Le médecin fournit des informations sur la maladie vasculaire pulmonaire, notamment les symptômes, les tests et les traitements.
Qu'est-ce qu'une maladie vasculaire pulmonaire ?
La définition de la maladie vasculaire pulmonaire est simple : toute affection qui affecte les vaisseaux sanguins le long du trajet entre le cœur et les poumons.
Le sang circule du cœur, vers les poumons, puis revient au cœur. Ce processus permet de remplir continuellement le sang d'oxygène et de laisser le dioxyde de carbone être expiré. Voici comment le processus fonctionne :
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Le sang pauvre en oxygène revient des tissus de l'organisme par les veines vers le côté droit du cœur.
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Le cœur droit pompe le sang pauvre en oxygène à travers les artères pulmonaires vers les poumons. Ce sang se remplit d'oxygène.
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Le sang riche en oxygène revient des poumons vers le côté gauche du cœur. Le cœur gauche pompe le sang riche en oxygène dans le corps à travers l'aorte et de nombreuses autres artères.
Toute partie du circuit sanguin cœur-poumon peut être endommagée ou bloquée, ce qui entraîne une maladie vasculaire pulmonaire.
Causes de la maladie vasculaire pulmonaire
Les causes de la maladie vasculaire pulmonaire varient en fonction des vaisseaux sanguins des poumons qui sont touchés. Les maladies vasculaires pulmonaires sont divisées en plusieurs catégories :
Hypertension artérielle pulmonaire :
Augmentation de la pression sanguine dans les artères pulmonaires (transportant le sang du cœur vers les poumons). L'hypertension artérielle pulmonaire peut être causée par une maladie pulmonaire, une maladie auto-immune ou une insuffisance cardiaque. Lorsqu'il n'y a pas de cause apparente, on parle d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.
Hypertension veineuse pulmonaire :
Augmentation de la pression sanguine dans les veines pulmonaires (transportant le sang loin des poumons, vers le cœur). L'hypertension veineuse pulmonaire est le plus souvent causée par une insuffisance cardiaque congestive. Une valve mitrale endommagée dans le cœur (sténose mitrale ou régurgitation mitrale) peut contribuer à l'hypertension veineuse pulmonaire.
Embolie pulmonaire :
Un caillot de sang se détache d'une veine profonde (généralement dans la jambe), se déplace dans le cœur droit et est pompé dans les poumons. Dans de rares cas, l'embolie peut être une grosse bulle d'air, ou une boule de graisse, plutôt qu'un caillot de sang.
Maladie thromboembolique chronique :
Dans de rares cas, un caillot de sang aux poumons (embolie pulmonaire) n'est jamais réabsorbé par l'organisme. Au lieu de cela, il se produit une réaction au cours de laquelle de multiples petits vaisseaux sanguins dans les poumons développent également des caillots sanguins. Le processus se produit lentement, et affecte progressivement une grande partie du système artériel pulmonaire.
Symptômes de la maladie vasculaire pulmonaire
Les symptômes de la maladie vasculaire pulmonaire varient en fonction de plusieurs facteurs :
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La soudaineté du processus affectant les vaisseaux sanguins pulmonaires.
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Quels sont les vaisseaux sanguins pulmonaires affectés (où se trouve la maladie vasculaire pulmonaire).
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Quelle est la proportion du système vasculaire pulmonaire qui est affectée.
Par exemple, une embolie pulmonaire soudaine et importante bloquant une grande artère pulmonaire peut provoquer un essoufflement sévère et des douleurs thoraciques. Mais une très petite embolie pulmonaire (bloquant uniquement un petit vaisseau sanguin) peut ne provoquer aucun symptôme notable.
Bien que les symptômes de la maladie vasculaire pulmonaire puissent varier considérablement, chacune des causes de la maladie vasculaire pulmonaire présente un ensemble de symptômes habituels :
Hypertension artérielle pulmonaire
: Cette affection provoque le plus souvent un essoufflement lentement progressif. Lorsque l'affection s'aggrave, des douleurs thoraciques ou des évanouissements (syncope) à l'effort peuvent survenir.
Embolie pulmonaire :
Un caillot de sang dans les poumons se produit généralement de manière soudaine. Un essoufflement, une douleur thoracique (souvent aggravée par des respirations profondes) et un rythme cardiaque rapide sont des symptômes courants. Les symptômes de l'embolie pulmonaire vont d'à peine perceptibles à graves, en fonction de la taille du ou des caillots sanguins.
Hypertension veineuse pulmonaire :
Cette forme de maladie vasculaire pulmonaire entraîne également un essoufflement, dû à l'insuffisance cardiaque congestive généralement présente. L'essoufflement peut être plus important en position couchée, lorsque la pression artérielle n'est pas contrôlée ou en cas de présence de liquide supplémentaire (œdème).
Tests pour la maladie vasculaire pulmonaire
Sur la base des symptômes, des signes et des antécédents d'une personne, un médecin peut commencer à suspecter la présence d'une maladie vasculaire pulmonaire. Le diagnostic de maladie vasculaire pulmonaire est généralement posé à l'aide d'un ou plusieurs des tests suivants :
Tomodensitométrie (CT scan) :
Un scanner prend plusieurs radiographies, et un ordinateur construit des images détaillées des poumons et de la poitrine. Le scanner peut généralement détecter une embolie pulmonaire dans une artère pulmonaire. Le scanner peut également mettre en évidence des problèmes affectant les poumons eux-mêmes.
