pour les maladies infectieuses - pour n'en citer que quelques-unes - proviennent toutes d'écosystèmes menacés. Et nous ne savons pas ce qui nous attend. Nous pourrions être en train de détruire des remèdes potentiels pour des maladies que nous ne connaissons même pas encore." En outre, Mills note :

• Plus de 50%.

  des médicaments modernes, ou occidentaux, étaient initialement dérivés de plantes ou d'animaux. Quelques exemples : L'aspirine est issue de l'écorce du saule. Le médicament anticancéreux Taxol, utilisé pour traiter les cancers du sein, du poumon et de l'ovaire, a été créé à partir de l'if du Pacifique, une plante menacée d'extinction. L'ingrédient actif warfarin, dérivé du mélilot, est un traitement contre les caillots sanguins. Le puissant analgésique Prialt, administré aux patients qui ne supportent pas la morphine, provient de l'escargot conique de mer. Et des médicaments pour traiter la leucémie infantile se trouvent dans la pervenche rosée.

• Plus de 90 %.

  des médicaments traditionnels -- cures anciennes de la Chine, du Japon, de la Corée, auxquelles s'ajoutent les traitements tibétains Unani et Ayurvédiques -- proviennent des plantes et des animaux. Parmi eux, le ginseng pour combattre la fatigue et le stress ainsi que les symptômes associés au diabète de type 2. La bile d'ours est utilisée depuis longtemps pour traiter les calculs biliaires, l'hépatite et les maladies du foie. L'artémisia chinoise, une plante traditionnellement administrée pour combattre la fièvre et les infections parasitaires, est la principale source du nouveau médicament Coartem contre le paludisme cérébral ; il devrait sauver plus de 600 000 vies cette année.

An Extraordinary Man

Alors que Mesures extraordinaires sort en avant-première ce mois-ci -- son 60e film -- Ford est enthousiaste à propos de sa dernière offre sur grand écran, mais aussi de l'orientation de sa vie. Il vit une relation heureuse avec Flockhart et se sent bien aussi : "Calista et moi aimons cuisiner, beaucoup de grillades, des salades, ce genre de choses. Nous avons un mode de vie sain".

Et avec des dizaines d'années d'expérience dans les pièges de la célébrité, il a appris à équilibrer le tout Hollywood - "L'anonymat est une vertu que les gens sous-estiment sérieusement ! -- et ses escapades aériennes dans les nuages. Mais ne confondez pas le contentement personnel avec la détente, que ce soit sur le plan professionnel ou personnel. Car Ford - l'un des héros les plus légendaires du cinéma - ne vit que pour un mot, celui-là même qu'il évite si catégoriquement : Action !

Quand un enfant est atteint d'une maladie chronique

C'est le pire cauchemar de tous les parents : comme les enfants des Crowley, votre enfant a été diagnostiqué d'une maladie grave. Comment obtenir les meilleurs soins tout en gardant votre foyer - sans parler de vos émotions - intact ? Carla Oliver, MSW, CCLS, responsable du département des loisirs thérapeutiques et de la vie de l'enfant à l'hôpital pour enfants d'Aurora, au Colorado, vous donne ces conseils :

• Choisissez le bon hôpital.

  Vérifiez l'état d'un hôpital avant d'y envoyer votre enfant, dit Oliver. "La Commission mixte est une agence qui est en fait la "police" des hôpitaux. Son personnel se présente au hasard dans les hôpitaux et accorde ou non l'accréditation. Vous pouvez également découvrir ce que d'autres médecins ont à dire sur certains hôpitaux." Le système national d'évaluation des hôpitaux de la Harvard Medical School est une autre bonne ressource.

• Faites équipe avec votre médecin.

  Trouvez un hôpital pédiatrique qui adopte une "philosophie de soins centrée sur la famille", conseille Oliver. " Ce n'est pas le cas de tous. Cela signifie essentiellement que la famille de l'enfant est l'expert ... ils sont en collaboration avec leurs médecins. La plupart du temps, la maman sait vraiment ce qu'il y a de mieux."

• Informez-vous.

  Presque tous les hôpitaux pédiatriques américains emploient au moins un spécialiste de la vie de l'enfant, un professionnel de la santé formé pour guider les parents et leurs enfants lors des procédures médicales à venir et pendant la convalescence, dit Oliver. Mais les parents doivent également s'armer avec les faits et les défis de la condition de leur enfant.