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Le pilomatrixome chez l'enfant

Un pilomatrixome est une bosse qui se forme sous la peau. Cette masse est un type de tumeur constituée de cellules de follicules pileux durcies et calcifiées. Les follicules pileux produisent différents types de poils sur tout le corps. 

Les tumeurs du pilomatrixome sont presque toujours bénignes, ce qui signifie qu'elles ne sont pas cancéreuses. Elles ont été décrites pour la première fois dans les années 1880 et ont été étudiées depuis. 

Les pilomatrixomes sont plus fréquents chez les enfants de moins de 10 ans. Ils se forment souvent sur la tête et le cou, mais peuvent apparaître n'importe où sur le corps, là où les poils poussent. 

Ces tumeurs sont parfois appelées pilomatrixomes ou épithéliomas calcifiants de Malherbe.

Quelles sont les causes d'un pilomatrixome ?

Les chercheurs ne comprennent pas totalement ce qui provoque la formation d'un pilomatrixome. L'une des causes est probablement génétique. L'existence de ces tumeurs a tendance à être héréditaire. Cela signifie que la capacité à former ces tumeurs pourrait être transmise des parents aux enfants.

Il existe des preuves qu'une mutation, ou un changement, dans un gène de la B-caténine est liée à la formation des pilomatrixomes. Ce gène contribue à la création de différents types de cellules dans les follicules pileux. Le gène s'appelle CTNNB1. 

Un très petit nombre de cas ont une cause précise. Environ 3,9 % de tous les cas étudiés jusqu'à présent sont dus à des lésions externes de la peau. Ce type de dommage peut être causé par : 

  • Un traumatisme - en particulier celui qui entraîne la formation de plaies sur la peau.

  • Piqûres d'insectes

  • Chirurgie

Qui peut développer un pilomatrixome ?

Les pilomatrixomes sont plus fréquents chez les enfants, bien qu'ils apparaissent occasionnellement chez les adultes. L'âge moyen d'apparition est de 4 ans et demi. Environ 90 % des cas surviennent avant l'âge de 10 ans. 

La plupart des autres cas concernent des adultes âgés de 50 à 65 ans. Pour des raisons inconnues, les personnes sont plus à risque de développer un pilomatrixome à ces stades précoces et tardifs de leur vie. 

Nous avons besoin de plus de recherches pour comprendre exactement la fréquence de ces tumeurs. Les données suggèrent que les pilomatrixomes représentent entre 0,001 % et 0,0031 % de tous les échantillons dermatologiques - ou liés à la peau - que les médecins examinent. 

Comment diagnostiquer un pilomatrixome ?

Votre médecin devra examiner physiquement la grosseur sur la peau de votre enfant afin d'établir un diagnostic précis. Il vous posera également des questions sur les antécédents médicaux de votre famille. 

Les symptômes d'un pilomatrixome peuvent ressembler à d'autres affections cutanées, y compris des cancers graves. Votre médecin doit effectuer suffisamment de tests pour s'assurer qu'il a identifié avec précision la maladie de votre enfant. 

Dans de nombreux cas, votre médecin devra effectuer une biopsie pour obtenir ce diagnostic précis. Une biopsie est un petit échantillon de tissu prélevé sur la masse. Cet échantillon est prélevé soit à l'aide d'une aiguille spéciale, soit par chirurgie. 

Votre médecin peut examiner cet échantillon au microscope. Cela l'aidera à déterminer si les cellules sont ou non cancéreuses ou autrement anormales.

Dans certains cas, le médecin peut également demander des examens d'imagerie pour examiner la masse. Les tests d'imagerie peuvent inclure : 

  • Rayons X

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) 

  • Tomodensitométrie (CT)

  • Échographie - procédé consistant à utiliser des ondes sonores pour examiner certains tissus.

Quels sont les symptômes d'un pilomatrixome ?

Les symptômes d'un pilomatrixome peuvent varier d'une personne à l'autre. Le principal symptôme perceptible d'un pilomatrixome est la bosse dure et calcifiée sous la peau de votre enfant. 

