La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire rare qui entraîne la formation de tissu cicatriciel à l'intérieur des poumons. Apprenez-en davantage sur les facteurs de risque, les symptômes, le diagnostic et le traitement de la FPI.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire grave. Lorsque vous inspirez, l'oxygène passe par de minuscules sacs d'air dans vos poumons et se retrouve dans votre circulation sanguine. De là, il se déplace vers vos organes. La FPI entraîne la formation de tissu cicatriciel à l'intérieur des poumons et rend la respiration difficile. Elle s'aggrave avec le temps.
Le tissu cicatriciel de la FPI est épais, comme les cicatrices que vous avez sur la peau après une coupure. Il ralentit le flux d'oxygène des poumons vers le sang, ce qui peut empêcher votre corps de fonctionner comme il le devrait.
Il n'existe pas de traitement curatif de la FPI. Pour la plupart des personnes, les symptômes ne s'améliorent pas, mais les traitements peuvent ralentir les dommages causés à vos poumons. Chaque personne a des perspectives différentes. Certaines personnes voient leur état s'aggraver rapidement, tandis que d'autres peuvent vivre 10 ans ou plus après le diagnostic. Il existe des traitements pour vous aider à mieux respirer et à gérer vos symptômes. Vous pourrez peut-être bénéficier d'une transplantation pulmonaire.
Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Vous pouvez être atteint de fibrose pulmonaire idiopathique pendant longtemps sans remarquer de symptômes. Après plusieurs années, les cicatrices dans vos poumons s'aggravent et vous pouvez avoir :
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Une toux sèche et quinteuse qui ne disparaît pas.
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Douleur ou oppression thoracique
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Gonflement des jambes
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Perte d'appétit
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Essoufflement, surtout lorsque vous marchez ou faites d'autres activités.
Les autres symptômes de la FPI sont :
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Sensation de fatigue plus importante que d'habitude
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Douleurs articulaires et musculaires
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Perte de poids sans essayer
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Clubbing, lorsque le bout des doigts et des orteils s'élargit.
Causes et facteurs de risque de la fibrose pulmonaire idiopathique
Certaines personnes contractent une fibrose pulmonaire lorsqu'elles sont exposées à quelque chose comme la pollution, certains médicaments ou une infection. Mais les médecins ne savent pas ce qui cause la FPI. C'est ce que signifie idiopathique.
Certains facteurs de risque peuvent vous rendre plus susceptible d'avoir une FPI :
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L'âge. Presque toutes les personnes diagnostiquées avec une FPI ont plus de 50 ans.
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Respiration de poussière de bois ou de métal au travail ou à la maison.
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Sexe . Environ 75 % des personnes diagnostiquées avec une FPI sont des hommes.
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Génétique. Jusqu'à 20 % des personnes atteintes de FPI ont un membre de leur famille atteint d'une maladie pulmonaire similaire.
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Avoir une maladie de reflux acide
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Fumer des cigarettes
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
La FPI est difficile à distinguer des autres maladies pulmonaires car elle partage beaucoup de signes identiques. Il faut parfois du temps et de nombreuses visites chez le médecin pour obtenir le bon diagnostic. Si vous avez des difficultés à respirer qui ne s'améliorent pas, vous devrez probablement consulter un pneumologue, un médecin qui traite les problèmes pulmonaires.
Le médecin utilisera un stéthoscope pour écouter vos poumons. Il pourra vous poser des questions comme :
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Depuis combien de temps te sens-tu ainsi ?
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Avez-vous déjà fumé ?
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Travaillez-vous avec des produits chimiques à votre travail ou à votre domicile ? Lesquels ?
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Est-ce que quelqu'un dans votre famille a reçu un diagnostic de FPI ?
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Avez-vous d'autres problèmes de santé ?
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Vous a-t-on déjà dit que vous aviez le virus d'Epstein-Barr, la grippe A, l'hépatite C ou le VIH ?
Le médecin vous fera également passer un ou plusieurs de ces tests :
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Radiographie du thorax... Elle utilise des radiations à faible dose pour réaliser des images de vos organes.
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Test d'effort... Vous marchez sur un tapis roulant ou faites du vélo stationnaire pendant qu'une personne vérifie le taux d'oxygène dans votre sang à l'aide d'une sonde placée au bout de votre doigt ou sur votre front.
