Qu'est-ce que le syndrome de Behçet ?
Le syndrome de Behcets (également appelé maladie de Behcets) est une maladie rare qui provoque un gonflement des vaisseaux sanguins de votre corps. Cela peut provoquer des symptômes dans tout votre corps. Les plaies à l'intérieur de la bouche et sur les organes génitaux sont fréquentes, mais vous pouvez également présenter des symptômes dans d'autres zones.
Il n'y a pas de remède au syndrome de Behçets, mais il existe des moyens de traiter les symptômes.
Signes et symptômes du syndrome de Behçets
Le syndrome de Behçets est différent pour chacun. Certaines personnes ne présentent que des symptômes légers. D'autres ont des problèmes plus graves.
Vos symptômes vont et viennent souvent. Les poussées de symptômes sont appelées " flares ". Une longue période sans symptômes est appelée rémission.
La plupart des personnes atteintes du syndrome de Behçet ont des lésions dans la bouche et sur les organes génitaux. Mais le gonflement des vaisseaux sanguins qu'il provoque peut entraîner des symptômes dans tout le corps :
La bouche :
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Plaies sur les lèvres, la langue et l'intérieur de la joue.
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Douleur dans la bouche
Yeux :
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Gonflement de l'avant ou de l'arrière de l'œil, appelé uvéite.
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Vision floue
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Sensibilité à la lumière
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Déchirement
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Rougeur
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Douleur
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Perte de vision
Organes génitaux :
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Plaies sur le scrotum chez l'homme
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Lésions sur la vulve chez la femme
La peau :
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Des bosses qui ressemblent à de l'acné
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Boutons rouges sur les jambes et les chevilles
Articulations :
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Douleur dans les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes.
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Gonflement des articulations
Cerveau et moelle épinière :
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Fièvre
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Maux de tête
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Raideur de la nuque
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Confusion
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Changements de personnalité
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Perte de mémoire
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Difficulté à parler
Système digestif :
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Douleurs d'estomac
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Diarrhée
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Saignement des plaies dans l'estomac et les intestins.
Parfois, la maladie de Behçet affecte d'autres organes, comme les reins et les poumons.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Behçets
Les médecins ne sont pas sûrs de la cause du syndrome de Behçet. Ils pensent qu'il commence lorsque le système immunitaire attaque par erreur les vaisseaux sanguins.
Vous êtes plus susceptible d'en être atteint si vous avez un problème avec votre système immunitaire. Certaines personnes ont hérité de gènes qui poussent leur système immunitaire à attaquer les vaisseaux sanguins. Les médecins pensent qu'une infection ou un autre élément de l'environnement déclenche l'affection chez les personnes porteuses du gène.
Facteurs de risque
Certains éléments peuvent vous rendre plus susceptible de souffrir du syndrome de Behçet, notamment :
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Âge : Bien que l'on puisse en être atteint à tout âge, il se manifeste généralement dans la vingtaine ou la trentaine.
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Les gènes : Certains gènes (une partie de votre ADN) sont liés à cette affection.
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Sexe : Bien que tout le monde puisse en être atteint, cette maladie touche davantage les hommes, plus sévèrement, que les femmes.
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Où vous vivez : Le syndrome de Behçet est très rare aux États-Unis, il est plus fréquent au Moyen-Orient et en Asie.
Diagnostic du syndrome de Behçet
En raison du grand nombre de symptômes différents, le syndrome de Behçet peut être difficile à diagnostiquer. Il présente des symptômes similaires à de nombreuses autres affections, notamment la maladie de Crohn, le lupus et l'arthrite. Votre médecin peut vouloir vous faire passer un test sanguin pour exclure d'autres maladies. Il peut s'écouler des mois avant de découvrir avec certitude que vous êtes atteint de la maladie de Behçet.
Les médecins examineront vos antécédents médicaux, procéderont à un examen physique et rechercheront des groupes de symptômes. On peut vous diagnostiquer un Behcets si vous avez des aphtes au moins trois fois dans l'année et si vous présentez au moins deux de ces symptômes :
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Des plaies sur les organes génitaux
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Gonflement des yeux, accompagné d'une perte de vision.
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Des lésions cutanées
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Test de pathergie positif : Votre médecin va vous piquer le bras avec une petite aiguille. Si une bosse se forme à cet endroit 1 ou 2 jours plus tard, c'est un bon indice que vous êtes peut-être atteint de cette maladie. Elle indique une réaction excessive de votre système immunitaire à une petite blessure.
Médecins qui traitent le Behçet
Les médecins que vous consulterez dépendront de vos symptômes :
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Gonflement des yeux : Ophtalmologiste
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Plaies cutanées : Dermatologue
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Articulations douloureuses : Rhumatologue
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Plaies génitales : Urologue
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Plaies dans l'estomac ou les intestins : Gastro-entérologue
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Problèmes sanguins : Hématologue
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Problèmes du cerveau et du système nerveux : Neurologue
Comme vous pouvez présenter de nombreux symptômes, vous devrez peut-être consulter plusieurs de ces médecins.
Traitement du syndrome de Behçet
Vos traitements seront basés sur vos symptômes.
Les corticostéroïdes peuvent calmer le système immunitaire et faire baisser le gonflement de votre corps.
D'autres médicaments qui agissent sur la réponse de votre système immunitaire peuvent également être prescrits, comme l'adalimumab (Humira), l'azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide, la ciclosporine (Neoral, Sandimmune) et l'infliximab (Remicade).
Des crèmes ou des onguents peuvent soulager les plaies cutanées et génitales.
Votre médecin peut vous recommander des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et de la colchicine pour les douleurs et les gonflements articulaires.
Les collyres stéroïdiens peuvent faire baisser le gonflement des yeux.
Complications du syndrome de Behçet
En fonction de vos symptômes, il est possible que vous ayez des complications du syndrome de Behçet. Mais ce n'est pas le cas pour tout le monde. Il est important de consulter votre médecin si vous remarquez de nouveaux symptômes. Par exemple, une inflammation oculaire non traitée peut entraîner une perte de la vision. Un traitement peut aider à prévenir ce problème.
Les caillots sanguins peuvent également entraîner de graves complications. Un anévrisme de l'artère pulmonaire (un renflement de l'artère qui peut éclater) est rare mais peut être fatal. L'inflammation du cerveau ou de la moelle épinière peut également entraîner une invalidité. Appelez toujours votre médecin si vous avez des questions ou de nouveaux symptômes.
Perspectives du syndrome de Behçet
Vous pouvez mener une vie active avec le syndrome de Behçet. Vos symptômes pourraient s'améliorer à mesure que vous vieillissez.
Il peut y avoir des périodes pendant lesquelles tous les symptômes disparaissent.
Pour certains, les symptômes s'aggravent avec le temps. Les médicaments aident à contrôler ces symptômes et à prévenir les poussées.
