Par Stephanie Watson
Les schwannomes et les neurofibrosarcomes sont des tumeurs de la gaine nerveuse, ce qui signifie qu'ils concernent le revêtement autour des fibres nerveuses qui transmettent les messages vers et depuis le cerveau et la moelle épinière (système nerveux) et le reste du corps. Les schwannomes sont le plus souvent des tumeurs non malignes. Les neurofibrosarcomes sont des tumeurs malignes.
Comment les schwannomes et les neurofibrosarcomes se développent-ils ?
Les schwannomes se forment dans le tissu qui entoure et isole les nerfs. Les schwannomes se développent lorsque les cellules de schwann -- les cellules qui forment l'enveloppe des fibres nerveuses -- se développent anormalement.
Les schwannomes se développent généralement le long des nerfs de la tête et du cou. Un type de schwannome appelé schwannome vestibulaire (ou neurinome acoustique) affecte le nerf qui relie le cerveau à l'oreille interne, ce qui peut affecter votre sens de l'équilibre. Bien que les schwannomes ne se propagent pas, ils peuvent devenir suffisamment gros pour exercer une pression sur des structures importantes du cerveau (y compris le tronc cérébral).
Un très faible pourcentage de tumeurs de la gaine nerveuse sont malignes. Il s'agit de tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique, ou neurofibrosarcomes.
Le neurofibrosarcome étant originaire des nerfs, il est considéré comme faisant partie d'un groupe de cancers appelés sarcomes des tissus mous. Les sarcomes des tissus mous sont peu fréquents. Ils représentent moins de 1 % de tous les cancers diagnostiqués chaque année. Les neurofibrosarcomes ne représentent qu'un petit nombre de ces sarcomes mous.
Le neurofibrosarcome se trouve généralement dans les bras et les jambes. Cependant, il peut également toucher le bas du dos, la tête ou le cou.
Les neurofibrosarcomes peuvent se propager le long des nerfs. Ils n'atteignent généralement pas d'autres organes, bien qu'ils puissent se propager aux poumons.
Quelles sont les causes des tumeurs de la gaine des nerfs ?
Les médecins ne savent pas ce qui cause la plupart des schwannomes et des neurofibrosarcomes. Cependant, les tumeurs des gaines nerveuses sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de la maladie héréditaire, la neurofibromatose de type 1 (anciennement appelée maladie de von Recklinghausen).
Les schwannomes vestibulaires sont liés à la neurofibromatose de type 2. La présence d'une maladie génétique appelée schwannomatose peut également augmenter le risque de schwannomes. Un petit pourcentage de neurofibrosarcomes est lié à une exposition antérieure aux radiations.
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont généralement diagnostiquées lorsque les personnes ont entre 30 et 50 ans, bien que ces maladies puissent parfois toucher les enfants et les personnes âgées.
Quels sont les symptômes des tumeurs de la gaine nerveuse ?
Les symptômes des schwannomes peuvent inclure :
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Une excroissance ou un gonflement indolore ou douloureux sur le visage.
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Perte auditive ou bourdonnement dans l'oreille (schwannome vestibulaire).
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Perte de coordination et d'équilibre (schwannome vestibulaire).
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Engourdissement, faiblesse ou paralysie du visage.
Les symptômes des neurofibrosarcomes peuvent inclure :
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Gonflement ou bosse dans les bras ou les jambes
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Douleurs ou courbatures
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Difficulté à utiliser les bras, les jambes, les pieds ou les mains.
Comment les tumeurs de la gaine nerveuse sont-elles diagnostiquées ?
Les médecins diagnostiquent les tumeurs de la gaine nerveuse en effectuant un examen physique et neurologique (cerveau et système nerveux). Généralement, ils effectuent également des tests d'imagerie, comme un scanner ou une IRM, pour localiser précisément l'emplacement et la taille de la tumeur. Une biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu et examen en laboratoire) peut confirmer si la tumeur est maligne.
Comment traite-t-on les schwannomes et les neurofibrosarcomes ?
Les schawnnomes peuvent ne pas nécessiter de traitement s'ils ne provoquent aucun symptôme. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire si la tumeur appuie sur un nerf en provoquant des douleurs ou d'autres problèmes. Le traitement le plus courant des neurofibrosarcomes consiste à les enlever par chirurgie. Une radiothérapie est souvent utilisée après la chirurgie pour aider à diminuer le risque de récidive. Cependant, la chirurgie peut être difficile si la tumeur est très proche d'un nerf important ou l'entoure, car le chirurgien pourrait endommager le nerf en essayant d'enlever la tumeur. En plus de la chirurgie et de la radiothérapie, une chimiothérapie peut également être nécessaire. Lorsqu'une tumeur ne peut pas être enlevée, une radiothérapie à haute dose peut être utilisée pour cibler la tumeur.
Dans le cas des neurofibrosarcomes, le médecin retire la tumeur et les tissus qui l'entourent. Les chirurgiens essaieront de retirer la tumeur sans trop endommager le bras ou la jambe affecté(e) (ce que l'on appelle la chirurgie de sauvetage ou de préservation des membres), mais si la tumeur ne peut pas être retirée, le bras ou la jambe devra peut-être être amputé(e). La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être effectuées avant l'opération pour réduire la tumeur afin qu'elle puisse être retirée plus facilement, ou après l'opération pour tuer les cellules cancéreuses restantes.
Les schwannomes ne reviennent généralement pas s'ils sont enlevés complètement. Le pronostic après traitement d'un neurofibrosarcome dépend de la taille de la tumeur, de son emplacement et de son degré de propagation. La survie à long terme peut varier d'une personne à l'autre. Il est possible que le cancer revienne, même après un traitement agressif.
