Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot, une malformation cardiaque congénitale, peut être légère ou mettre la vie en danger. Apprenez-en plus auprès du médecin sur les symptômes et le traitement de cette affection.

La tétralogie de Fallot survient dans environ 400 cas sur un million de naissances vivantes. Cette affection cardiaque congénitale entraîne un mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène, qui est ensuite pompé hors du cœur dans le système circulatoire des vaisseaux sanguins. ?

• Le sang qui quitte le cœur contient moins d'oxygène que ce dont les organes et les tissus du corps ont besoin, c'est ce qu'on appelle l'hypoxémie.

• Le manque chronique (continu, à long terme) d'oxygène provoque une cyanose, une couleur bleuâtre de la peau, des lèvres et des membranes à l'intérieur de la bouche et du nez.

• Hypertrophie du ventricule droit : L'épaississement du ventricule droit, ou hypertrophie, se produit en réponse à un rétrécissement ou à une obstruction au niveau ou en dessous de la valve pulmonaire, en raison d'une augmentation du travail et de la pression du ventricule droit.

• Déviation septale ventriculaire (DSV) : Il s'agit d'un trou dans la paroi du cœur (septum) qui sépare les 2 ventricules. Le trou est généralement large et laisse passer le sang pauvre en oxygène du ventricule droit qui se mélange au sang riche en oxygène du ventricule gauche. Ce sang mal oxygéné est ensuite pompé hors du ventricule gauche vers le reste du corps. L'organisme reçoit un peu d'oxygène, mais pas tout ce dont il a besoin. Ce manque d'oxygène dans le sang provoque une cyanose.

• Position anormale de l'aorte : L'aorte, l'artère principale transportant le sang hors du cœur et dans le système circulatoire, sort du cœur à partir d'une position chevauchant les ventricules droit et gauche. (Dans le cœur normal, l'aorte sort du ventricule gauche).

• Sténose de la valve pulmonaire (PS) : Le problème majeur de la tétralogie de Fallot est la sévérité de la sténose de la valve pulmonaire, puisque la VSD est toujours présente. Si la sténose est légère, la cyanose est minime, car le sang pauvre en oxygène provenant du ventricule droit peut passer par la valve pulmonaire vers les poumons et une moindre quantité passe par la VSD. En revanche, si la PS est modérée à sévère, une plus petite quantité de sang atteint les poumons, car la majeure partie est dérivée de droite à gauche par la VSD.

Causes de la tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot se produit au cours du développement du fœtus, avant la naissance, et est donc qualifiée de malformation congénitale. Une erreur se produit lorsque le cœur du fœtus se sépare en chambres, valves et autres structures qui constituent le cœur humain normal. Personne ne sait vraiment pourquoi cela se produit.

Symptômes de la tétralogie de Fallot

La plupart des nourrissons atteints de tétralogie de Fallot développent une cyanose au cours de la première année de vie.

• La peau, les lèvres et les muqueuses à l'intérieur de la bouche et du nez prennent une couleur bleu crépusculaire perceptible. ?

• Seuls certains nourrissons présentant une obstruction très sévère de la sortie du ventricule droit deviennent bleus à la naissance. ?

• Un petit nombre d'enfants atteints de tétralogie de Fallot ne deviennent jamais bleus, surtout si la sténose pulmonaire est légère, si la communication interventriculaire est petite, ou les deux. ?

• Chez certains enfants, la cyanose est assez subtile et peut passer inaperçue pendant un certain temps.

Les symptômes suivants suggèrent une tétralogie de Fallot :

• La croissance et le développement sont plus lents, surtout si la sténose pulmonaire est sévère. La puberté peut être retardée si la tétralogie n'est pas traitée. ?

• L'enfant se fatigue généralement facilement et commence à haleter à toute forme d'effort. Il peut ne jouer que peu de temps avant de s'asseoir ou de s'allonger. ?

• Une fois capable de marcher, l'enfant adopte souvent une position accroupie pour reprendre son souffle, puis reprend son activité physique. La position accroupie augmente la pression de façon transitoire dans l'aorte et le ventricule gauche, ce qui fait que moins de sang passe dans le ventricule gauche, plus par l'artère pulmonaire vers les poumons.

