Découvrez ce que vous devez savoir sur le syndrome de Szary. Découvrez ses symptômes, son traitement et son pronostic.
Le syndrome de Szary est une forme rare de lymphome. C'est un type de cancer agressif qui progresse rapidement.
Qu'est-ce que le syndrome de Szary ?
Le syndrome de Szary est un type rare de lymphome cutané à cellules T (CTCL). Il s'agit d'un groupe de troubles qui surviennent lorsque vos cellules T deviennent cancéreuses. Ces cellules sont connues sous le nom de cellules de Szary.
Les cellules T sont un type de globules blancs ou de lymphocytes. Elles se développent à partir de cellules souches dans votre moelle osseuse et font partie de votre système immunitaire.
Le lymphome cutané à cellules T entraîne une multiplication incontrôlée des cellules T. Les cellules T se développent à partir des cellules souches de la moelle osseuse. Chez les personnes atteintes du syndrome de Szary, ces cellules peuvent devenir cancéreuses et se propager de votre peau à votre sang. Le cancer peut également se propager à d'autres parties de votre corps, comme vos ganglions lymphatiques...
Le syndrome de Szary est assez rare. Chaque année aux États-Unis, il y a environ 3 000 nouveaux cas de lymphome cutané à cellules T, dont environ 15 % relèvent du syndrome de Szary ?
La maladie peut toucher n'importe qui, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 50 ans et plus. Elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Quelles sont les causes du syndrome de Szary ?
Les médecins ne connaissent pas la cause exacte de cette maladie, mais un petit nombre de personnes atteintes du syndrome de Szary ont des virus T-lymphotropes humains de type 1 et de type 2.
Ce virus se transmet d'une personne à l'autre par contact direct avec des fluides corporels infectés. Cela inclut le lait maternel, le sang et le sperme. La plupart des personnes atteintes de ce virus ne présentent pas de symptômes, mais les chercheurs pensent qu'il pourrait y avoir un lien avec certaines maladies comme le lymphome à cellules T.
Les personnes atteintes du syndrome de Szary présentent généralement certaines anomalies chromosomiques dans les cellules T cancéreuses. Cela modifie l'ADN des cellules. Les experts ne savent pas encore si ces modifications de l'ADN jouent un rôle dans le développement de la maladie.
Quels sont les symptômes du syndrome de Szary ?
Le syndrome de Szary peut provoquer des problèmes de peau comme :
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Éruption rouge sur au moins 80 % de votre corps.
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Démangeaisons, peau sèche ou qui pèle
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Peau épaissie sur les paumes et les plantes des pieds.
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Tumeurs de la peau ?
Vous pouvez avoir d'autres symptômes comme :
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Gonflement des bras et des jambes en raison de l'accumulation de liquide (œdème).
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Perte de cheveux (alopécie)
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Croissance anormale des ongles
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Fièvre
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Hypertrophie du foie
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Hypertrophie de la rate
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Perte de poids inexpliquée
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Paupières inférieures tournées vers l'extérieur, loin de votre œil (ectropion).
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Ganglions lymphatiques enflés
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Problèmes de contrôle de votre température corporelle
Comment le syndrome de Szary est-il diagnostiqué ?
Le syndrome de Szary est une maladie rare, donc, généralement, un hématopathologiste ou un dermatopathologiste est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Le syndrome de Szary étant un type de lymphome cutané à cellules T, de nombreux tests de diagnostic identiques sont utilisés. Ceux-ci incluent : ?
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Un examen physique et des antécédents médicaux
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Tests sanguins pour identifier les marqueurs (antigènes) à la surface des cellules de votre sang.
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Biopsie des ganglions lymphatiques ou biopsie de la peau. Un petit morceau de tissu est prélevé et examiné dans un laboratoire.
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Des tests d'imagerie pour voir si le cancer s'est propagé à d'autres organes ou ganglions lymphatiques. Ces tests comprennent l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomographie par ordinateur (CT) et la tomographie par émission de positons (TEP).
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Pour certaines personnes, une biopsie de la moelle osseuse peut être effectuée pour vérifier à quel stade se trouve la maladie. ?
Quel est le traitement du syndrome de Szary ?
Le syndrome de Szary se propage rapidement. Le traitement peut vous aider à gérer vos symptômes, mais il n'y a pas de remède. Le traitement de cette maladie comprend :
L'immunothérapie. Cette technique est également connue sous le nom de thérapie biologique. Elle stimule votre système immunitaire pour qu'il combatte le cancer ?
Photophérèse extracorporelle (PEC). Ce traitement permet de retirer le sang de votre corps à l'aide d'une machine. Les cellules de Szary sont traitées avec un médicament qui les rend sensibles à la lumière. La lumière ultraviolette est utilisée pour tuer les cellules cancéreuses. Le sang est ensuite réinjecté dans votre organisme. ?
Photothérapie aux ultraviolets : Votre peau est exposée à des rayons ultraviolets de la gamme A (UVA) ou de la gamme B (UVB). La PUVA est un traitement combiné qui est également utilisé. Vous prendrez un médicament appelé psoralène avant d'être exposé à la photothérapie aux ultraviolets A.
Thérapie ciblée. Ce traitement utilise des médicaments pour cibler certains gènes ou certaines protéines qui sont impliqués dans la croissance et la survie des cellules cancéreuses.
Radiothérapie. La radiothérapie cutanée totale par faisceau d'électrons délivre de fortes doses de rayonnement à votre peau pour tuer les cellules cancéreuses.
Chimiothérapie. Pour le syndrome de Szary, la chimiothérapie peut être effectuée sur votre peau ou dans tout votre corps. Elle peut être administrée par perfusion intraveineuse ou sous forme de pilule.
Autres thérapies médicamenteuses. Pour empêcher les cellules cancéreuses de se diviser, votre médecin peut vous recommander des inhibiteurs d'histone désacétylase. Les gels ou crèmes à base de rétinoïdes peuvent ralentir la croissance des cellules cancéreuses. Les crèmes ou pommades à base de corticostéroïdes peuvent soulager votre peau irritée. ?
Quelles sont les conséquences du syndrome de Szary ?
Le syndrome de Szary est un cancer agressif. Seul un quart des personnes atteintes sont encore en vie 5 ans après avoir développé cette maladie. De nouveaux traitements ont cependant permis d'améliorer les taux de survie.
