Le syndrome d'Eisenmenger : Causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome d'Eisenmenger est un diagnostic qui change la vie. Apprenez-en davantage sur cette maladie et sur la façon de vivre avec ses difficultés.

Elle porte le nom du Dr Victor Eisenmenger, qui a été le premier à identifier cette maladie en 1897.

Comment cela se produit-il ?

Votre cœur comporte quatre cavités : une oreillette gauche et droite et un ventricule gauche et droit. Lorsque ton cœur bat, le sang passe du corps à l'oreillette droite, qui l'envoie au ventricule droit. Le ventricule droit pompe le sang vers les poumons, où il se charge d'oxygène. Lorsque ce sang porteur d'oxygène revient vers le cœur, l'oreillette gauche l'absorbe et le transmet au ventricule gauche, qui le renvoie dans le corps.

Mais chez les personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger, il y a souvent un trou entre les chambres, généralement entre le ventricule gauche et le ventricule droit. Quand cela arrive :

Si cette anomalie n'est pas détectée et corrigée à temps, elle peut entraîner d'autres problèmes, comme une pression sanguine élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire) et une insuffisance cardiaque.

Parmi toutes les personnes nées avec une malformation cardiaque, environ 1 sur 12 développera le syndrome d'Eisenmenger. Mais ce taux pourrait baisser, car les médecins sont plus à même de découvrir et de réparer ces malformations à un stade précoce de la vie.

Symptômes

Dans la plupart des cas, les symptômes se manifestent avant la puberté. Parfois, ils peuvent être repérés pendant la petite enfance ou l'enfance précoce.

Ces symptômes sont les plus faciles à repérer :

• Une couleur bleutée de la peau en raison du manque d'oxygène (cyanose).

• Extrémités des doigts et orteils larges (clubbing)

• Essoufflement

• Accumulation de liquide dans certaines parties du corps (œdème).

• Un rythme cardiaque anormal

• Des étourdissements ou des maux de tête

• Douleurs thoraciques

• Gonflement des articulations (goutte)

Cette affection peut également affecter la production de globules rouges (ils transportent l'oxygène) par l'organisme, provoquer la coagulation du sang ou des saignements excessifs.

Diagnostic

Si le médecin de votre enfant soupçonne un syndrome d'Eisenmenger, il pourra l'adresser à un spécialiste qui s'occupe des problèmes cardiaques chez les enfants et les jeunes adultes. Ce spécialiste recherchera :

• Peau bleue

• Signes d'une ouverture inadéquate entre deux cavités cardiaques (shunt cardiaque).

• Une pression sanguine élevée dans les poumons qui ne répond pas aux médicaments.

Votre médecin voudra également :

• Des examens d'imagerie comme une radiographie, un scanner ou un échocardiogramme.

• Un électrocardiogramme (EKG ou ECG) ou un test de marche (pour mesurer votre fréquence cardiaque et votre débit sanguin).

• Analyses sanguines (pour rechercher un nombre de globules rouges anormalement élevé ou anormalement bas).

• Cathétérisme cardiaque (pour obtenir des informations détaillées sur le cœur).

• Tests de la fonction pulmonaire (pour mesurer la quantité d'oxygène qui arrive dans votre circulation sanguine).

Traitement

Si ces examens mettent en évidence un syndrome d'Eisenmenger, votre médecin discutera avec vous d'un plan de traitement. L'accent sera mis sur la diminution de la pression sanguine dans l'artère qui transporte le sang vers les poumons et sur l'apport d'une plus grande quantité d'oxygène à l'organisme. Cela peut se faire de différentes manières, allant des médicaments à une intervention chirurgicale majeure.

Le plan peut impliquer la prise de médicaments qui :

• Relaxent les artères pour améliorer le flux sanguin

• Faire en sorte que votre cœur batte à un rythme régulier

• Prévenir les infections (antibiotiques)

• Prévenir les caillots sanguins (anticoagulants)

Votre médecin peut également vous demander de prendre des compléments en fer.

Il se peut également que l'on vous retire du sang pour réduire le nombre de globules rouges, si vous en produisez trop. On vous donnera des liquides pour compenser la perte de sang.

Dans les cas graves, les médecins peuvent procéder à une transplantation cœur-poumon. Cette opération est effectuée lorsque le cœur et les poumons sont défaillants. Évidemment, il s'agit d'une étape importante qui nécessite un hôpital sophistiqué et des chirurgiens expérimentés.

Vivre avec le syndrome d'Eisenmenger

Les personnes atteintes de cette maladie ne vivent pas aussi longtemps que les autres, et il existe un risque élevé de mort subite. La plupart des personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger meurent entre 20 et 50 ans. Mais avec une prise en charge attentive, les personnes atteintes de cette maladie peuvent vivre jusqu'à 60 ans.

Si vous êtes atteint du syndrome d'Eisenmenger, vous devez vous assurer que vous suivez votre plan de traitement. En outre, les médecins recommandent plusieurs étapes :

• Évitez les hautes altitudes et la déshydratation.

• Les sports intenses sont à proscrire, mais l'exercice physique peut être correct. Demandez à votre médecin.

• Adoptez un régime pauvre en sel et ne fumez pas.

• Demandez à votre médecin quels médicaments en vente libre sont sans danger pour vous.

• Fais tes vaccins et soigne tes coupures pour éviter les infections.

• Évitez les bains chauds ou les saunas. Ils peuvent provoquer une chute brutale de votre tension artérielle.

• Si vous devez subir une intervention chirurgicale ou des soins dentaires, demandez à votre médecin si vous devez prendre des antibiotiques au préalable. Cela réduit le risque d'une infection qui peut attaquer le cœur.

Si vous êtes une femme atteinte de cette maladie, tomber enceinte peut mettre votre vie et celle de votre enfant à naître en danger. Les médecins vous le déconseilleront très probablement.

Il s'agit d'une maladie qui change la vie, et il peut être difficile de faire face à ses défis et à son impact émotionnel. Vous devriez parler avec votre médecin des groupes de soutien et des autres ressources qui peuvent être disponibles pour vous et vos proches.