Par Nicole Wu
Les glucagonomes sont un type de tumeur neuroendocrine rare qui se développe dans les parties de votre corps responsables de la libération d'hormones. En particulier, les glucagonomes affectent les cellules du pancréas qui produisent une hormone appelée glucagon, laquelle contribue à réguler votre taux de sucre dans le sang.
Les glucagonomes sont des tumeurs fonctionnelles, ce qui signifie qu'ils produisent des hormones comme les cellules normales, mais souvent beaucoup plus que ce dont votre organisme a besoin.
Des niveaux élevés de glucagon provenant d'un glucagonome pancréatique peuvent entraîner de graves problèmes de santé. Si vous présentez des symptômes, on parle de syndrome du glucagon.
Voici ce que vous devez savoir sur les symptômes du glucagonoma, le diagnostic, les risques, les traitements et les résultats possibles. ?
Quels sont les symptômes d'un glucagonoma ?
Votre pancréas fabrique du glucagon lorsque votre glycémie est faible. Cette hormone envoie un signal à votre foie pour qu'il décompose le glycogène (une forme stockée de glucose) afin d'augmenter votre taux de sucre dans le sang.
Les tumeurs du syndrome du glucagon produisent des quantités excessives de glucagon, ce qui fait augmenter votre taux de sucre dans le sang. Voici quelques symptômes du syndrome du glucagonoma :
Le diabète de type 2. Il touche environ 80 % des personnes atteintes du syndrome du glucagon. Les taux élevés de sucre dans le sang dus aux tumeurs font que de nombreuses personnes atteintes de glucagonomes présentent les mêmes symptômes que les diabétiques ?
Dermatose. Une éruption cutanée se produit chez jusqu'à 90 % des personnes atteintes de glucagonomes. L'éruption est appelée érythème migrateur nécrolytique et peut provoquer des démangeaisons ou des douleurs. Elle commence généralement dans les parties du corps présentant des plis, le plus souvent dans la région de l'aine, et s'étend ensuite. Elle a un aspect rouge et marbré, avec des plaques sèches, croûteuses, blanches ou jaunes.
Perte de poids : L'augmentation du taux de glucagon entraîne souvent une perte de poids. Environ 90 % des personnes atteintes de glucagonome subissent une perte de poids.
Thrombose veineuse profonde (TVP). Cela se produit lorsque des caillots sanguins se forment dans les veines profondes de vos jambes. Près de 50 % des personnes atteintes de glucagonomes présentent une TVP. ?
Diarrhée chronique. Environ 30 % des personnes atteintes d'un glucagonome souffrent de diarrhée chronique.
Les autres symptômes du glucagonome sont l'anémie (faible nombre de globules rouges), une langue gonflée ou enflammée, des plaies autour de la bouche (glossite) et des lèvres gercées.
Le syndrome de Glucagonoma a également été lié à des problèmes de santé mentale. La dépression est la plus fréquente, environ 50 % des personnes atteintes de glucagonomes en font état. ?
Comment les glucagonomes sont-ils diagnostiqués ?
Votre médecin peut diagnostiquer le syndrome des glucagonomes en utilisant une combinaison d'examens physiques, de tests sanguins et de scans d'imagerie. Votre médecin évaluera vos symptômes et vérifiera votre taux de glucagon. ?
Une échographie, une IRM ou un scanner peuvent être utilisés pour voir toute tumeur affectant votre pancréas. La plupart des glucagonomes ont un diamètre de plus de 3 centimètres, ce qui les rend faciles à voir pendant l'examen d'imagerie. ?
Comment traite-t-on les glucagonomes ?
Le traitement des glucagonomes commence souvent par la gestion des symptômes. La perte de poids, l'hyperglycémie, les éruptions cutanées et les caillots sanguins sont chacun traités pour améliorer temporairement les symptômes. ?
Les tumeurs du glucagonome qui ne se sont pas propagées (métastases) peuvent souvent être retirées chirurgicalement. Après l'opération, l'éruption cutanée commence à guérir en quelques jours et les autres symptômes disparaissent également.
Certains médicaments anticancéreux peuvent être utilisés pour traiter les tumeurs qui ne peuvent pas être retirées en toute sécurité ou qui se sont propagées à d'autres parties du corps. Environ 80 % des glucagonomes sont cancéreux et se propagent le plus souvent au foie. ?
Si vous avez une tumeur qui s'est propagée à d'autres parties de votre corps, vos symptômes du syndrome du glucagonome continueront d'être traités. L'octréotide est un médicament qui peut aider à réguler et à prévenir les niveaux élevés de glucagon. Les injections d'octréotide permettent de réduire certains effets secondaires du glucagonoma comme l'hyperglycémie et la perte de poids.
Qui est exposé au risque de glucagonome ?
Les glucagonomes sont rares.
Les personnes ayant des antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1), un trouble qui entraîne la croissance de tumeurs dans les glandes endocrines, ont un risque plus élevé de présenter des tumeurs neuroendocrines comme les glucagonomes. Environ 10 % des glucagonomes sont diagnostiqués chez des personnes atteintes de la maladie MEN-1 ?
Les personnes atteintes de glucagonomes ont généralement plus de 50 ans et sont surtout des femmes : Environ 80 % des glucagonomes se retrouvent chez les femmes. ?
Quels sont les taux de survie d'un glucagonome ?
Les tumeurs du glucagonome se développent lentement, mais leurs symptômes sont souvent similaires à ceux d'autres maladies. Cela signifie qu'elles peuvent ne pas être découvertes avant d'avoir grandi.
Plus de 50 % des glucagonomes se seront propagés à d'autres parties de votre corps au moment où ils seront diagnostiqués. Le cancer des glucagonomes se propage le plus souvent au foie. Plus le diagnostic de glucagonomes est précoce, plus les chances de réussite sont grandes.
Les personnes atteintes d'un cancer du glucagonome qui s'est propagé à d'autres parties du corps ont environ 50 % de chances de vivre 10 ans après le diagnostic. Pour les personnes atteintes de glucagonomes qui ne se sont pas propagés et qui peuvent être enlevés chirurgicalement, leur taux de survie à 10 ans double pour atteindre presque 100 %. ?
