Aucun parent ne souhaite découvrir que son enfant souffre d'un problème cardiaque, mais heureusement, les enfants atteints d'une malformation ventriculaire peuvent être aidés grâce à de nombreux types de traitements et d'opérations soutenus par la recherche. Si l'on vient de diagnostiquer chez votre enfant une malformation cardiaque à ventricule unique, ou si vous pensez que votre enfant pourrait présenter des symptômes indiquant une cardiopathie congénitale, il est important d'en parler à votre médecin dès que possible.
En attendant, apprenez-en davantage sur les malformations du ventricule unique et les traitements de ces maladies cardiaques qui sont souvent diagnostiquées dans les premières semaines de la vie d'un enfant.
Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque à ventricule unique ?
Le cœur est constitué de quatre cavités : deux supérieures et deux inférieures. Les chambres supérieures sont appelées les oreillettes, et les chambres inférieures sont les ventricules. Lorsque le cœur pompe, les oreillettes sont remplies de sang, et les ventricules envoient le sang hors du cœur et dans la circulation sanguine. Si une personne a un problème avec l'une de ces quatre chambres, cela peut avoir des conséquences néfastes pour son cœur, son niveau d'énergie et même sa vie.
Les anomalies physiologiques du ventricule unique sont des affections congénitales qui se développent bien avant la naissance d'un bébé. En fait, elles ont tendance à se produire au moment où le cœur du bébé se forme, c'est-à-dire au cours des deux premiers mois de la grossesse.
Au fur et à mesure que le cœur du bébé se développe, il est traversé par le sang. Le ventricule unique anormal n'a pas l'occasion de s'entraîner à pomper le sang comme les quatre autres chambres, et ne peut donc pas se développer pleinement. Il existe plusieurs classifications différentes des anomalies du ventricule unique, mais elles trouvent toutes leur origine dans l'utérus.
Pourquoi une malformation du ventricule unique est-elle un problème ?
Une malformation du ventricule unique pose un problème majeur aux bébés qui en sont atteints, car leur cœur n'est pas en mesure de faire circuler suffisamment d'oxygène dans leur sang pour les maintenir en vie. Un bébé ou un jeune enfant peut sembler bleu, avoir un risque plus élevé d'infections cardiaques comme l'endocardite, ou présenter des caillots sanguins et des rythmes cardiaques anormaux en raison du travail trop intense de son seul bon ventricule. L'endocardite est un risque majeur pour de nombreuses personnes ayant subi une chirurgie cardiaque, et ces patients doivent souvent prendre des antibiotiques avant de subir une intervention dentaire afin de réduire le risque pour leur cœur.
Même à l'âge adulte, une personne ayant subi une opération cardiaque dans son enfance peut avoir un ou plusieurs problèmes de santé chroniques. Souvent, elle ne pourra pas faire de l'exercice comme ses camarades, et elle devra peut-être prendre plusieurs médicaments chaque jour pour rester en bonne santé.
Quels sont les différents types de malformations du ventricule unique ?
Bien qu'un seul ventricule (par opposition aux deux ventricules) soit impliqué dans tous les cas de cette affection, le ventricule n'est pas toujours affecté de la même manière. Les affections suivantes sont les anomalies du ventricule unique les plus courantes.
Syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS). Dans le cas du SHG, le ventricule gauche et l'aorte qui en dérive sont tous deux trop petits. L'aorte est une grande artère qui fournit du sang oxygéné à l'organisme. Lorsqu'elle ne fonctionne pas correctement, elle peut causer des problèmes majeurs et souvent entraîner la mort du bébé si elle n'est pas traitée immédiatement dans les premiers jours ou semaines de vie.
Atrésie tricuspide. Dans ce type d'atrésie, il manque à l'organisme la valve tricuspide. Cette valve amène le sang du corps dans le cœur pour qu'il reçoive plus d'oxygène. L'absence de cette valve pose un problème à l'organisme, car il n'est pas en mesure de réapprovisionner le sang en oxygène en quantité suffisante pour soutenir l'organisme.
