Les neurones moteurs supérieurs sont des cellules du cerveau et de la moelle épinière qui vous aident à marcher, à parler et à manger. Découvrez comment les lésions de ces cellules peuvent affecter vos mouvements et ce que votre médecin peut faire pour les traiter.
Les neurones moteurs sont des cellules nerveuses situées dans votre cerveau et votre moelle épinière qui contrôlent les mouvements. Ils demandent à vos muscles de se contracter pour que vous puissiez marcher, parler et bouger votre corps.
Vous avez deux types de motoneurones :
Les neurones moteurs supérieurs sont situés dans votre cerveau et votre moelle épinière. Ils envoient des signaux aux motoneurones inférieurs.
Les motoneurones inférieurs se trouvent dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Lorsqu'ils reçoivent un signal des motoneurones supérieurs, ils envoient un autre signal à vos muscles pour les faire se contracter.
Les lésions sont des zones endommagées par les motoneurones. Les lésions des motoneurones supérieurs interrompent les signaux dont vos muscles ont besoin pour bouger.
Lorsque vos muscles ne bougent pas pendant une longue période, ils s'affaiblissent et se raidissent. Avec le temps, il peut devenir plus difficile de marcher et de contrôler vos mouvements. Votre médecin effectuera des tests pour déterminer de quelle maladie vous souffrez, afin que vous puissiez recevoir le traitement approprié.
Causes
Les conditions qui endommagent les neurones moteurs supérieurs comprennent :
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la maladie de Lou Gehrig (sclérose latérale amyotrophique, ou SLA)
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Sclérose latérale primaire (SPL)
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Lésion cérébrale traumatique
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Lésion de la moelle épinière
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Accident vasculaire cérébral
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Maladie de Huntington
Symptômes
Les lésions des motoneurones supérieurs empêchent les signaux de voyager de votre cerveau et de votre moelle épinière vers vos muscles. Vos muscles ne peuvent pas bouger sans ces signaux et deviennent raides et faibles.
Les lésions des neurones moteurs supérieurs entraînent un groupe de symptômes appelé syndrome des neurones moteurs supérieurs :
Une faiblesse musculaire. Cette faiblesse peut aller de légère à sévère.
Réflexes hyperactifs. Vos muscles se contractent alors qu'ils ne devraient pas. Par exemple, le simple fait de frotter votre main sur votre ventre peut entraîner une contraction de vos muscles abdominaux.
Muscles tendus. Les muscles deviennent rigides et difficiles à bouger.
Clonus. Il s'agit d'un spasme musculaire qui implique des contractions répétées, souvent rythmées.
La réponse de Babinski. Les jeunes enfants ont un réflexe appelé le réflexe de Babinski. Si vous caressez la plante de leur pied, leur gros orteil se retire et leurs autres orteils s'écartent. Ce réflexe disparaît généralement après l'âge de 2 ans. Chez les adultes, la réaction de Babinski est un signe de lésion du système nerveux.
Les lésions des motoneurones supérieurs peuvent s'aggraver avec le temps. Avec le temps, vous pouvez avoir des difficultés à contrôler vos muscles.
Diagnostic
Les maladies du motoneurone peuvent être délicates à diagnostiquer. Leurs symptômes sont souvent très similaires à ceux d'autres maladies.
Votre médecin peut effectuer des analyses de sang et d'urine pour rechercher des infections, des maladies musculaires et d'autres affections dont les symptômes sont similaires à ceux des maladies du motoneurone.
Lors d'un examen, votre médecin recherchera les signes d'un problème du système nerveux en vérifiant vos :
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Équilibre et coordination
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Mouvement
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Ouïe, parole et vision
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Mémoire et concentration
Quelques autres examens peuvent aider votre médecin à diagnostiquer les lésions du motoneurone supérieur :
L'IRM, ou imagerie par résonance magnétique. Elle utilise des aimants puissants et des ondes radio pour faire des images des structures à l'intérieur de votre corps. L'IRM peut mettre en évidence des lésions des motoneurones supérieurs.
EMG, ou électromyogramme. Il utilise une fine aiguille pour vérifier l'activité de vos muscles lorsqu'ils se contractent et lorsqu'ils sont au repos. L'EMG permet de détecter des problèmes au niveau des motoneurones inférieurs et aide à diagnostiquer la SLA et la SPL.
Étude de la conduction nerveuse. Ce test mesure la vitesse à laquelle un courant électrique se déplace dans votre nerf. Il peut montrer dans quelle mesure vos nerfs envoient des signaux à vos muscles et si vous avez des lésions nerveuses.
Ponction vertébrale ou ponction lombaire. Elle permet de prélever une petite quantité de liquide dans votre colonne vertébrale pour déterminer si une SEP ou une infection est à l'origine de vos symptômes.
Biopsie du nerf. Elle consiste à prélever un petit échantillon du nerf pour vérifier s'il est endommagé. Il est peu probable que vous ayez à subir cette intervention. Les médecins n'utilisent pratiquement jamais cette méthode pour tenter de diagnostiquer une maladie du motoneurone supérieur.
Traitement
Le traitement que vous recevez dépend de la maladie qui a provoqué vos lésions du motoneurone supérieur.
Les médicaments n'arrêteront pas les maladies comme la SLA ou la PLS, mais ils peuvent vous aider à gérer les symptômes. Voici quelques-uns des médicaments utilisés pour traiter les symptômes du motoneurone supérieur :
Les relaxants musculaires.Le baclofène, le clonazépam (Klonopin) et la tizanidine (Zanaflex) contrôlent les spasmes musculaires dans la SLA. Les médecins peuvent également utiliser le Botox pour traiter l'oppression et la raideur des muscles.
Médicaments contre la SLA. L'edaravone (Radicava) et le riluzole (Rilutek) ralentissent la progression de la SLA.
Les médicaments contre la SEP. Les médicaments qui peuvent ralentir les dommages causés aux cellules nerveuses par la SEP. Interférons bêta, alemtuzumab (Lemtrada), ?cladribine (Mavenclad), fumarate de diméthyle (Tecfidera), fumarate de diroximel (Vumerity), fingolimod (Gilenya), acétate de glatiramère (Copaxone), ? mitoxantrone (Novantrone), fumarate de monométhyle (Bafiertam), natalizumab (Tysabri), ocrelizumab (Ocrevus), ozanimod ?(Zeposia), ?siponimod (Mayzent), ?teriflunomide (Aubagio)
En plus des médicaments, ces traitements peuvent vous aider à vivre mieux et plus confortablement :
La kinésithérapie. Un kinésithérapeute peut vous enseigner des exercices pour vous aider à maintenir votre force musculaire et vos mouvements.
Orthophonie. La faiblesse des muscles du visage peut rendre la parole plus difficile. Un orthophoniste vous enseignera des techniques pour vous aider à communiquer.
Ergothérapie. Ce type de thérapeute vous apprend à effectuer plus facilement vos activités quotidiennes. Il peut vous recommander des appareils spéciaux pour vous aider à vous habiller, à manger et à vous laver.
Appareils fonctionnels. Une orthèse, une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant peuvent vous aider à vous déplacer en toute sécurité.
Soutien social. Un psychologue ou un travailleur social peut vous aider à surmonter le stress émotionnel lié au fait de vivre avec une maladie du motoneurone.