Les pilomatrixomes ont tendance à se développer lentement. Avec le temps, vous serez en mesure de sentir la bosse avec votre doigt. Ils dépassent rarement 3 centimètres de diamètre.

Ces grosseurs se produisent normalement une à la fois. Mais votre enfant peut avoir plusieurs grosseurs en même temps. 

Dans 70 % des cas, ces bosses se forment sur la tête et le cou de votre enfant. La région la plus courante est située juste devant la partie supérieure de l'oreille. Elles peuvent également se former sur le visage et les bras de votre enfant. Il existe même de rares cas de pilomatrixomes se formant sur le scrotum et la vulve. Ce sont toutes des régions qui possèdent des follicules pileux. 

La peau qui recouvre la bosse peut être affectée ou non. Si votre enfant a un pilomatrixome, la peau qui le recouvre peut être : 

  • Tout à fait normal

  • Dur ou ferme au toucher

  • De couleur rougeâtre

  • De couleur bleuâtre

Un pilomatrixome est généralement indolore, mais, dans de rares cas, des ulcères peuvent se former à sa surface. Il s'agit de plaies ouvertes qui exposent votre enfant au risque de développer une infection. Les infections peuvent être douloureuses. 

Certaines personnes font état de légères sensations de douleur et de démangeaison, même lorsque la peau autour du pilomatrixome ne s'est pas ouverte. 

Qu'est-ce qu'un carcinome du pilomatrixome ?

Dans de très rares cas, les pilomatrixomes peuvent devenir malins, ou cancéreux. Cela ne s'est produit que dans 125 cas de pilomatrixomes signalés à ce jour. Ces incidences sont formellement appelées carcinomes du pilomatrix.  

Les carcinomes du pilomatrix sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants. En fait, un seul cas de pilomatrixome malin s'est formé chez un enfant. Cette forme cancéreuse est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. 

Comment traite-t-on un pilomatrixome ?

La principale façon de traiter un pilomatrixome est de l'enlever. L'ablation du pilomatrixome est une procédure chirurgicale assez simple. Elle consiste à retirer tous les tissus de la bosse et certains des tissus environnants. 

La quantité exacte de tissu retirée varie d'une personne à l'autre. Votre chirurgien peut également prélever des tissus d'une autre partie de votre corps et les utiliser pour recouvrir la zone où le pilomatrixome de votre enfant s'est formé. Cela n'est nécessaire que lorsque la région exposée est importante. 

Comme la plupart des cas de pilomatrixomes ne sont pas particulièrement dangereux ou problématiques, la chirurgie n'est pas toujours nécessaire. C'est en fin de compte la décision des parents. Les facteurs à prendre en compte sont : 

  • L'âge de votre enfant

  • La taille de la tumeur

  • La capacité de votre enfant à tolérer les interventions chirurgicales et les médicaments nécessaires à la chirurgie.

Le traitement est similaire même dans les rares cas où le pilomatrixome est cancéreux. La tumeur et les tissus environnants sont retirés lors d'une intervention chirurgicale. Des étapes de traitement supplémentaires ne sont nécessaires que si la tumeur revient ou si le cancer se propage à d'autres parties de votre corps. Les traitements complémentaires peuvent inclure des séances de chimiothérapie ou de radiothérapie. 

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d'un pilomatrixome ?

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de pilomatrixomes se rétablissent sans complications supplémentaires. Mais gardez à l'esprit que les pilomatrixomes peuvent se reformer même après avoir été retirés. Ils peuvent apparaître à un nouvel endroit du corps de votre enfant. 

Quand devez-vous contacter votre médecin ?

Vous devez prendre rendez-vous avec votre médecin dès que vous remarquez une grosseur ou une éruption sur la peau de votre enfant. Dans certains cas, ces symptômes peuvent être les signes d'une affection grave comme le cancer. Plus tôt vous ferez examiner votre enfant, plus tôt votre médecin pourra commencer à diagnostiquer et à traiter son état. 

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