Atrésie pulmonaire. Dans ce cas, l'enfant naît sans valve pulmonaire. La valve pulmonaire fonctionne comme une porte entre le cœur et le reste du corps, ainsi qu'entre le ventricule gauche et l'oreillette droite. Les enfants atteints de cette maladie ont du mal à faire entrer suffisamment de sang riche en oxygène dans leurs poumons, car ce sang se mélange à du sang pauvre en oxygène en raison de l'absence de la valve pulmonaire.
Comment diagnostique-t-on une malformation du ventricule unique ?
Lorsqu'un bébé souffre d'un problème cardiaque congénital, cela peut être apparent dès sa naissance. Le bébé peut avoir l'air cendré ou bleu, selon le type d'anomalie ventriculaire.
Les bébés plus âgés, les tout-petits et les enfants sont examinés par un cardiologue pour déterminer si le problème se situe dans le cœur ou ailleurs. Votre enfant peut subir plusieurs types de tests différents, comme un examen physique, une radiographie pulmonaire, un électrocardiogramme ou une IRM cardiaque.
Quelles sont les options de traitement du ventricule unique ?
Bien qu'il n'existe pas de traitement global pour cette affection, le pronostic du ventricule unique n'est pas toujours sombre. Votre enfant pourrait subir plusieurs interventions chirurgicales ou une transplantation cardiaque si son état s'aggrave avec le temps.
La transplantation cardiaque est ce qui se rapproche le plus d'une guérison, mais le rétablissement de votre enfant risque d'être difficile et il devra prendre des médicaments pour empêcher son organisme de rejeter le nouveau cœur. Votre cardiologue discutera probablement avec vous d'une ou plusieurs des options suivantes.
Opération. Selon le type de problème de ventricule unique, votre enfant devra probablement subir au moins une opération pour le traiter. Les chirurgiens placeront votre enfant sous anesthésie afin de placer un cathéter, ou un petit tube, pour aider le sang dans le cœur de votre enfant à circuler là où il est censé circuler. Une autre option est la chirurgie de Fontan : Au cours de cette intervention, le chirurgien réachemine le sang pauvre en oxygène dans l'artère pulmonaire pour lui donner plus d'oxygène.
Transplantation cardiaque. Parfois, le seul moyen de corriger une anomalie ventriculaire est de remplacer le cœur entier. Si votre médecin a recommandé une transplantation cardiaque pédiatrique, il y a de bonnes chances que votre enfant se sente beaucoup mieux et puisse mener une vie saine et productive par la suite, tout en prenant des médicaments pour s'assurer que son organisme ne rejette pas le cœur. Vous et votre enfant rencontrerez plusieurs professionnels impliqués dans le processus de transplantation, notamment les personnes suivantes :
-
Un cardiologue (vous connaissez probablement déjà ce médecin pour avoir eu des rendez-vous précédents).
-
Chirurgiens cardiaques
-
Infirmières
-
Un coordinateur de transplantation
-
Des professionnels de la santé mentale, comme des travailleurs sociaux et des psychologues pour enfants, qui vous conseilleront, vous et votre enfant, tout au long du processus de transplantation.
Un enfant atteint d'une malformation ventriculaire unique peut-il mener une vie normale ?
Un enfant atteint d'une malformation du ventricule unique qui n'a pas encore été réparée par une intervention chirurgicale risque de développer de graves problèmes de santé et même de mourir (notamment dans le cas du syndrome du cœur gauche hypoplasique) si son état n'est pas traité.
Il est possible de vivre jusqu'à l'âge adulte avec ce type d'affection. La plupart des enfants atteints d'une malformation du ventricule unique subissent plusieurs interventions chirurgicales pendant l'enfance, et leur état est étroitement surveillé pendant des années.
Les adolescents et les adultes doivent consulter régulièrement un cardiologue tout au long de leur vie pour s'assurer que les résultats des interventions chirurgicales subies pendant l'enfance leur sont toujours bénéfiques. Vivre pleinement sa vie avec un problème cardiaque est possible, mais il est bon de garder à l'esprit que votre enfant devra peut-être être plus prudent que les autres lorsqu'il s'agit de courir, de faire du sport ou de se bagarrer.