Des épisodes de coloration bleue extrême (appelés hypercyanose ou simplement "crises de tet") surviennent chez de nombreux enfants, généralement au cours des 2 ou 3 premières années de leur vie.

• L'enfant devient soudainement bleu, a des difficultés à respirer et peut devenir extrêmement irritable ou même s'évanouir. ?

• 20 à 70 % des enfants atteints de tétralogie de Fallot connaissent ces sorts. ?

• Les crises surviennent souvent pendant la tétée, les pleurs, les efforts, ou au réveil le matin. ?

• Les sorts peuvent durer de quelques minutes à quelques heures.

Quand consulter un médecin

Parfois, la tétralogie de Fallot n'est pas diagnostiquée pendant plusieurs mois à un an. Le diagnostic d'affections telles que la tétralogie de Fallot est l'un des objectifs des examens de routine chez votre médecin. Emmenez votre enfant chez un professionnel de la santé s'il prend une couleur bleutée, s'il a des difficultés respiratoires, des crises, des évanouissements, de la fatigue, une croissance lente ou un retard de développement. Un professionnel de la santé doit établir la cause de ces problèmes.

Si vous ne pouvez pas joindre le professionnel de santé de votre enfant ou si l'enfant présente l'un des symptômes suivants, emmenez-le immédiatement au service des urgences d'un hôpital :

• Une décoloration bleutée ?

• Des difficultés à respirer ?

• Des crises d'épilepsie ?

• Évanouissement ?

• Fatigue ou faiblesse extrême

Examens et tests

Même si la couleur bleutée et les autres symptômes ont disparu au moment où l'enfant reçoit des soins médicaux, le professionnel de santé suspectera immédiatement un problème cardiaque. Les tests médicaux viseront à identifier la cause de la cyanose.

• Tests de laboratoire : Le nombre de globules rouges et l'hémoglobine peuvent être élevés car l'organisme tente de compenser le manque d'oxygène dans les tissus. ?

• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen indolore et rapide mesure et enregistre l'activité électrique du cœur. Les anomalies structurelles du cœur produisent généralement des enregistrements anormaux sur l'ECG. Dans la tétralogie de Fallot, l'hypertrophie ventriculaire droite est presque toujours présente. ?

• Radiographie du thorax : Cette image peut démontrer le classique "cœur en forme de botte". Cela se produit parce que le ventricule droit est hypertrophié. Elle peut également montrer une aorte anormale. ?

• Echocardiographie : Cet examen d'imagerie est essentiel. Il mettra en évidence la communication interventriculaire ou le grand trou entre les ventricules gauche et droit, le degré de sténose pulmonaire, et il révélera d'autres anomalies imprévues. De nombreux patients n'ont pas besoin de cathétérisme cardiaque si les résultats cliniques, l'ECG et l'échocardiogramme sont de routine et conformes aux attentes. ?

• Cathétérisme cardiaque : Il s'agit d'une procédure invasive accomplie par un cardiologue dans un laboratoire spécial, le patient étant sous anesthésie locale ou générale. Cette procédure était pratiquée sur tous les patients suspectés de tétralogie avant l'échocardiographie, car c'était la seule procédure qui pouvait être utilisée pour confirmer le diagnostic. Si nécessaire, un petit tube (cathéter) est inséré à travers la peau dans un vaisseau sanguin (généralement dans l'aine) et remonte la veine cave inférieure jusqu'au cœur. Une image radiographique est prise pendant la perfusion d'une petite quantité de colorant. Le colorant permet de mettre en évidence la communication interventriculaire, la sténose pulmonaire, l'aorte chevauchante et la taille des artères pulmonaires.

Traitement de la tétralogie de Fallot

Soins personnels à domicile

Si votre enfant commence à devenir bleu, mettez-le sur le dos en position genou à la poitrine et appelez le 911 ou votre numéro d'urgence local.

Traitement médical

La chirurgie est le principal moyen de corriger le problème cardiaque. Votre enfant peut se voir prescrire des médicaments contre les crises de tétanie. On vous donnera également des informations pour faire face à de futurs épisodes de tet spells. ?

