Qu'est-ce que le pemphigus ?
Si vous êtes atteint de pemphigus, votre système immunitaire tente de détruire votre peau et vos muqueuses - les parties humides de votre corps. Cela peut provoquer de grosses cloques dans la bouche, le nez, la gorge, les yeux et les organes génitaux.
Le pemphigus n'est pas contagieux. Heureusement, il peut être traité avec des médicaments.
Types et symptômes du pemphigus
Il existe plusieurs types de cette affection. Vos symptômes dépendront du type dont vous êtes atteint.
Le pemphigus vulgaire. Il s'agit de la forme la plus courante. Elle affecte les parties humides de votre corps, comme la bouche et les organes génitaux. Les adultes âgés de 30 à 60 ans sont les plus susceptibles d'en être atteints.
Le premier signe d'un problème est généralement la présence de cloques dans la bouche qui se détachent facilement. Vous pouvez avoir du mal à avaler ou à manger.
Ensuite, des cloques se formeront souvent sur votre peau ou à l'intérieur de vos organes génitaux. Elles sont douloureuses, mais ne démangent pas.
Pemphigus foliacé. Il s'agit de cloques croustillantes qui ont tendance à se former sur la poitrine, le dos et les épaules. Elles ne sont pas douloureuses, mais elles démangent.
Pemphigus endémique (fogo selvagem). Il s'agit d'un type rare de pemphigus foliacé qui survient le plus souvent en Amérique du Sud, notamment au Brésil. Il affecte souvent plusieurs membres d'une même famille.
Pemphigus végétans. Ce type de pemphigus ressemble beaucoup au pemphigus vulgaire. Mais au lieu de cloques, il forme des lésions épaisses ressemblant à des verrues. Celles-ci apparaissent généralement sur les parties du corps où la peau se frotte sur elle-même, comme les aisselles ou l'aine.
Pemphigus d'origine médicamenteuse. Si vous êtes atteint de ce type de pemphigus, certains médicaments peuvent provoquer des cloques qui peuvent se former jusqu'à 6 mois après leur prise.
Pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher). Les cloques apparaissent sur le cuir chevelu, les joues, le haut du dos et le haut de la poitrine. Elles peuvent se transformer en lésions rouges et croûteuses.
Pemphigus paranéoplasique. Il s'agit du type de pemphigus le plus rare. Il touche les personnes atteintes d'un cancer. Si vous en êtes atteint, vous pouvez avoir des cloques dans la bouche que vous ne pouvez pas traiter. Traiter le cancer aidera à soulager les cloques.
Causes
Le pemphigus est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire attaque les cellules de votre organisme -- dans ce cas, les cellules de la peau. Dans de rares cas, certains médicaments peuvent déclencher l'affection. Il s'agit notamment de la pénicilline et de certains médicaments contre la polyarthrite rhumatoïde. Mais la plupart du temps, on ne sait pas ce qui la provoque. Ce n'est pas contagieux.
Qui est concerné par le pemphigus ?
Certaines personnes sont plus susceptibles de développer cette affection que d'autres. Il s'agit notamment de celles qui sont :
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D'ascendance juive
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D'origine indienne, moyen-orientale ou d'Europe du sud-est
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Sont âgés de 40 ans et plus
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Les personnes atteintes de maladies auto-immunes, notamment la maladie de la myasthénie grave.
Diagnostic du pemphigus
Le diagnostic peut être délicat. C'est parce qu'un certain nombre de conditions peuvent causer des cloques. Pour être sûr de trouver la bonne cause, votre médecin demandera probablement un certain nombre de tests, notamment :
Les antécédents médicaux. Votre médecin vous demandera quels sont les médicaments que vous prenez, car certains d'entre eux peuvent provoquer cette affection....
Un examen de la peau. Votre médecin utilisera son doigt ou un coton-tige pour frotter une partie de votre peau qui n'est pas couverte par une cloque. Si elle se détache facilement, vous pourriez avoir un pemphigus.
