La protéinose alvéolaire pulmonaire est une affection pulmonaire rare. Découvrez dès aujourd'hui les causes, les symptômes et les options de traitement de cette affection.
Causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire
Vous avez des millions de sacs d'air (alvéoles) dans vos poumons. Ces sacs d'air font passer l'oxygène dans votre sang. Les parois alvéolaires contiennent du surfactant. Il s'agit d'une substance composée de graisses, de protéines et d'autres substances. Ce surfactant aide les parois alvéolaires à rester ouvertes pour permettre à l'air d'entrer et de sortir. Des cellules appelées macrophages alvéolaires aident à éliminer le surfactant et l'empêchent de s'accumuler.
Dans la plupart des cas de protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'adulte, on pense que la cause est un problème de facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF). Cette substance est nécessaire pour que les macrophages alvéolaires fonctionnent correctement et maintiennent la bonne quantité de surfactant.
Types de protéinose alvéolaire pulmonaire
Cette affection est parfois appelée phospholipidose ou lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire.
Il existe trois types de protéinose alvéolaire pulmonaire :
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Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune. Il s'agit du type le plus fréquent. ?
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Protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire. Elle est due à l'exposition à une toxine ou à une autre pathologie. ?
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Protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale. Ce type survient à cause d'anomalies génétiques.
La protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune touche environ 7 personnes sur 1 million. Elle touche généralement les adultes âgés de 30 à 40 ans, mais les enfants peuvent également en être atteints.
Cette maladie touche deux à trois fois plus d'hommes que de femmes. Environ 70 % des personnes atteintes de la maladie sont des fumeurs.
Symptômes de la protéinose alvéolaire pulmonaire
Certaines personnes atteintes de protéinose alvéolaire pulmonaire peuvent ne présenter aucun symptôme. Pour d'autres, les symptômes comprennent :
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Essoufflement ( dyspnée )
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Toux
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Fièvre
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Douleur thoracique ?
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Perte de poids
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Croissance anormale des ongles des mains et des pieds (" clubbing ").
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Faible taux d'oxygène dans le sang
Diagnostic de la protéinose alvéolaire pulmonaire
Votre médecin procédera à une anamnèse détaillée et à un examen physique. Votre médecin pourra peut-être entendre des crépitements lorsqu'il utilisera un stéthoscope pour écouter vos poumons.
Certains des tests qui peuvent être nécessaires sont :
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Une tomodensitométrie (CT) de votre poitrine ou une radiographie pulmonaire.
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Une bronchoscopie pour obtenir un échantillon de liquide ou de tissu pulmonaire.
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Une intervention chirurgicale pour obtenir un échantillon de tissu pulmonaire (" biopsie ").
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Analyses sanguines pour savoir de quel type de protéinose alvéolaire pulmonaire vous êtes atteint.
Traitement de la protéinose alvéolaire pulmonaire.
Parmi les personnes atteintes de protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune, environ un tiers ne présente pas de symptômes, et 5 à 7 % s'améliorent sans aucun traitement. ?
Mais si vous souffrez d'une protéinose alvéolaire pulmonaire grave, il est important de suivre un traitement. Cette maladie est fatale dans les cinq ans pour environ 20 % des personnes. La cause la plus fréquente de décès est l'insuffisance respiratoire, qui se produit lorsque le sang ne reçoit pas assez d'oxygène...
Lavage des poumons. Le liquide contenu dans les alvéoles peut être éliminé par lavage avec une solution saline. C'est ce qu'on appelle un lavage pulmonaire. Un tube spécial est inséré dans un poumon par la bouche ou la trachée. Si vos symptômes sont graves, il peut être nécessaire de laver l'ensemble de vos poumons. Cette opération est réalisée sous anesthésie générale. L'autre poumon est lavé quelques jours plus tard ?
Pour certaines personnes, le lavage du poumon entier n'est nécessaire qu'une seule fois. Pour d'autres, il peut être nécessaire tous les six mois ou tous les ans. ?
Les chercheurs ont constaté que 82 % des personnes atteintes de protéinose alvéolaire pulmonaire présentaient une amélioration après un lavage du poumon entier. Il n'y a pas eu non plus de complications graves. ?
Élimination des toxines. Si vous souffrez de protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire, la cause sous-jacente devra être traitée. Par exemple, si elle est due à une toxine, celle-ci devra être éliminée et évitée. ?
Stimuler le système immunitaire. Une substance qui stimule votre organisme à produire des globules blancs peut être administrée par injection ou par inhalation. Cette substance est appelée facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages recombinant (GM-CSF).
Certaines études ont montré que cette substance est efficace pour traiter la protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune. Mais elle n'est généralement pas utile pour les personnes atteintes de protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire ou congénitale.
Bronchodilatateur. Si vous présentez des symptômes d'asthme, votre médecin peut vous prescrire un médicament pour améliorer votre flux d'air (bronchodilatateur). ?
Transplantation pulmonaire. Dans de rares cas, une transplantation pulmonaire peut être nécessaire. Mais la maladie peut toujours réapparaître dans les poumons transplantés. Une transplantation pulmonaire n'est recommandée que si tous les autres traitements n'ont pas fonctionné. ?
Traitements plus récents. Parmi les nouveaux traitements à l'étude, citons :
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Le rituximab tue les cellules qui produisent les auto-anticorps du facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages. Ce sont ces anticorps qui l'empêchent de stimuler les macrophages alvéolaires. Mais d'autres études sont nécessaires. ?
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Certains médecins ont utilisé une procédure pour éliminer physiquement les auto-anticorps du facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages du sang (plasmaphérèse).
