Le médecin explique l'artérite de Takayasu, une affection peu fréquente dans laquelle l'inflammation endommage les vaisseaux sanguins.
L'artérite est un terme général qui désigne l'inflammation des artères -- les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers le reste du corps. Une affection étroitement liée appelée vasculite est une inflammation des vaisseaux sanguins en général -- y compris les veines et les artères.
Qu'est-ce que l'artérite de Takayasu ?
L'artérite de Takayasu est une affection peu fréquente dans laquelle une inflammation endommage les artères de grande et moyenne taille. Les artères les plus souvent touchées sont les branches de l'aorte (le principal vaisseau sanguin qui part du cœur), notamment les vaisseaux sanguins qui irriguent les bras et traversent le cou pour fournir du sang au cerveau. L'aorte elle-même est également souvent touchée.
Plus rarement, les artères qui fournissent du sang au cœur, aux intestins, aux reins et aux jambes peuvent être touchées.
L'inflammation des gros vaisseaux sanguins peut entraîner l'affaiblissement et l'étirement de segments de ces vaisseaux, ce qui provoque un anévrisme (vaisseau sanguin bombé). Les vaisseaux peuvent également se rétrécir ou même se boucher complètement (ce qu'on appelle une occlusion).
L'artérite de Takayasu a été baptisée du nom du Dr Mikoto Takayasu, le médecin qui a été le premier à décrire cette affection en 1908.
Quels sont les symptômes de l'artérite de Takayasu ?
Environ la moitié des personnes atteintes de l'artérite de Takayasu auront un sentiment de maladie généralisée. Cela peut inclure de faibles fièvres, des glandes enflées, une anémie, des vertiges, des sueurs nocturnes, des douleurs musculaires et/ou de l'arthrite.
Les changements qui se produisent dans l'artérite de Takayasu sont souvent graduels, permettant le développement de voies alternatives (collatérales) de circulation sanguine. Ces voies alternatives sont généralement des vaisseaux sanguins plus petits. Les vaisseaux collatéraux peuvent ne pas être en mesure de transporter autant de sang que les vaisseaux normaux.
En général, cependant, le flux sanguin qui se produit au-delà d'une zone de rétrécissement est presque toujours suffisant pour permettre aux tissus de survivre. Dans de rares cas, si les vaisseaux sanguins collatéraux ne sont pas disponibles en quantité suffisante, le tissu qui est normalement alimenté en sang et en oxygène par ces vaisseaux meurt.
Le rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les bras ou les jambes peut entraîner de la fatigue, des douleurs ou des courbatures dues à la réduction de l'apport sanguin, en particulier lors d'activités telles que le shampooing, l'exercice ou la marche. Il est beaucoup plus rare qu'une diminution du flux sanguin provoque un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque. Chez certaines personnes, la diminution du flux sanguin vers les intestins peut entraîner des douleurs abdominales, en particulier après les repas.
Une diminution du flux sanguin vers les reins peut entraîner une hypertension artérielle, mais rarement une insuffisance rénale.
Certaines personnes atteintes de l'artérite de Takayasu peuvent ne présenter aucun symptôme. Leur diagnostic peut être découvert lorsque leur médecin tente de prendre leur tension artérielle et a du mal à obtenir une lecture dans un bras ou dans les deux. De même, le médecin peut remarquer que la force des pouls aux poignets, au cou ou à l'aine n'est pas la même, ou que le pouls d'un côté est absent.
Quelles sont les causes de l'artérite de Takayasu ?
La cause exacte de l'artérite de Takayasu est inconnue.
Qui est atteint de l'artérite de Takayasu ?
L'artérite de Takayasu touche le plus souvent les jeunes femmes asiatiques, mais elle peut aussi toucher des enfants et des adultes de tous âges et de toutes origines ethniques. Au moment du diagnostic, les patients atteints d'artérite de Takayasu ont souvent entre 15 et 35 ans.
Chaque année aux États-Unis, deux à trois personnes sont diagnostiquées avec l'artérite de Takayasu pour un million d'Américains.
Comment l'artérite de Takayasu est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic de l'artérite de Takayasu repose sur une combinaison de facteurs, notamment :
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Des antécédents médicaux complets et un examen physique minutieux pour exclure d'autres maladies pouvant présenter des symptômes similaires.
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Études d'imagerie (telles que l'IRM, les radiographies et les angiogrammes), qui montrent l'emplacement et la gravité des lésions des vaisseaux.