Biopsie de la peau. Votre médecin prélèvera un morceau de tissu sur une de vos ampoules et l'examinera au microscope.
Analyse de sang. Votre médecin va rechercher dans votre sang des anticorps spécifiques appelés desmogléines. Les anticorps sont des protéines fabriquées par votre organisme pour trouver les mauvais germes et les tuer avant qu'ils ne vous nuisent.
Si vous êtes atteint de pemphigus, votre sang contiendra davantage de ces anticorps que la normale. Au fur et à mesure que vos symptômes s'améliorent, le nombre de ces anticorps dans votre sang diminue.
Endoscopie. Si vous avez des cloques dans la bouche, votre médecin peut utiliser un tube fin et flexible appelé endoscope pour regarder dans votre gorge.
Affections présentant des symptômes similaires
Certaines maladies de la peau peuvent ressembler au pemphigus. La pemphigoïde bulleuse, par exemple, provoque de grandes cloques remplies de liquide, mais elles n'éclatent généralement pas aussi facilement. Et contrairement au pemphigus, elle touche généralement les personnes de plus de 60 ans.
L'herpès est une autre maladie qui peut provoquer des cloques douloureuses sur la bouche et les organes génitaux. Mais il n'est pas causé par une attaque de l'organisme.
Si vous avez des cloques douloureuses ou qui vous démangent n'importe où sur le corps, n'essayez pas de comprendre ce qui ne va pas. Consultez votre médecin. Lui seul peut vous dire avec certitude si vous avez le pemphigus ou autre chose.
Traitement du pemphigus
Votre médecin vous donnera probablement des médicaments qui vous aideront à soulager vos symptômes et à vous rendre plus confortable. Ce qu'il vous prescrira dépendra du type de pemphigus dont vous êtes atteint et de la gravité de vos symptômes. Le traitement peut inclure :
Des corticostéroïdes. Ils constituent généralement la première ligne de traitement et peuvent être très efficaces pour soulager les symptômes, souvent en quelques semaines. Ils sont généralement administrés sous forme de comprimés.
Immunosuppresseurs. Ces médicaments empêchent votre système immunitaire d'attaquer les tissus sains.
Les thérapies biologiques. Si les autres médicaments ne sont pas efficaces, votre médecin peut vous administrer un médicament appelé rituximab (Rituxan). Il vous sera administré par injection. Il aide à diminuer le nombre d'anticorps qui attaquent votre organisme.
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques. Ils combattent ou préviennent les infections.
Si le pemphigus n'est pas traité, il peut mettre votre vie en danger. Parfois, vous devrez être admis à l'hôpital jusqu'à ce que votre état s'améliore.
Soins des plaies. Des antibiotiques topiques et des pansements sont utilisés pour soigner les cloques.
Plasmaphérèse. Si le pemphigus ne répond pas aux autres traitements, votre médecin peut utiliser une machine spéciale pour prélever le plasma de votre sang. Il le remplace ensuite par du plasma provenant d'un donneur de sang.
Complications du pemphigus
Plusieurs complications graves peuvent survenir avec le pemphigus. Parmi elles :
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Infections de la peau
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Infections qui passent dans la circulation sanguine (septicémie).
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Incapacité à s'alimenter, ce qui entraîne une perte de poids et une malnutrition.
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Dépression
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Certaines formes de l'affection peuvent entraîner la mort si elles ne sont pas traitées
Les médicaments que vous prenez pour le pemphigus peuvent également provoquer des effets secondaires graves. Ils peuvent inclure :
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Infections
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Éruptions cutanées
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Hypertension artérielle
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Faible densité osseuse (ostéoporose)
Au moins 75 % des personnes atteintes de pemphigus auront une rémission complète, ou aucune trace de la maladie, après 10 ans de traitement. Certaines personnes doivent prendre des médicaments pour le reste de leur vie afin d'empêcher les symptômes du pemphigus de réapparaître.