• L'enfant sera placé sur le dos en position genoux-poitrine pour augmenter la résistance aortique. L'augmentation de la pression aortique et ventriculaire gauche réduit la ruée du sang à travers le trou septal depuis le ventricule droit et améliore la circulation sanguine vers les poumons, de sorte que davantage de sang rouge atteint les tissus. ?

• L'enfant peut recevoir de l'oxygène à travers un masque facial pour augmenter la quantité d'oxygène dans le sang. ?

• On peut donner à l'enfant de la morphine, du propranolol (ou du métoprolol) ou, dans les cas extrêmes, de la phényléphrine (Alconefrin, Vicks Sinex). Ces médicaments diminuent la fréquence et la gravité des crises de tétanie.

Chirurgie

L'opération de Blalock-Taussig : Une procédure palliative pratiquée chez les petits nourrissons pour augmenter le flux sanguin vers les poumons. Cela permet à l'enfant de grandir suffisamment pour subir une réparation chirurgicale complète.

Une connexion est établie entre l'une des principales artères du corps, généralement l'artère sous-clavière droite, et l'artère pulmonaire droite, ce qui augmente la quantité de sang rouge oxygéné atteignant les poumons, soulageant la cyanose avec un soulagement spectaculaire des symptômes du patient.

Correction totale : Le trou dans le septum ventriculaire (entre les ventricules) est fermé par un patch et l'obstruction à la sortie du ventricule droit, la sténose pulmonaire, est ouverte. Ces corrections permettent au sang de circuler vers les poumons pour y être oxygéné avant d'être pompé dans le corps.

Le moment de l'opération dépend des symptômes. La chirurgie est généralement pratiquée dans les deux premières années de la vie. Les taux de mortalité opératoire ont considérablement diminué au cours des 20 dernières années. Pourtant, environ 1 à 5 % des enfants qui subissent une correction complète meurent pendant ou immédiatement après l'intervention, de façon secondaire à d'autres défauts supplémentaires dans le corps et/ou le cœur, et à la procédure de pontage cœur-poumon elle-même.

Étapes suivantes

Suivi

Votre prestataire de soins doit prévoir des visites de suivi régulières pour votre enfant. Lors de ces visites, l'enfant doit être contrôlé pour détecter des anomalies du rythme cardiaque, qui peuvent se développer chez les enfants ayant subi une correction chirurgicale de la tétralogie de Fallot.

Perspectives

Après une intervention chirurgicale réussie, les enfants ne présentent généralement aucun symptôme et mènent une vie normale avec peu, voire aucune, restriction. Cependant, la chirurgie elle-même peut avoir quelques complications à long terme. Celles-ci comprennent les éléments suivants: ?

• Insuffisance ventriculaire droite : Une insuffisance ventriculaire droite est possible, notamment si la chirurgie a créé une insuffisance valvulaire pulmonaire sévère, c'est-à-dire une fuite du sang en arrière de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit.

• Anomalies de la conduction électrique : Tous les patients atteints de tétralogie de Fallot présentent un bloc de branche droit secondaire à la malformation septale ventriculaire congénitale. Mais la couture du patch dans le septum ventriculaire peut créer un bloc cardiaque ou une incapacité des oreillettes supérieures à conduire/communiquer avec les ventricules inférieurs. Un stimulateur cardiaque permanent est parfois nécessaire.

• Arythmies : En raison de la chirurgie sur les ventricules, la tachycardie ventriculaire (TV) postopératoire est un risque peu fréquent. Il s'agit d'une arythmie potentiellement mortelle, c'est pourquoi le suivi pour détecter le risque de tachycardie ventriculaire est important.

• Trou résiduel dans le septum ventriculaire : Cela est également possible, le sang oxygéné passant du côté gauche du cœur au côté droit (shunt).

Pour plus d'informations

American Heart AssociationNational Center7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231(800) 242-8721

Liens Internet

Association américaine de cardiologie : Tétralogie de FallotCDC : Tétralogie de Fallot

Synonymes et mots-clés

tétralogie de Fallot, anomalie congénitale, cardiopathie congénitale, cyanose,malformation cardiaque, hypercyanose, hypoxémie, hypoxie, tétralogie, communication interventriculaire.