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Présence d'un bruit. Un rétrécissement important des vaisseaux sanguins peut entraîner un flux sanguin turbulent dans la zone rétrécie qui crée un son inhabituel appelé " bruit ".
Note :
Avec la plupart des autres formes de vascularite, une biopsie (échantillon de tissu) de la zone affectée confirme la présence d'une inflammation des vaisseaux sanguins. Une biopsie est plus appropriée lorsque des zones facilement accessibles, comme la peau, sont affectées. Cependant, lorsque de gros vaisseaux sanguins sont touchés, une biopsie n'est souvent pas pratique en raison des risques associés à la chirurgie.
Comment traite-t-on l'artérite de Takayasu ?
Les corticostéroïdes -- souvent appelés simplement "stéroïdes" -- sont le traitement le plus courant de l'artérite de Takayasu. Les stéroïdes agissent dans les heures qui suivent l'administration de la première dose. Si ce médicament est souvent d'une efficacité spectaculaire, il peut n'être que partiellement efficace chez certaines personnes.
Une fois qu'il apparaît que la maladie est maîtrisée, les médecins réduisent lentement la dose de prednisone (un stéroïde) pour maintenir l'amélioration, en essayant de minimiser les effets secondaires du traitement. Chez certaines personnes, il est possible d'arrêter progressivement le traitement sans qu'il y ait de rechute.
Lorsque la dose de prednisone est progressivement réduite, environ la moitié des patients présentent des symptômes récurrents ou une progression de la maladie. Cela a conduit les chercheurs à explorer des traitements supplémentaires pour produire une rémission. Parmi les médicaments qui ont été essayés, avec plus ou moins de succès, figurent les immunosuppresseurs comme le méthotrexate.
Lorsque ces médicaments sont ajoutés à la prednisone pour traiter l'artérite de Takayasu, 50 % des patients qui avaient précédemment rechuté obtiendront une rémission et seront en mesure d'arrêter progressivement la prednisone. Globalement, environ 25 % des patients auront une maladie qui ne sera pas entièrement contrôlée sans l'utilisation continue de ces traitements. Cela souligne la nécessité de poursuivre les recherches afin d'identifier des traitements plus efficaces et moins toxiques pour l'artérite de Takayasu et d'autres formes de vascularite.
De nombreux patients atteints d'artérite de Takayasu ont une tension artérielle élevée. Un contrôle minutieux de la tension artérielle est très important. Un traitement inadéquat de l'hypertension artérielle peut entraîner un accident vasculaire cérébral, une maladie cardiaque ou une insuffisance rénale. Dans certains cas, il est souhaitable d'étirer les ouvertures étroites des vaisseaux à l'aide d'un ballon (technique appelée "angioplastie") ou d'effectuer un pontage pour rétablir un flux normal vers le rein. Il peut en résulter une pression artérielle normale sans qu'il soit nécessaire d'utiliser des médicaments pour l'hypertension.
Certains patients peuvent présenter de graves handicaps en raison du rétrécissement des vaisseaux sanguins qui alimentent d'autres sites, comme les bras ou les jambes. Des opérations de pontage peuvent corriger ces anomalies. Les anévrismes peuvent également être réparés chirurgicalement.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de l'artérite de Takayasu ?
Aux États-Unis et au Japon, l'artérite de Takayasu n'est mortelle que chez environ 3 % des patients atteints de la maladie depuis cinq ans en moyenne. Cette statistique encourageante est le fruit de la reconnaissance de la maladie et de son traitement approprié. Les rapports d'autres régions du monde sont moins optimistes, peut-être parce que la maladie n'est pas aussi facilement reconnue et traitée.
Les personnes atteintes de l'artérite de Takayasu pourront-elles mener une vie normale ?
Environ 25 % des patients atteints d'artérite de Takayasu vus à la Cleveland Clinic ont un mode de vie tout à fait normal. Un autre quart a dû faire quelques ajustements dans ses activités. Environ la moitié d'entre eux ont dû modifier leur emploi et un petit nombre d'entre eux sont devenus handicapés professionnels.
L'artérite de Takayasu est clairement une maladie traitable et la plupart des patients s'améliorent. Cependant, il est évident que de nombreux patients doivent faire face aux conséquences de cette maladie qui peuvent être partiellement ou, plus rarement, totalement invalidantes. Un suivi étroit est nécessaire car les médicaments utilisés pour traiter la maladie ont des effets secondaires qui doivent être régulièrement surveillés par un médecin.