Scintigraphie de ventilation/perfusion (scintigraphie V/Q) :
Cet examen de médecine nucléaire prend des images de la façon dont les poumons se remplissent d'air. Ces images sont comparées à des images de la façon dont le sang circule dans les vaisseaux sanguins pulmonaires. Des zones non concordantes peuvent suggérer la présence d'une embolie pulmonaire (caillot de sang).
Echocardiographie (échocardiogramme) :
Une vidéo par ultrasons du cœur qui bat. L'échocardiographie permet de découvrir une insuffisance cardiaque congestive, une maladie des valves cardiaques et d'autres affections contribuant à la maladie vasculaire pulmonaire.
Cathétérisme cardiaque droit :
Un capteur de pression est inséré par une aiguille dans une veine du cou ou de l'aine. Un médecin fait avancer le capteur dans les veines, dans le cœur droit, puis dans l'artère pulmonaire. Le cathétérisme cardiaque droit est le meilleur examen pour diagnostiquer l'hypertension artérielle pulmonaire.
Radiographie du thorax :
Une simple radiographie pulmonaire ne permet pas de diagnostiquer une maladie vasculaire pulmonaire. Cependant, elle peut identifier une maladie pulmonaire contributive, ou montrer une hypertrophie des artères pulmonaires qui suggère une hypertension artérielle pulmonaire.
Angiographie pulmonaire (angiogramme) :
Un colorant de contraste est injecté dans le sang, et les radiographies du thorax montrent des images détaillées du système artériel pulmonaire. L'angiographie est très performante pour diagnostiquer l'embolie pulmonaire, mais elle n'est plus que rarement pratiquée car le scanner est plus facile, moins invasif et présente moins de risques.
Traitements de la maladie vasculaire pulmonaire
Il existe de nombreux traitements différents pour la maladie vasculaire pulmonaire. La maladie vasculaire pulmonaire est traitée en fonction de sa cause.
Embolie pulmonaire :
Les caillots sanguins vers les poumons sont traités par des anticoagulants (anticoagulation). Les traitements comprennent les médicaments sont le betrixaban (BEVYXXA), l'énoxaparine (Lovenox), l'héparine et la warfarine (Coumadin).
Maladie thromboembolique chronique :
Les cas graves de maladie thromboembolique peuvent être traités par une intervention chirurgicale visant à dégager les artères pulmonaires (thromboendartériectomie). Des anticoagulants sont également utilisés. Le riociguat (Adempas) est un médicament approuvé pour une utilisation après une chirurgie ou chez les personnes qui ne peuvent pas subir de chirurgie, pour améliorer la capacité à faire de l'exercice.
Hypertension artérielle pulmonaire :
Plusieurs médicaments peuvent diminuer la pression sanguine dans les artères pulmonaires :
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ambrisentan (Letairis)
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bosentan (Tracleer)
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époprosténol (Flolan)
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iloprost (Ventavis)
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macitentan (Opsumit)
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riociguat (Adempas)
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selexipag (Uptravi)
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sildénafil (Revatio)
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tadalafil (Adcirca)
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Tréprosténil (Orenitram, Remodulin, Tyvaso)
Ces médicaments sont ceux qui ont le mieux démontré leur capacité à améliorer l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.
L'hypertension veineuse pulmonaire :
Comme cette forme de maladie vasculaire pulmonaire est généralement causée par une insuffisance cardiaque congestive, ces traitements de l'insuffisance cardiaque sont généralement appropriés :
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Diurétiques, comme le furosémide (Lasix) et la spironolactone (Aldactone).
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Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA), comme le lisinopril.
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Bêta-bloquants, comme le carvédilol (Coreg) et le métoprolol (Lopressor).
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Vasodilatateurs qui réduisent la pression artérielle, comme l'amlodipine (Norvasc), l'hydralazine (Apresoline) et le mononitrate d'isosorbide (Imdur).
Si la maladie vasculaire pulmonaire est provoquée par une autre affection, le traitement de cette affection pourrait améliorer la maladie vasculaire pulmonaire :
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Les maladies auto-immunes (lupus, sclérodermie, syndrome de Sjögren) sont généralement traitées par des médicaments qui suppriment le système immunitaire. La prednisone, l'azathioprine (Imuran) et le cyclophosphamide (Cytoxan) en sont des exemples.
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Dans les maladies pulmonaires avec de faibles taux d'oxygène dans le sang (bronchopneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire idiopathique, pneumopathie interstitielle), l'apport d'oxygène inhalé peut ralentir la progression de la maladie vasculaire pulmonaire. Deux médicaments, le nintedanib (Ofev) et la pirfénidone (Esbriet) sont approuvés par la FDA pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique. Ils agissent sur plusieurs voies qui peuvent être impliquées dans la cicatrisation du tissu pulmonaire. Des études montrent que ces deux médicaments ralentissent le déclin chez les patients, mesuré par des tests respiratoires. Des stéroïdes pour réduire l'inflammation et des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent également être utilisés.
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