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Tomodensitométrie thoracique à haute résolution. Cette radiographie puissante permet d'obtenir des images détaillées de vos poumons. Elle peut aider à déterminer la gravité de votre FPI et éventuellement sa cause.
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Biopsie : le médecin prélève de petits morceaux de votre tissu pulmonaire et les examine au microscope. Cela peut se faire par chirurgie ou à l'aide d'un tube flexible rempli d'une petite caméra qui regarde dans votre gorge et dans vos poumons. L'approche par tube flexible s'appelle une bronchoscopie. Pendant la bronchoscopie, un médecin utilisera un liquide pour nettoyer vos poumons et prélever des cellules pour les étudier. Cela se passe généralement dans un hôpital, et vous serez endormi pour cela.
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Oxymétrie de pouls et analyse des gaz du sang artériel... Ils mesurent la quantité d'oxygène dans votre sang.
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La spirométrie... Vous soufflez aussi fort que vous le pouvez dans un embout buccal fixé à un appareil appelé spiromètre. Il mesure le bon fonctionnement de vos poumons en montrant la quantité d'air que vous pouvez expirer.
Questions pour votre médecin
Vous pouvez lui demander :
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Comment savez-vous que j'ai une IPI ?
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Dois-je passer d'autres examens ?
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Dois-je consulter d'autres médecins ?
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Quels sont les traitements qui pourraient être les plus efficaces pour moi ?
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Comment vais-je me sentir ?
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Est-ce que quelque chose va m'aider à mieux respirer tout de suite ?
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Y a-t-il des essais cliniques qui pourraient me convenir ?
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À quelle fréquence dois-je vous voir ?
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Aurai-je besoin d'une transplantation pulmonaire ?
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Mes enfants auront-ils la FPI ?
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique ne guériront pas la maladie, mais ils peuvent vous permettre de respirer plus facilement. Certains peuvent empêcher vos poumons de s'aggraver rapidement. Votre médecin peut vous suggérer :
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Des médicaments... Deux médicaments, le nintedanib (Ofev) et la pirfénidone (Esbriet), sont approuvés pour traiter la FPI. Les scientifiques cherchent encore à savoir exactement comment ils agissent dans les poumons, mais ils savent que ces traitements peuvent ralentir la cicatrisation et les lésions pulmonaires. Les corticostéroïdes peuvent atténuer l'inflammation pulmonaire chez certaines personnes lors d'une poussée de la maladie.
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L'oxygénothérapie. Vous respirez de l'oxygène à travers un masque ou des pinces qui vont dans votre nez. Cela augmente l'oxygène dans votre sang afin que vous soyez moins essoufflé et que vous puissiez être plus actif. La nécessité de porter de l'oxygène dépend de la gravité de votre maladie. Certaines personnes atteintes de FPI n'en ont besoin que lorsqu'elles dorment ou font de l'exercice. D'autres en ont besoin 24 heures sur 24.
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Réhabilitation pulmonaire... Vous travaillez avec une équipe de médecins, d'infirmières et de thérapeutes sur les moyens de gérer vos symptômes. Vous pouvez vous concentrer sur l'exercice, une alimentation saine, la relaxation, la réduction du stress et les moyens d'économiser votre énergie. Vous pouvez vous rendre à l'hôpital pour un programme de réadaptation ou en faire un à la maison.
Transplantations pulmonaires pour la FPI
Certaines personnes atteintes de la FPI peuvent bénéficier d'une transplantation pulmonaire. Les médecins la recommandent généralement si votre FPI est grave ou s'aggrave rapidement. L'obtention d'un ou de plusieurs nouveaux poumons peut vous aider à vivre plus longtemps, mais il s'agit d'une chirurgie lourde.
Si vous répondez aux critères de transplantation pulmonaire, votre médecin vous inscrira sur une liste d'attente pour recevoir un poumon d'un donneur. Après la transplantation, vous pourriez rester à l'hôpital pendant 3 semaines ou plus. Vous devrez prendre des médicaments pour le reste de votre vie afin d'empêcher votre corps de rejeter votre nouveau poumon. Vous devrez également subir des examens de routine pour vérifier le bon fonctionnement de vos poumons et suivre une thérapie physique régulière.
Si vous envisagez une transplantation pulmonaire, vous aurez besoin du soutien émotionnel de votre famille et de vos amis. Les groupes de soutien peuvent vous aider en vous mettant en contact avec des personnes qui subissent ou ont subi une transplantation. Demandez à votre médecin de vous parler des programmes qui peuvent vous expliquer ce à quoi vous devez vous attendre avant et après l'opération.
Les scientifiques étudient également de nouveaux traitements pour la FPI dans le cadre d'essais cliniques. Ces essais testent de nouveaux médicaments pour voir s'ils sont sûrs et s'ils fonctionnent. Ils sont souvent un moyen pour les gens d'essayer de nouveaux médicaments que tout le monde ne peut pas obtenir. Votre médecin peut vous dire si l'un de ces essais peut vous convenir.
Vivre avec une fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie grave. Elle aura des conséquences importantes sur votre vie et celle de vos proches. Pour rester en aussi bonne santé que possible, suivez votre plan de traitement et consultez régulièrement votre médecin pour vous assurer que votre traitement est efficace.
Voici d'autres choses que vous pouvez faire pour vous sentir mieux :
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Mangez sainement... Une alimentation équilibrée composée de fruits, de légumes, de céréales complètes, de produits laitiers allégés ou sans matières grasses et de protéines maigres est bonne pour votre organisme en général. En mangeant plus souvent des repas plus petits, vos poumons auront aussi plus de place pour respirer.
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Faites de l'exercice... Faites une promenade quotidienne à pied ou à vélo. Cela peut renforcer vos poumons et réduire le stress. Si vous avez du mal à respirer lorsque vous êtes actif, demandez à votre médecin si vous pouvez utiliser de l'oxygène pendant vos séances d'entraînement.
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Arrêtez de fumer... Les cigarettes et autres produits du tabac endommagent vos poumons et aggravent les problèmes respiratoires. Votre médecin peut vous proposer des programmes pour vous aider à arrêter de fumer.
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Faites-vous vacciner contre la grippe... Les vaccins peuvent vous protéger contre des infections comme la grippe ou la pneumonie, qui peuvent endommager vos poumons. Vous devez vous faire vacciner contre la grippe chaque année. Vous aurez également besoin de deux vaccins pour vous protéger contre un type grave de pneumonie. Demandez à votre médecin à quel moment vous devez recevoir ces vaccins. Essayez de rester à l'écart des personnes qui ont un rhume.
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Trouvez des moyens de vous détendre... Les choses discrètes que vous aimez sont d'excellents moyens de combattre le stress. Essayez de lire, de dessiner ou de méditer.
Il peut être difficile de gérer une maladie comme la FPI. N'oubliez pas que vous pouvez demander à un médecin, un conseiller, un ami ou un membre de votre famille de vous aider à gérer le stress, la tristesse ou la colère que vous pouvez ressentir. Les groupes de soutien sont de bons endroits pour parler à d'autres personnes qui vivent avec la FPI ou une maladie similaire. Ils peuvent vous donner, à vous et à votre famille, des conseils et de la compréhension.
Ce à quoi vous pouvez vous attendre
Le tissu cicatriciel dans vos poumons rend difficile l'approvisionnement en oxygène de votre corps, ce qui met à rude épreuve vos autres organes. La FPI peut augmenter vos chances de contracter d'autres maladies, notamment :
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Une pression sanguine élevée dans les poumons, appelée hypertension pulmonaire.
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Crise cardiaque
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Accident vasculaire cérébral
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Caillots de sang dans les poumons
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Cancer du poumon
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Infections pulmonaires
Demandez à votre médecin ce que vous pouvez faire pour réduire vos risques d'avoir ces problèmes. Il peut y avoir des traitements qui peuvent aider à résoudre ces problèmes, également.
Chaque personne atteinte de la FPI est différente.
Pour certains, la maladie s'aggrave rapidement. Pour d'autres, il peut s'agir d'un processus lent au cours duquel leurs poumons restent inchangés pendant une longue période. Parlez à votre médecin de votre état et de ce que vous pouvez faire pour le gérer.
La survie moyenne est de 3 à 5 ans, mais certaines personnes vivent beaucoup plus longtemps. Une transplantation pulmonaire peut également modifier votre espérance de vie.
Pour en savoir plus sur la FPI ou trouver un groupe de soutien dans votre région, visitez le site Web de la Pulmonary Fibrosis Foundation.
